CASE IN POINT: CLÍNICAS EM NEUROLOGIA ADOLESCENTAL

Ano : 2015 | Volume : 2 | Edição : 3 | Página : 155-157

Síndrome de Beck num adolescente
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Departamento de Neurologia, Hospital e Centro de Pesquisa de Lakeshore, Ernakulam, Kerala, Índia
2 Departamento de Radiologia, Hospital e Centro de Pesquisa de Lakeshore, Ernakulam, Kerala, Índia
3 Departamento de Medicina Familiar, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Índia

Endereço de Correspondência:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Departamento de Medicina Familiar, Hospital e Centro de Pesquisa de Lakeshore, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

Fonte de suporte: Nenhum, Conflito de Interesses: Nenhum

Cheque

DOI: 10.4103/2349-0977.181514

>

Síndrome da artéria espinhal anterior é causada pela oclusão da artéria espinhal anterior, que fornece os dois terços anteriores da medula espinhal. Aqui, relatamos um menino de 14 anos, que apresentava fraqueza progressiva dos membros e retenção urinária.

Keywords: Oclusão da artéria espinhal anterior, síndrome de Beck, quadriplegia, aparência de olho de cobra

Como citar este artigo:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Síndrome de Beck em um menino adolescente. Astrocyte 2015;2:155-7

Como citar esta URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Síndrome de Beck em um menino adolescente. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Disponível a partir de: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514>

Introdução

>>

Síndrome da artéria espinhal anterior (ASAS) — também conhecida como síndrome de Beck — foi descrita pela primeira vez por Spiller (1909) num paciente com trombose da artéria espinhal anterior (ASA), e infarto foi observado na autópsia na parte anterior da medula espinhal, estendendo-se de C4 para T3. É uma causa extremamente rara de infarto isquêmico agudo da medula em crianças. É causada pela oclusão ou hipoperfusão da ASA, que fornece os dois terços anteriores da medula espinhal. As características clínicas incluem perda da função motora abaixo do nível de lesão, perda das sensações transportadas pelas colunas anteriores da medula espinhal (dor e temperatura) e preservação do toque fino e da propriocepção (transportada pela coluna posterior).

Relato de Caso

Um menino de 14 anos de idade apresentou um início agudo de dor no pescoço acompanhado de dormência dos membros superiores bilaterais. Ele apresentava fraqueza progressiva dos membros, membros superiores bilaterais seguidos em minutos por fraqueza de ambos os membros inferiores, e incapacidade de urinar. Não havia histórico de trauma, dor de cabeça ou queda, exceto alguns movimentos vigorosos do pescoço na forma de movimentos de dança de 20 minutos de duração, antes do início dos sintomas. Não havia nervos cranianos envolvidos. Ao exame, a criança estava afebril com uma freqüência de pulso de 88/min e pressão sanguínea de 130/80 mmHg. Ele estava consciente e orientado. As pupilas eram iguais e reactivas à luz com um fundo normal.

O jovem era quadriparético com potência de Grau 1 em membro superior direito, Grau 2 em membro superior esquerdo, Grau 2 em membro inferior direito, e Grau 1 em membro inferior esquerdo. Suas sensações de coluna posterior estavam intactas, embora as sensações de dor e temperatura tenham sido perdidas abaixo do nível C5. A criança era areflexica com resposta plantar mudo bilateral. Não havia evidência de nenhum hematoma carotídeo.
Punção lombar foi feita sob precauções assépticas e seu estudo do líquido cefalorraquidiano (LCR) foi inconclusivo. A pressão de abertura do LCR foi de 120 mm de H2O. O resultado do trabalho vasculítico foi negativo para anticorpo antinuclear, ADN de cadeia dupla, anticorpo perinuclear antineutrofilo citoplasmático, anticorpo citoplasmático antineutrofilo citoplasmático e anticorpo antifosfolipídeo. A triagem trombofílica também foi inconclusiva, já que antitrombina, proteína C e proteína S eram normais. A mutação do fator V Leiden também não foi detectada.
Tomografia computadorizada (TC) espiral da coluna cervical foi normal e não apresentou invaginação basilar, platibasia, fusão congênita e vértebra de bloqueio. A angiografia por TC das artérias cervicais e intracranianas era normal. A artéria vertebral esquerda era de menor calibre em relação ao lado direito. A artéria basilar apresentava calibre normal. Não havia evidência de trombo, estenose ou dissecção em nenhum dos vasos. As artérias cerebelar inferior posterior e inferior anterior eram normalmente vistas. A ASA não foi opacificada.
Sagital em T2 e as imagens de ressonância magnética (RM) de saturação de gordura axial em T2 através da coluna cervical demonstraram cordão cervical edemaciado e edemaciado com alto sinal anterior ponderado em T2 dos níveis C3 a C6-7 e . A imagem de saturação de gordura axial pós-contraste T1 mostrou realce nodular em ambos os lados do cordão cervical anterior com característica “aparência de olho de cobra” .

