Sequência de Potter | Maternidad y todo

DISCUSSÃO

Sequência de Potter descreve o típico aspecto físico causado pela pressão no útero devido a oligoidrâmnio. Pode ocorrer em condições tais como doença renal policística infantil, hipoplasia renal e uropatia obstrutiva. Alguns autores acham que a sequência de Potter e não a síndrome de Potter é a terminologia mais apropriada, pois todos os casos desta síndrome não têm exactamente o mesmo conjunto de sinais, mas partilham uma cadeia comum de eventos que levam ao mesmo desfecho de líquido amniótico reduzido ou ausente. A diminuição do volume do líquido amniótico pode ser devida à diminuição da produção de urina secundária à agenesia renal bilateral, obstrução do trato urinário, ou ocasionalmente ruptura prolongada das membranas. Os oligoidrâmnios resultantes são a causa das deformidades na sequência de Potter. Durante a nefrogênese, genes, fatores de transcrição e fatores de crescimento controlam a interação essencial entre o botão ureterino e o mesênquima metanefrólico. Várias anormalidades estão associadas à agenesia renal ou anormalidades renais displásicas, como a síndrome do coloboma renal, a síndrome de Kallmann e a síndrome branchiootorenal. Os recém-nascidos do sexo masculino têm uma incidência maior da sequência de Potter porque têm uma maior taxa de síndrome de Eagle-Barrett (Barriga de ameixa) e uropatia obstrutiva secundária às válvulas uretrais posteriores.

O resultado final é a diminuição do líquido amniótico que resulta em características típicas que notamos em nosso caso.

Potter facies é descrito como tendo o nariz achatado, queixo recuado, pregas epicanalianas proeminentes, e baixo conjunto de orelhas anormais. O grau de hipoplasia pulmonar depende do grau e duração dos oligoidrâmnios, bem como do estágio de desenvolvimento pulmonar no qual ocorre o oligoidrâmnio. No nosso caso, todos estes achados foram observados. As malformações esqueléticas podem incluir hemivertebras, agenesia sacral e anomalias de membros.

A avaliação dos pacientes com a sequência de Potter deve incluir um exame para defeitos não estéreis, autópsia, análise cromossômica e ultra-som renal ou avaliação urológica dos pais. A monitorização ultra-sonográfica pré-natal de gravidezes subsequentes em tais famílias é fortemente justificada devido a um grau definido mas desconhecido de risco de recorrência.

O termo sequência de Potter está mais freqüentemente associado à condição de sequência de oligoidrâmnio, independentemente da causa raiz da ausência ou redução do volume de líquido amniótico. Apresentamos este caso para destacar a raridade da sequência de Potter. O acompanhamento regular e o check-up pré-natal devem ser feitos para diagnosticar o oligoidrâmnio para prevenir as complicações resultantes. Nem todos os casos de oligoidrâmnios levarão à sequência de Potter, mas o exame cuidadoso do feto e o índice regular de líquido amniótico devem ser feitos para prevenir a consequência.

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