Aqui apresentamos um caso raro de um tumor glomus da polpa confirmado histologicamente, que é um local incomum de tais tumores, com história de 10 anos de dor intensa, sensibilidade ao frio e sensibilidade severa à palpação da polpa. Através deste caso, enfatizamos as características dermoscópicas deste tumor em tal localização, que estão ausentes na literatura, e detalhamos aspectos histológicos e procedimento operatório.
Estes tumores, também conhecidos como síndrome de Barré-Masson, são hamartomas benignos raros que surgem do aparelho glomus normal, localizado no tecido subcutâneo. Foram relatados pela primeira vez por Wood em 1812, mas só foram ligados a uma origem glómica em 1924 por Masson . Os corpos glomus estão presentes em todo o corpo, mas altamente concentrados nas pontas dos dígitos, especialmente sob a unha . Portanto, os tumores estão geralmente na área subungueal. Assim, encontrar um tumor glomus na polpa da extremidade distal do dedo do nosso paciente, como aqui apresentado, ao invés de debaixo do leito das unhas, é incomum .
A etiologia dos tumores glomus é desconhecida e pode estar relacionada ao sexo, idade, trauma ou herança. Alguns autores propuseram que uma fraqueza na estrutura de um corpo glômico poderia levar a uma hipertrofia reativa após o trauma. Tais fatores de risco não foram relatados por nosso paciente.
Tem um tempo de evolução variável entre dias e décadas; é um tumor difícil de diagnosticar devido à sua raridade, o que justifica longos atrasos no diagnóstico e no estabelecimento da terapia .
Tumores glomus são categorizados como solitários ou múltiplos, de acordo com sua apresentação clínica . O mais frequente é o tipo solitário, que afeta mais mulheres na meia-idade, como no caso presente, com localização predominante nos dedos, mais comumente nas falanges distais . De todos os tumores glomusculares, 75% são de localização subungueal. A polpa da falange distal é um local muito raro para um tumor glomoso . Aparece como um nódulo pequeno, ligeiramente levantado, azulado ou vermelho-rosado, doloroso, como visto em nosso paciente.
Embora a causa da dor no tumor glômico não seja claramente entendida, várias hipóteses foram propostas: as cápsulas dos tumores os tornam sensíveis à pressão; mastócitos abundantes nos tumores glomus liberam substâncias como heparina, 5-hidroxitriptamina e histamina, fazendo com que os receptores à pressão ou estímulo frio sejam sensíveis; e dominância excessiva sobre o nervo de numerosas fibras nervosas não mielinizadas que penetram nos tumores glomus.
O aspecto dermoscópico dos tumores glomus pode ser muito subtil. Em tumores subunguais, a dermatoscopia com placa de unhas pode encontrar a presença de estruturas vasculares lineares, enquanto que tumores extradigitais podem revelar uma estrutura branca homogênea e telangiectasias periféricas. No entanto, muitas vezes estas estruturas podem ser discretas ou ausentes. O diagnóstico pode, portanto, ser facilmente ignorado. Este é, tanto quanto sabemos, o primeiro caso a relatar as características dermoscópicas de um tumor glomus pulpar de dedo.
Importante, o diagnóstico do tumor glomus deve ser feito através da história e exame clínico de um paciente . Tipicamente, manifesta-se com uma tríade clássica de sintomas: hipersensibilidade ao frio, sensibilidade elevada à picada de alfinetes e dor paroxística . Outros sintomas incluem descoloração subungueal distinta, hipoestesia, atrofia, osteoporose na lesão e distúrbios autonómicos como a síndrome de Horner .
Além da apresentação clássica, existem três testes úteis que ajudam no diagnóstico destes tumores : Teste do pino do amor, teste de Hildreth, e teste de sensibilidade ao frio . O teste de sensibilidade ao frio foi positivo no nosso caso, o que confirmou o diagnóstico de um tumor glomusoso. Exames adicionais como raio-X simples, tomografia computadorizada (TC), angiografia e ultra-sonografia podem ser realizados para um diagnóstico mais preciso . As radiografias podem mostrar afinamento cortical ou alterações erosivas no osso adjacente em alguns casos . Nosso paciente não apresentava tais anormalidades. A RM também pode ser usada; é não invasiva e proporciona excelente contraste entre uma neoplasia e tecido normal , mostrando um nidus de alto sinal circundado por uma borda de menor intensidade de sinal . Também pode ser útil no diagnóstico diferencial, como neuroma, melanoma, nevo pigmentado e hemangioma, assim como corpos estranhos. A ultrassonografia pode ser uma opção melhor do que a RM, considerando o tempo necessário para o exame, seu custo e sua capacidade de permitir a avaliação dinâmica das lesões em tempo real. Mostra lesões hipoecogênicas comuns de até 3 mm de diâmetro .
Neste caso, as radiografias revelaram a massa a estar na polpa distal do dedo mindinho do nosso paciente. Não foram necessárias mais investigações radiológicas em nosso paciente devido às características clínicas do tumor e à presença de dor paroxística exacerbada pelo frio.
Análise histopatológica revela composição variável de células glomusculares, vasos sanguíneos e músculos lisos . Pode mostrar uma neoplasia composta por células poligonais, com núcleo pequeno e regular, às vezes em grupos sólidos, ou em cordões celulares orientados regularmente . As células glomosas estão organizadas em ninhos ao redor dos vasos, que foram observados em nosso caso.
Embora os tumores glomosos sejam essencialmente benignos, os sarcomas acompanham os tumores glomosos benignos em casos raros para formar o glomangiossarcoma . A histologia também pode excluir o diagnóstico de melanoma maligno.
Tumores glomais solitários precisam ser excluídos de tumores dolorosos, como leiomioma ou eccrine spiradenoma . Além disso, tumores dolorosos como hemangioma, neuroma ou artrite gotosa podem simular um tumor glômico na mão levando a um enigma diagnóstico e podem representar um desafio terapêutico .
A excisão cirúrgica completa do tumor é o único tratamento eficaz . Para tumores subcutâneos ou pulpares, a abordagem é direta, respeitando os princípios de incisões cutâneas e evitando caminhos de fibras nervosas . No nosso caso, a abordagem direta foi suficiente para a excisão completa, pois a lesão estava localizada na polpa. Em todos os casos, a extirpação total é realizada depois de cuidadosamente avulsionar os tecidos circundantes dos tumores. Após a remoção completa do tumor, o alívio da dor é rápido e o dedo recupera seu aspecto normal em 3 meses . Caso contrário, deve ser feita uma reexploração da área afetada e repetir a imagem .
Deve-se tomar cuidados meticulosos na primeira operação para remover completamente todas as lesões, pois a taxa de recorrência pode ser de 5 a 50%, principalmente devido à excisão incompleta .