Prezentare de caz
La 4 februarie 2013, o femeie de 43 de ani, anterior sănătoasă, cu un istoric de 2 luni de durere în urechea dreaptă, surditate și secreții cu sânge, a consultat un otorinolaringolog privat. Constatările otoscopice au fost “o masă vasculară friabilă în conductul auditiv extern, care obtura membrana timpanică, precum și sensibilitate mastoidă”. O tomografie computerizată a oaselor temporale petruoase (figura 1) a fost raportată ca arătând “opacifierea celulelor aeriene mastoidei drepte cu pierderea trabeculei osoase și opacifierea peticită a celulelor aeriene mastoidei stângi, fără eroziune osoasă”. S-a pus un diagnostic provizoriu de colesteatom drept și s-a recomandat intervenția chirurgicală.
Tomografii axiale ale oaselor temporale realizate la 20 februarie (A), 31 martie (B) și 14 mai (C). Există o distrugere progresivă a țesuturilor moi ale celulelor aeriene mastoidei mai întâi în dreapta și apoi în stânga. Ultima tomografie computerizată (C) arată extinderea țesutului moale în tot osul temporal drept și în țesuturile moi subcutanate suprapuse, depășind cu mult marginile chirurgicale recente, cu distrugerea majorității lanțului osicular drept, a țesutului moale care se sprijină pe segmentele timpanic și mastoid al nervului facial drept și distrugerea osoasă pe fața inferioară a sinusului sigmoid drept. Constatările au fost mai puțin marcate în partea stângă, dar au demonstrat, de asemenea, țesut moale care înconjoară și oclude conductul auditiv extern stâng, modificări erozive timpurii ale osului temporal subiacent și opacifierea celulelor aeriene mastoidiene stângi și a epitimpanului.
La 20 februarie, a fost efectuată o mastoidectomie radicală modificată dreaptă. Nota operatorie a consemnat următoarele constatări: “țesut de granulație extins care umple mastoida cu eroziunea tegmenului timpanului, a peretelui posterior al canalului extern și a canalului nervului facial la nivelul celui de-al doilea genu, constatări în concordanță cu un colesteatom”. Țesutul nu a fost trimis pentru histopatologie.
La 20 martie, la prima vizită postoperatorie, s-a observat că rana postauriculară a rămas umflată și că exista o secreție sângeroasă persistentă din cavitatea mastoidiană. De asemenea, pacientul a raportat acum o diminuare a auzului din urechea stângă și a fost aspirat un revărsat seros din urechea medie stângă. Au fost prescrise soframicină topică și amoxicilină orală.
La 31 martie, pacienta a revenit cu slăbiciune facială dreaptă. S-a observat că regiunea postauriculară dreaptă, meatul canalului extern și cavitatea mastoidă au rămas difuz tumefiate. A fost comandată o tomografie computerizată a osului temporal progresiv (figura 1), care a fost raportată ca prezentând acum o distrugere generalizată a celulelor aeriene mastoidiene drepte și opacifierea completă în stânga, fără distrugere trabeculară. I s-a prescris dexametazonă pe cale orală, ticarcilină și picături pentru urechi cu ciprofloxacină și hidrocortizon.
La 22 aprilie, a revenit cu slăbiciune facială stângă, hipoacuzie și plenitudine a urechii cu un revărsat al urechii medii. I s-a inserat un grommet și a fost instruită să utilizeze ciprofloxacină în ambele urechi.
La 14 mai, a revenit cu o agravare a slăbiciunii faciale stângi. A fost comandată o nouă tomografie computerizată și a fost raportată ca arătând pierderea structurii trabeculare osoase acum atât în stânga cât și în dreapta. Ea a fost din nou tratată cu dexametazonă orală, ticarcilină și picături pentru urechi cu ciprofloxacină.
La 21 mai, a revenit cu paralizii bilaterale dense ale nervului facial și surditate conductivă bilaterală. A fost comandată o scanare RMN (figura 2), care a fost raportată ca prezentând modificări postoperatorii pe partea dreaptă și opacifierea sistemului de celule aeriene mastoidiene pe partea stângă; nu s-a făcut niciun comentariu cu privire la alte anomalii. În acest moment, pacientul a fost trimis la noi. La sosire, s-a constatat că prezenta paralizii faciale dense bilaterale. Pe partea dreaptă exista o tumefacție postauriculară fermă, fără sensibilitate. Meatoplastina dreaptă era tumefiată aproape până la închidere, iar cavitatea mastoidiană conținea țesut de granulație cu secreție sângeroasă. În stânga, exista o tumefacție aluată, nedureroasă deasupra mastoidei și un perete postero-superior al conductului auditiv bombat. Timpanul era intact; urechea era permeabilă, fără secreții. Exista acum un strabism convergent datorat unei paralizii a nervului abducens. Vederea și discurile optice nu au fost examinate în acest moment. O tomografie computerizată a osului temporal a arătat “o extensie a țesuturilor moi în tot osul temporal drept și în țesuturile moi subcutanate suprapuse, extinzându-se mult dincolo de marginile chirurgicale recente, cu distrugerea majorității lanțului osicular drept, a țesuturilor moi adiacente segmentelor timpanice și mastoide ale canalului nervului facial drept și distrugerea osoasă pe fața inferioară a sinusului sigmoid drept (figura 1). Constatările au fost mai puțin pronunțate în partea stângă, dar au evidențiat, de asemenea, țesut moale care înconjoară și oclude conductul auditiv extern stâng, modificări erozive timpurii ale osului temporal subiacent și opacifierea celulelor aeriene mastoidiene și a epitimpanului stâng”. Testele hematologice și markerii inflamatori au fost normali.
