Dragă redactor,

Mielomul cu lanțuri ușoare libere se caracterizează în mod obișnuit prin hipogamaglobulinemie la prezentare. Din acest motiv, în acest cadru de pacienți, observarea unei duble benzi M la electroforeza serică în absența imunoglobulinelor complete la imunoelectroforeză este un fenomen rar.

Raportăm cazul unui bărbat caucazian diabetic în vârstă de 57 de ani, al cărui istoric medical recent a început cu internarea în serviciul de urgență cu acidoză metabolică și dureri osoase. Probele de sânge au arătat insuficiență renală severă, anemie ușoară și hipercalcemie, după cum urmează: hemoglobină 9,4 g/dL, creatinină 9,54 mg/dL, proteine serice totale 7,6 g/dL, albumină 3,6 g/dL și calciu 12,9 mg/dL. Beta-2 microglobulina a fost de 34,6 mcg/mL, iar NTproBNP a fost de 1.154 pg/mL, fără semne de insuficiență cardiacă. Examenele radiologice au arătat mai multe leziuni osteolitice vertebrale. A fost efectuată o biopsie de măduvă osoasă care a evidențiat o infiltrație plasmacelulară masivă pentru mai mult de 90%. Eseul citofluorimetric efectuat pe o probă de măduvă osoasă a evidențiat 99% din plasmocitele CD138/CD38/CD33/CD56 pozitive care exprimau lanțuri lambda citoplasmatice.

La electroforeză, o migrare proteică în regiunea gamma de 16,6% (1,3 g/dl) cu o bandă dublă M de 7.4% (0,59 g/dL) și, respectiv, 8,5% (0,65 g/dL), a fost prezentă (Fig. 1), în timp ce imunoelectroforeza pe ser și urină a detectat în mod unic prezența lanțurilor ușoare lambda libere, iar dozajul de imunoglobuline a fost în concordanță cu o hipogamaglobulinemie globală. Dozarea lanțurilor ușoare libere a fost următoarea: lambda 44.171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. Pacientul a fost tratat inițial cu bortezomib-talidomidă-dexametazonă, dar a decis să continue tratamentul în altă parte, din motive logistice. Din câte știm, el era încă în viață după 1 an.

Literatura de specialitate este cu adevărat săracă în ceea ce privește acest fenomen, care pare a fi rar raportat. Pentru a rezuma ceea ce se cunoaște în mod obișnuit despre gammopatiile duble, este posibil să se contureze următoarele cadre: expansiunea antigenică simultană a două clone de celule B, a doua clonă malignă, o singură clonă malignă cu selecție de subclone, producția de lanțuri ușoare care depășește producția de lanțuri grele într-o gammopatie monoclonală patologică sau dimerizarea IgA . Noi nu am putut clasifica pacientul nostru în niciuna dintre aceste categorii, deoarece imunoelectroforeza a detectat lanțurile ușoare lambda doar în probele de ser.

În 1976, Sölling a descris prezența lanțurilor lambda dimerice în serul indivizilor normali și anefrici. Spre deosebire de lanțurile kappa, care erau în cea mai mare parte legate în mod necovalent și existau ca forme monomerice predominante, lanțurile lambda generau legături covalente și erau detectabile ca dimeri stabili. Mai mult, s-a constatat că prezența concentrației serice a lanțurilor ușoare a fost corelată cu disfuncția renală.

În 2015, Yang et al. au descris o cohortă de 26 de pacienți afectați de mielom multiplu care aveau o bandă M clonală formată din imunoglobuline intacte cu două tipuri diferite de lanțuri ușoare lambda, care au migrat diferit la electroforeza de imunofixare. Autorii au concluzionat că “cele două lanțuri ușoare λ pot fi diferite” .

În concluzie, putem emite ipoteza că pacientul nostru a avut o condiție biologică similară cu cea descrisă în cohorta chineză , cu diferența de a fi un mielom cu lanțuri ușoare. Vârful dublu pe care îl raportăm ar fi putut proveni atât de la o producție excesivă a două tipuri diferite de lanțuri ușoare lambda libere, fiecare determinând o bandă M, cât și de la o cantitate extraordinară de lanțuri ușoare lambda identice, accentuată de insuficiența renală, care au suferit parțial o dimerizare.

Declarație de etică

Pacientul și-a dat consimțământul informat în scris pentru publicarea datelor clinice și a imaginii de laborator.

Declarație de dezvăluire

Autorii nu au conflicte de interese de declarat și nu au primit finanțare pentru această lucrare.

Contribuții ale autorilor

Toți autorii au contribuit la managementul clinic al pacientului și au revizuit critic lucrarea. E.G. a redactat lucrarea. U.B. a furnizat imaginea de laborator.

Contactele autorului

Detalii articol / publicație

Drepturi de autor / Doze de medicamente / Disclaimer

Drepturi de autor: Toate drepturile rezervate. Nici o parte a acestei publicații nu poate fi tradusă în alte limbi, reprodusă sau utilizată sub orice formă sau prin orice mijloc, electronic sau mecanic, inclusiv prin fotocopiere, înregistrare, microcopiere sau prin orice sistem de stocare și recuperare a informațiilor, fără permisiunea scrisă a editorului.
Dosare de medicamente: Autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în concordanță cu recomandările și practicile curente la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs de desfășurare, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și la reacțiile medicamentoase, cititorul este îndemnat să verifice prospectul fiecărui medicament pentru orice modificări ale indicațiilor și dozelor și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar utilizat.
Disclaimer: Afirmațiile, opiniile și datele conținute în această publicație aparțin exclusiv autorilor și colaboratorilor individuali și nu editorilor și editorului (editorilor). Apariția anunțurilor publicitare sau/și a referințelor la produse în publicație nu reprezintă o garanție, o susținere sau o aprobare a produselor sau serviciilor anunțate sau a eficienței, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul (editorii) își declină răspunderea pentru orice vătămare a persoanelor sau a bunurilor care rezultă din ideile, metodele, instrucțiunile sau produsele la care se face referire în conținut sau în reclame.

.