KBD este o boală endemică caracterizată prin multiple osteoartropatii cronice ale căror modificări patologice sunt degenerarea, necroza și osteoartrita secundară în cartilajul articular al extremităților. KBD severă se poate manifesta prin înălțime mică, deformare și dizabilitate pe viață. Etiologia și patologia KBD rămân în curs de investigare. KBD este distribuită din regiunea Sichuan-Tibet în nord-estul Chinei și se răspândește în Siberia de Est din Rusia și în zona muntoasă nordică a Coreei de Nord11. Pacienții cu KBD nu se găsesc în alte regiuni ale lumii. În China, KBD este diagnosticată în 21.436 de sate din 378 de județe din 13 provincii, afectând aproximativ 21,97 milioane de locuitori.
În “Boala endemică”, rata de modificare a falangelor metacarpiene ale copiilor a fost utilizată ca indicator sensibil în timpul depistării KBD. Prevalența KBD a fost controlată în mod eficient, coincizând cu dezvoltarea rapidă a economiei, a societății și a calității vieții, precum și cu punerea în aplicare a unor măsuri preventive cuprinzătoare12. Din datele de supraveghere din 13 provincii în 2014, rata de detectabilitate clinică a copiilor cu KBD a fost de 0,01%, iar rata de detectabilitate pozitivă cu raze X a fost de 0,17%13. Studiul a arătat că rata de detectare a modificării cu raze X pozitive la KBD în zonele endemice (adică zonele cu boli grave de KBD de acum mulți ani) a fost mai mică decât valoarea standard pentru eliminarea KBD8 (rata detectabilă cu raze X pozitive ≤3%) (Honggang 0,61%, Baiquan 0,81%, Xaitongmoin 0,19%). Această constatare sugerează că KBD a fost controlată în mod eficient în aceste zone. Acest control este atribuit contribuțiilor organizațiilor naționale și străine, precum și eforturilor de prevenire și control.
Pentru a preveni reapariția KBD, monitorizarea este esențială. Examinarea cu raze X a mâinilor copiilor a fost cea mai importantă măsurătoare în screeningul KBD. Cu toate acestea, există o rată ridicată de diagnosticare greșită din cauza multor alte modificări radiologice care sunt ușor de confundat cu modificările KBD14. Pentru a reduce această interferență, este necesar să se îmbunătățească acuratețea diagnosticului.
În conformitate cu “Diagnosticul bolii Kashin-Beck” (WS/T 207-2010), caracteristicile radiografice ale KBD sunt scleroza primară simetrică, depresiunea, deformarea zonei de calcificare timpurie a diafizei sau metafizei (poate fără caracteristicile clinice ale KBD). Caracteristicile clinice KBD se bazează pe mai mult de 6 luni de antecedente de contact, tumefacția sau deformarea multiplă simetrică a articulațiilor degetelor de la mâini (sau de la picioare), caracteristicile radiografice ale KBD și excluderea altor boli înrudite.
În acest studiu, la copii au fost găsite multe variații ale oaselor mâinii, inclusiv modificări ale CRME, variații ale falangei degetului mare, variații ale falangei mediane a degetului mic, variația celui de-al doilea metacarpian-falangic și modificări chistice. În radiologie, unii au prezentat, de asemenea, scleroză multiplă simetrică, depresiune și deformare a zonei de calcificare timpurie a metafizei sau diafizei. Aceste anomalii radiografice au dezvăluit repararea și remodelarea secundară a osului și cartilajului adiacent al metafizelor și epifizelor ca răspuns la necroza cartilaginoasă15. Dintre toate aceste anomalii, CRME a fost cel mai frecvent confundată cu KBD, ceea ce a dus la un diagnostic greșit de KBD radiologic pozitiv16.
Studiile anterioare au definit șase modificări radiografice pozitive, inclusiv tipul metafizei (I), tipul falangei terminale distale (II), tipul metafizei-epifizei (III), tipul falangei terminale distale a metafizei (IV), tipul falangei terminale distale a metafizei-epifizei (V) și tipul articulației osoase (VI), pe baza situsurilor oaselor mâinii copilului. Modificarea metafizară este cel mai timpuriu și mai ușor tip de KBD și este, de asemenea, cel mai ușor de reparat17. Deși tipul de metafiză este un indicator sensibil, nu este un indicator specific (modificările falangei terminale distale sunt indicatori specifici). Deoarece metafizele falangelor sunt foarte metabolizate și sensibile la mediul extern, o serie de alți factori pot provoca, de asemenea, modificări metafizare în zonele care nu sunt KBD, inclusiv artrita traumatică, congenitală și mixoedemul, dar incidența este scăzută. Am găsit modificări metafizare în cazurile non-KBD (Wulanchabu 0,42%, Ying 0,56%, Taibai 0,48%).
În acest studiu, toate variațiile de detecție ale radiografiilor KBD-pozitive au fost modificări metafizare care s-au manifestat ca metafiză în formă de valuri, modificări zimțate, au fost însoțite de lărgire, întărire sau depresiune mică, sau au fost multiple simetrice. Benzile de calcificare anterioară metafizară a segmentelor mediane și a oaselor coxale din degetul arătător, degetul mijlociu, degetul inelar au fost zimțate și ondulate.