IRM al creierului la 28 mai (A și B) și la 21 mai (C și D). RMN-ul nostru din 28 mai a arătat modificări mastoidiene postchirurgicale bilaterale, precum și țesut moale potențat centrat pe falca occipitală, cu o extensie parenchimală timpurie care a implicat lobul occipital stâng ( A – săgeată groasă). Țesutul moale ocludea sinusul sagital superior în această locație. A fost evidențiat, de asemenea, un tromb nereflectorizant mai proximal în sinusul sagital superior, precum și în ambele sinusuri transversale și în sinusul sigmoid drept (B – 2 săgeți subțiri). Rezonanța magnetică exterioară din 21 mai (C și D) a fost apoi revizuită de radiologul nostru, iar aceasta a arătat în mod clar că majoritatea acestor modificări erau deja prezente atunci: țesutul moale de întărire de la falcina posterioară/occipitalul stâng și tromboza extinsă a sinusului venos dural (toate neraportate), precum și țesutul moale bilateral proeminent de întărire care implică ambele oase temporale (D – 2 săgeți; raportate).
La 25 mai, ambele mastoide au fost explorate chirurgical. În dreapta, țesutul vascular de tip granulație a umplut cavitatea mastoidă creată anterior; a fost debridat, dar nu au putut fi identificate caracteristici anatomice. Plăcile osoase ale fosei craniene medii și posterioare au fost erodate. În mastoida stângă a existat o distrugere peticulară a cortexului, o eroziune a peretelui canalului auditiv posterior cu țesut vascular, de tip granulație, care umplea celulele aeriene mastoidiene. Țesutul a fost trimis pentru histopatologie. Neurologia a fost consultată cu privire la paralizia nervului abducens. Neurologul a observat că simptomele pacientului erau cele de slăbiciune facială bilaterală, diplopie orizontală și dureri de ureche bilaterale, dar fără cefalee. La examinare, în afară de paralizia facială bilaterală severă și o hipoacuzie conductivă dreaptă, pacientul avea paralizie bilaterală a nervului abducens și papiloedem bilateral sever (figura 3). Acuitatea vizuală a fost RE 6/7,5 și LE 6/9. Testarea câmpului vizual a arătat o constricție periferică bilaterală extinsă (figura 3). Diagnosticul neurologic a fost de tromboză bilaterală a sinusurilor transversale care a cauzat pseudotumor cerebri sau ceea ce ar fi fost numit cândva “hidrocefalie otitică sau otogenă”.1 Un RMN al bazei craniului și cerebral (figura 2) a arătat modificări mastoidiene post-chirurgicale bilaterale, precum și o intensificare a țesuturilor moi centrată pe falxul occipital cu o extensie parenchimală timpurie care a implicat lobul occipital stâng. Țesutul moale ocludea sinusul sagital superior în această locație. Trombul care nu se evidențiază a fost demonstrat mai proximal în sinusul sagital superior, în ambele sinusuri transversale și în sinusul sigmoidian drept. Nu a existat hidrocefalie. Filmele RMN din 21 mai au fost găsite (figura 2) și revizuite cu un radiolog; acestea arătau deja țesuturile moi potențatoare de la falcina posterioară/occipitalul stâng și tromboza extinsă a sinusurilor venoase durale (toate neraportate), precum și țesuturile moi potențatoare care implicau ambele oase temporale (raportate).
Fotografiile fundus efectuate la 27 mai arată papiloedemul bilateral sever cu câmpuri vizuale Humphrey care arată o pierdere marcată a câmpului periferic din cauza papiloedemului. Un RMN în aceeași zi care arată papiloedemul (săgeată lungă), precum și o teacă a nervului optic distinsă (săgeți scurte) – potrivită pentru o intervenție chirurgicală de fenestrare pentru a proteja discul optic.
.