TTP pentad mnemonic = FAT RN
- Febră (doar la 50%)
- Anemie (anemie hemolitică microangiopatică care se prezintă cu oboseală severă)
- Trombocitopenie (adesea cu purpură)
- Renală (uneori se manifestă prin urină închisă la culoare)
- Simptome neurologice (aproape orice prezentare neurologică, inclusiv alterarea nivelului de conștiență, convulsii, hemiplegie, parestezii, tulburări vizuale și afazie)
Nu este necesar ca toate caracteristicile să fie prezente pentru ca diagnosticul să fie pus. Doar 20-30% prezintă pentadul clasic. Dacă un pacient are trei sau mai multe din această pentadă cu schistocite pe frotiul de sânge și un INR/PTT normal, este probabil să aibă TTP.
Diagnosticuri adesea confundate cu TTP
- HUS (sindrom hemolitic uremic)
- ITP (purpură trombocitopenică imună)
- DIC (coagulare intravasculară diseminată)
Este important să se distingă TTP de HUS, ITP și DIC pe baza prezentării clinice și a analizelor de sânge, deoarece acestea sunt gestionate diferit.
HUS vs TTP: TTP are de obicei mai multă afectare a SNC în timp ce și HUS are de obicei o afectare renală mai severă. În SHU, un istoric recent de diaree este mai des prezent.
ITP vs TTP: Pacienții cu ITP nu sunt de obicei foarte bolnavi și au globule roșii normale în timp ce pacienții cu TTP sunt de obicei foarte bolnavi cu schistocite pe frotiul de sânge.
DIC vs TTP: Pacienții cu DIC au de obicei multiple locuri de sângerare semnificativă, INR, PTT și D-dimeri semnificativ crescuți, în timp ce pacienții cu TTP de obicei nu sângerează în mod evident și au INR, PTT și D-dimeri normali sau ușor crescuți.
Indicații pentru terapia de primă linie cu schimb de plasmă în TTP
Schimbul de plasmă este indicat în prezența anemiei hemolitice microangiopatice (schistocite, LDH crescută și hiperbilirubinemie indirectă) și a trombocitopeniei în absența altor cauze evidente, cum ar fi CID.
Dr. Belcher Dr. Thavanathan, Dr. Hoang și Dr. Helman nu au conflicte de interese de declarat.
Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Hematol 2012;158:323-335.
Sadler JE. Purpura trombotică trombocitopenică trombotică: o țintă în mișcare. Hematologie Am Soc Hematol Educ Program. 2006:415-20. Revizuire.