Conform criteriilor de diagnostic KBD, simptomele KBD sunt modificări simultane în mai multe falange. Variațiile simple ale degetului mare sau ale degetului mic și modificările chistice nu au fost modificări radiografice caracteristice KBD. Aceste semne radiografice trebuie identificate în diagnosticul KBD.
Studii anterioare au raportat semnele radiografice tipice ale KBD7. Cu toate acestea, ele nu au implicat caracteristicile imagistice ale altor modificări ușor de confundat cu KBD, deși incidența acestor modificări este relativ scăzută. În epoca anterioară a KBD epidemice, rata falsului pozitiv cauzat de aceste modificări a fost scăzută, dar acum, există mai puține cazuri noi de KBD. Foarte puțini factori de confuzie pot duce la inexactități grave în datele de monitorizare a KBD. Acest studiu a arătat că, dintre aceste modificări perturbatoare, cea mai frecventă a fost CRME.
CRME aparține intervalului de dezvoltare normală înainte de închiderea completă a metafizei-epifizei (CCME). CRME apare în principal în perioada ultra-diametrului și mai rar în perioada de diametru egal (ambele sunt modificări specifice perioadei de adolescență). În ambele perioade, metabolismul falangelor este relativ viguros. Metafiza a fost predispusă la modificări ondulate sau asemănătoare dinților de fierăstrău, sau însoțită de o mică depresiune, sau cu calcificare timpurie și lărgire întărită. Falanga mediană a degetului mic este, de asemenea, predispusă la prezența epifizei conice încorporate în metafiză înainte de CCME18. Aceste modificări apar de obicei în fiecare falangă metacarpiană cu distribuție simetrică. Copiii cu CRME ar trebui să fie excluși din diagnosticul de KBD cât mai curând posibil, așa cum este clar definit în “Criterii de diagnostic al KBD”. Deși CRME este dificil de distins de modificările radiografice pozitive la KBD, poate fi exclusă în epidemiologie.
Cercetarea timpurie a raportat că vârsta de debut a CCME la fete este mai devreme decât cea a băieților19. Studiul de față a arătat că vârsta de apariție a CRME la fete este mai precoce decât cea a băieților, ceea ce este în concordanță cu logica fiziologică.
Studiul a arătat diferențe rasiale în ceea ce privește vârsta de apariție a CRME. Ratele de detecție standardizate pe vârstă ale CRME la Han sunt mai mari decât la tibetani. CRME Han a apărut mai devreme decât cel tibetan.
Studiul a arătat, de asemenea, diferențe regionale în ceea ce privește vârsta CRME. Rata de detectare standardizată pe vârstă a CRME în zonele KBD a fost mai mare decât cea din zonele non-KBD. CRME inițială la băieții din zonele KBD a fost mai precoce decât cea din zonele non-KBD. Studiile anterioare au raportat că modificările metafizei-epifizei la copii au fost legate de vârstă, sex și starea de nutriție20,21,22, dar reacția înainte de închiderea completă nu a fost raportată, iar influența sa în monitorizarea KBD nu a fost analizată.
Locurile de studiu din județul Baiquan (zona KBD) din Heilongjiang și orașul Wulanchabu (zona non-KBD) din Mongolia interioară au avut niveluri economice similare (zone rurale înapoiate, după controlul efectelor stării economice și nutriționale). Prin urmare, am speculat că acest lucru poate fi legat de alți factori care promovează închiderea timpurie a oaselor. Deși etiologia KBD nu este clară, KBD poate duce la închiderea prematură a falangelor și poate limita creșterea copiilor. Unele cazuri severe pot avea degete scurte, picioare scurte și chiar statură mică. Rezultatele acestui studiu au sugerat că, după luarea în considerare a factorilor de vârstă, sex și etnie, CRME prematură poate fi legată de factorii de risc pentru KBD.
Am găsit câteva indicii pentru monitorizarea KBD în viitor. Pentru a reduce volumul de muncă și costul monitorizării, precum și pentru a reduce ratele de diagnosticare greșită, sugerăm ca intervalul de vârstă monitorizat să fie ajustat la 7-11 ani (investigați numai băieți la copii de 11 ani) pentru copiii Han și ar trebui să fie la 7-12 ani (investigați numai băieți la copii de 12 ani) pentru copiii tibetani.
În concluzie, KBD a fost controlat în mod eficient în China. Acest studiu a contemplat cinci tipuri de variații metacarpiene și falangiene care au fost confundate în diagnosticul radiologic KBD-pozitiv. Cea care ar trebui să atragă cea mai mare atenție a fost CRME, care a fost asociată cu diferențele de vârstă, sex și etnie. Pentru a reduce ratele de diagnosticare greșită în supravegherea KBD, intervalul de vârstă ar trebui ajustat la 7-11 ani (investigați numai băieți la copiii de 11 ani) la copiii Han și ar trebui să rămână la 7-12 ani (investigați numai băieți la copiii de 12 ani) pentru copiii tibetani. În plus, faptul că vârsta de debut a CRME la copii este mai precoce în zonele endemice decât în zonele non-endemice se poate datora parțial influenței factorilor de risc ai KBD, care duc la obstrucționarea dezvoltării osoase și la CRME prematură.
.