Discussão
Este relato de caso descreve a rara ocorrência de massa pulmonar com metástase espinhal, com achados histopatológicos semelhantes aos do carcinoma sarcomatóide. Nosso relato também mostra a co-ocorrência do HIV e do carcinoma sarcomatóide. Portanto, este caso levanta a possibilidade de que o carcinoma sarcomatóide e o HIV estejam associados, embora mais estudos sejam necessários para confirmar isto.
Carcinomas sarcomatóides são únicos entre os carcinomas pulmonares na medida em que, embora sejam considerados carcinomas, contêm características citológicas e arquitetônicas teciduais que geralmente são características do sarcoma. Em 1981, os carcinomas sarcomatóides correspondentes a células fusiformes foram categorizados como uma variante do carcinoma espinocelular. Em 1999, os carcinomas com células fusiformes e/ou gigantes foram classificados sob o título de “carcinomas com elementos pleomórficos, sarcomatóides ou sarcomatóides” . Além disso, a classificação da Organização Mundial da Saúde de 2004 definiu os carcinomas sarcomatóides pulmonares como “carcinoma de células não pequenas com aspecto histológico sugerindo diferenciação mesenquimatosa” .
A partir de 2015, a Organização Mundial da Saúde não teve alterações nos critérios diagnósticos nem na terminologia para estes tumores desde a Classificação de 2004, mas recomenda testes moleculares para as anomalias genéticas conhecidas com achados histológicos. É difícil diagnosticar estes tumores usando pequenas amostras de biópsia .
Carcinoma sarcomatóide é um subtipo de câncer de pulmão de células não pequenas, e é definido pela presença de um sarcoma ou componente tipo sarcoma, e inclui 5 subtipos: (a) carcinoma de células fusiformes, (b) carcinoma de células gigantes (um tumor quase inteiramente composto de células gigantes), (c) carcinoma pleomórfico, (d) carcinosarcoma (uma mistura de câncer de pulmão de células não pequenas e sarcoma contendo elementos heterólogos), e (e) blastoma pulmonar bifásico (um tumor composto de elementos epiteliais do tipo embrionário e estroma mesenquimatoso primitivo). O carcinoma sarcomatóide é mais comum em homens fumantes e a idade média dos indivíduos ao diagnóstico é de 65 anos, exceto para o subtipo de blastoma pulmonar, para o qual a idade média ao diagnóstico é de 35 anos. Vários fatores de risco têm sido associados ao carcinoma sarcomatóide do pulmão, tais como fumar cigarros, charutos ou cachimbos, e exposição ao amianto na construção civil e isolamento elétrico .
Não há apresentação clínica específica, embora os pacientes possam apresentar tosse, dispnéia, hemoptise, dor torácica ou perda de peso . O carcinoma sarcomatóide é caracterizado por crescimento rápido, invasão, recidiva de doenças e metástases. O carcinoma sarcomatóide pulmonar apresenta-se como uma lesão periférica ou central e cresce pela invasão da árvore brônquica, do parênquima pulmonar e das estruturas anatômicas adjacentes (mediastino e parede torácica) na forma de grandes massas necróticas e hemorrágicas, redondas a bossadas. Embora a microscopia leve seja suficiente para diagnosticar a maioria destes tumores, a imunohistoquímica pode ser útil em ambientes selecionados. As investigações imunohistoquímicas podem ser usadas para ajudar a determinar o tipo histológico de carcinoma pulmonar não pequeno. Em geral, CK5/6 e p63 são marcadores de carcinoma espinocelular, enquanto SP-A e TTF-1 são marcadores de adenocarcinoma. A coloração com anticorpos CK7 e CK20 pode ajudar a discriminar entre carcinoma primário do pulmão e carcinoma metastático do pulmão. Além disso, citocarcinoma pan (CAM 5.2 e LP 34) tem sido relatado como presente no carcinoma sarcomatóide do pulmão .
A estudo de Kim et al. mostrou Napsin-A (81%) e TTF-1 (70%) positivo no adenocarcinoma, mas apenas 2% tiveram TTF-1 positivo no carcinoma escamoso do pulmão. A coloração imunohistoquímica p63 (91%) e CK 5/6 (90%) são algumas vezes (9%) positivas no carcinoma escamoso e raramente (4%) positivas no adenocarcinoma (P<.001) . Brandler et al. mostraram que a coloração imunohistoquímica GATA 3 e P40 foi positiva no adenocarcinoma urotelial. P40 é um marcador imunohistoquímico mais sensível e específico para o carcinoma espinocelular pulmonar acima de p63 .
Não há estudos prospectivos de carcinoma sarcomatóide pulmonar até o momento, principalmente devido à baixa incidência deste câncer, bem como as dificuldades no diagnóstico do mesmo. Como o câncer é tão agressivo, a maioria dos pacientes são diagnosticados muito tarde, nos estágios avançados. Existem apenas alguns poucos estudos retrospectivos que compararam o carcinoma sarcomatóide ao câncer convencional de células não pequenas e, relatando que pacientes com carcinoma sarcomatóide fizeram significativamente pior em termos de sobrevida mediana, progressão da doença e sobrevida global .
Em um estudo de Ro et al., um tamanho de tumor de >5 cm, um estágio clínico de >I, metástase, mutação genética associada (mutação K-Ras ou p53), e envolvimento de gânglios linfáticos encurtaram significativamente a sobrevida do paciente. Além disso, o carcinoma sarcomatóide teve uma sobrevida média de 10 meses, que foi muito menor do que para outros carcinomas pulmonares (20 meses para adenocarcinoma, 12,6 meses para carcinoma de células grandes, e 18,5 meses para carcinoma de células escamosas) .
Nos casos em que o tumor é localizado, a cirurgia é um curso adequado para o tratamento. Em contraste, como atualmente não há dados disponíveis para a doença metastática, os pacientes são tratados como tendo câncer de pulmão de células não pequenas. Um estudo de Vieira et al. mostrou que a sobrevida livre de progressão não foi estatisticamente diferente entre os pacientes que receberam quimioterapia platinumbácea e aqueles que não receberam. Além disso, não foi observada diferença estatisticamente significativa na sobrevida global (7 meses com platina versus 5,3 meses sem; P=0,096) .
Nosso paciente era tabagista masculino, o que é fator de risco para desenvolver câncer sarcomatóide. Além disso, as manchas histoquímicas imunológicas para massa pulmonar e massa espinhal foram positivas para citoqueratina e CAM 5.2, o que favorece o câncer sarcomatóide do pulmão. Como a doença não foi localizada, nosso paciente não era candidato à ressecção cirúrgica da massa pulmonar. Outros cânceres pulmonares como adenocarcinoma, células escamosas, células grandes e pequenas foram relatados em pacientes com HIV, mas nosso caso mostra que pode haver uma associação entre HIV e câncer sarcomatóide.