Figura 1: Imagens de ressonância magnética e ponderal em T2 sagital através da coluna cervical demonstrando o cordão cervical inchado e edematoso com alto sinal anterior em T2 dos níveis C3 a C6-7. Click here to view

Figura 2: Imagens de saturação de gordura axial em T2 e ressonância magnética através da coluna cervical demonstrando o cordão cervical edemaciado e edemaciado com alto sinal anterior em T2 dos níveis C3 a C6-7. Click here to view

Figura 3: Imagem de saturação de gordura axial pós-contraste T1 mostrou realce nodular em ambos os lados do cordão anterior com aspecto característico de “olho de cobra”.” Click here to view

A criança foi inicialmente pulsada com metil prednisolona (1 g intravenoso uma vez por dia durante 5 dias) e mais tarde começou a terapia de anticoagulação com heparina de baixo peso molecular (enoxaparina sódica – 40 mg subcutâneo duas vezes por dia) após a imagem.
A criança apresentou melhora leve com fisioterapia e recebeu alta com esteróides em doses afiladas e warfarina (8 mg uma vez ao dia titulada em vista do tempo de protrombina – valores da Relação Internacional Normalizada) para um centro de reabilitação para fisioterapia e reabilitação posterior.
A criança apresentou melhora gradual em seu estado neurológico. Após 2 meses de fisioterapia intensa, ele foi mobilizado para a cadeira de rodas. Seus membros superiores mostraram uma notável melhora e ele foi capaz de se alimentar com uma colher. Após 6 meses de fisioterapia e reabilitação, ele foi capaz de ficar de pé e andar com apoio. Mesmo sendo capaz de se sentar sem apoio e alimentar-se a si próprio, continua dependente. A fisioterapia e reabilitação está sendo continuada.

O sistema arterial da medula espinhal é formado por uma AAS e duas artérias posteriores da coluna vertebral (ASP) com ramos maiores provenientes das artérias vertebrais, cervicais profundas, intercostais e lombares. Os dois terços anteriores da medula espinhal são fornecidos por uma única AAS e transportam células motoras do chifre anterior, espinotalâmicas, corticospinais e vias autonómicas. O terço posterior é fornecido por dois AAS – um de cada lado – e esta porção aloja a coluna posterior. Se houver obstrução da AAS, isso levará a problemas motores, perda de dor, sensação de temperatura e toque grosseiro e envolvimento intestinal/bexiga.
Infarção no território da AAS é mais frequente do que o enfarte dos posteriores. Dois terços anteriores da medula são mais frequentemente afectados por isquemia do que o terço posterior devido à existência de anastomoses funcionais mais eficazes na região da AAS.
Uma verdadeira síndrome da medula espinal anterior resulta de uma lesão vascular na AAS, resultando em lesão isquémica na respectiva área da medula espinal. Os pacientes apresentam déficits motores completos abaixo da lesão, juntamente com déficits sensoriais que afetam a dor e a sensação de temperatura. A intensidade dos déficits sensoriais depende do nível de envolvimento na medula espinhal. Dependendo do nível de insulto, o paciente está em risco de disflexia autonômica, disfunção sexual, dor neuropática, comprometimento da marcha e envolvimento neurogênico do intestino, bexiga e pele.
As vias corticospinal e corticobulbar são fornecidas pela ASA e são afetadas na SCA. O tracto espinotalâmico e espinocerebelar pode ser referido como a área da bacia hidrográfica devido ao duplo fornecimento e localização vascular, A sensação é alterada dependendo do nível de envolvimento na área da bacia hidrográfica. Na SCA, a sensação ao toque leve está intacta, uma vez que o fornecimento de sangue ao fasciculus gracilis e ao cuneato é da artéria espinhal posterior. A interrupção do fornecimento de sangue à medula espinhal resulta em danos irreversíveis à medula num curto espaço de tempo, independentemente do local de interrupção. Uma redução da pressão sanguínea pode ser suficiente para causar danos na medula espinhal. A hipotensão acrescentada à interrupção do fornecimento de sangue pode aumentar os danos.
As etiologias da oclusão da ASA incluem:
>

• Aterosclerose
• Vasculite
• Doenças da aorta
• Embolismo
• Traumatismo espinal cervical
• Infecções e
• Cirurgia.

