Angiopatia amiloidă cerebrală (AAC) este o parte fundamentală a patologiei multor tulburări care cauzează demență și/sau hemoragie cerebrală. În boala Alzheimer (AD), CAA se datorează depunerii de proteină alfa amiloidă (Abeta) în adventia și media arterelor leptomeningeale și parenchimatoase cerebrale. Cu toate că aproape toate cazurile de AD prezintă CAA într-o măsură mai mare sau mai mică, distribuția cerebrală a CAA nu este uniformă, lobul occipital fiind regiunea cel mai frecvent și cel mai grav afectată. În vasele afectate de AAC, elementele musculare și elastice locale sunt pierdute și înlocuite de fibrile amiloide, slăbind astfel structura generală a vasului. În consecință, CAA predispune la infarct cerebral și hemoragie cerebrală, deși efectele clinice ale CAA în AD sunt în mare parte silențioase sau cel puțin sunt ”mascate” de gradul mai mare de disfuncție neuronală indusă de formarea plăcii senile (PS) și de degenerarea neurofibrilară. Cu toate acestea, în unele cazuri de DA pot apărea infarcte cerebrale majore cu deficite neurologice focale, iar CAA este o cauză majoră de hemoragie intracerebrală (lobară) fatală. CAA poate contribui, de asemenea, la leziunile materiei albe (pierderea de mielină) în DA prin inducerea ischemiei prin disfuncția autoreglatoare. Deși proteina Abeta depozitată în vasele de sânge în cazul bolii Alzheimer are o compoziție chimică similară cu cea depusă în parenchimul cerebral în cazul PS, nu există o relație clară între cele două patologii. Într-adevăr, atunci când CAA este ridicată, formarea SP poate fi scăzută, și invers. Ca și cum ar sublinia aceste diferențe, Abeta din CAA este în principal Abeta40 , în timp ce cea din SP este Abeta42. Aceste diferențe de compoziție pot reflecta diferențele de proveniență, Abeta din SP fiind derivată din celulele nervoase, iar Abeta din CAA având o origine vasculară locală. Deși anumite forme moștenite de CAA cu hemoragie cerebrală sunt asociate cu mutații autosomal dominante în APP și în alte gene (cistatină-C, transthyretin, gelsolin, ABrit, ADan), în majoritatea cazurilor de AD CAA nu se asociază în mod clar cu niciun factor de risc genetic, cu excepția alelei APO E beta4, care pare să crească severitatea CAA într-o manieră dependentă de doză, în special în cortexul occipital. Corelațiile genotip/fenotip pot fi utile în înțelegerea dezvoltării CAA în DA și în alte tulburări. Rămâne neclar de ce vasele de sânge din lobul occipital ar trebui să fie cele mai susceptibile la CAA în AD, deși acest model de implicare a vaselor de sânge nu pare să fie recapitulat în alte tulburări în care CAA este principala modificare patologică.