O nosso paciente apresentou quadriparese com perda sensorial dissociada. O início agudo dos sintomas e a subsequente progressão gradual foi consistente com a oclusão da ASA, provavelmente devido a movimentos vigorosos do pescoço em forma de dança. A compressão do cordão foi descartada pela ressonância magnética da coluna cervical. Etiologias auto-imunes, inflamatórias e infecciosas pareciam improváveis, tendo em vista os resultados laboratoriais normais. O estudo normal do LCR e a ausência de bandas oligoclonais no LCR argumentaram contra um processo desmielinizante. O potencial visual não foi feito porque a célula corneana anterior estava principalmente envolvida e a desmielinização foi descartada. As sensações da coluna posterior intacta, reveladas por um exame clínico cuidadoso e meticuloso, inclinaram o diagnóstico e as modalidades de imagem confirmaram-no.
O sucesso do tratamento a longo prazo da lesão medular após a internação hospitalar inicial depende da reabilitação eficaz e abrangente dos pacientes antes da alta hospitalar. Os pacientes requerem terapia física intensiva, terapia ocupacional e apoio psicológico. Pacientes e famílias devem ser instruídos sobre seu novo diagnóstico e complicações associadas. Os pacientes precisam ser avaliados quanto ao equipamento médico para ajudar na mobilidade e nas atividades da vida diária, dependendo do seu nível de insulto. Os pacientes e as famílias precisam ser treinados para cuidar e ajudar com as necessidades dos pacientes. Finalmente, os pacientes necessitarão de cuidados psiquiátricos a longo prazo para o manejo da espasticidade, dor neuropática, deficiência de mobilidade e pele, intestino e bexiga neurogênicos.
A história natural da ASAS é muito aguda. Os sintomas geralmente ocorrem muito rapidamente e são frequentemente sentidos dentro de 1 h após o dano inicial. O quadro clínico na apresentação geralmente revela o prognóstico. A poupa da função motora ou sensorial prevê um melhor prognóstico em comparação com os pacientes que têm ambas as modalidades envolvidas. O resultado após 2 meses geralmente depende do déficit neurológico no nadir, especialmente a propriocepção intacta é o preditor de melhor resultado funcional, e a recuperação precoce pode ser devido a bons colaterais.

Discussão

>

Conclusão

ASAS é mais um diagnóstico clínico e o ponto crucial é um exame neurológico completo. Com características típicas da anestesia dissociada, o ASAS é fácil de diagnosticar, embora exija conhecimento da existência de tal entidade e, em seguida, é necessário um exame físico cuidadoso com foco na coluna posterior. Em qualquer caso de choque espinhal com perda da sensação de dor e, quando a etiologia não for óbvia como trauma ou fratura, verifique sempre as sensações da coluna posterior que, se preservadas, podem lhe dar um diagnóstico raro de ASAS ou síndrome de Beck.
Apoio financeiro e patrocínio
Nulo.
Conflitos de interesse
Não há conflitos de interesse.

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Síndrome da artéria espinhal anterior em um adolescente com deficiência de proteína S. J Child Neurol 2001;16:134-5.
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Isquemia e aterosclerose da medula espinhal: Uma revisão da literatura. Br J Neurocirurgia 2011;25:666-70.
	Tureen L. Efeitos da oclusão vascular temporária experimental na medula espinhal, correlação entre alterações estruturais e funcionais. Arco Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Considerações microcirúrgicas da coluna vertebral anterior e das artérias espinhais anterior-ventral. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC. Mielopatia isquêmica: Uma revisão da vasculatura espinhal e síndromes clínicas relacionadas. Arch Phys Phys Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Acidente vascular isquêmico espinhal: Achados clínicos e radiológicos e resultado a curto prazo. Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Figuras

, ,