Discuție
Acest raport de caz descrie apariția rară a unei mase pulmonare cu metastaze la nivelul coloanei vertebrale, cu rezultate histopatologice similare cu cele ale carcinomului sarcomatoid. Raportul nostru arată, de asemenea, o co-apariție a HIV și a carcinomului sarcomatoid. Prin urmare, acest caz ridică posibilitatea ca carcinomul sarcomatoid și HIV să fie asociate, deși sunt necesare mai multe studii pentru a confirma acest lucru.
Carcinoamele sarcomatoide sunt unice în rândul carcinoamelor pulmonare prin faptul că, deși sunt considerate carcinoame, ele conțin trăsături citologice și arhitecturale tisulare care sunt de obicei caracteristice sarcomului . În 1981, carcinoamele sarcomatoide care corespundeau celulelor fusiforme au fost clasificate ca o variantă a carcinomului cu celule scuamoase . În 1999, carcinoamele cu celule fusiforme și/sau gigantice au fost clasificate sub denumirea de “carcinoame cu elemente pleomorfe, sarcomatoide sau sarcomatoide” . Mai mult, clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății din 2004 a definit carcinoamele sarcomatoide pulmonare ca fiind “carcinoame cu celule mici slab diferențiate care au un aspect histologic care sugerează o diferențiere mezenchimală” .
În 2015, Organizația Mondială a Sănătății nu a avut nicio modificare a criteriilor de diagnostic și nici a terminologiei pentru aceste tumori de la clasificarea din 2004, dar recomandă testele moleculare pentru anomaliile genetice cunoscute cu constatări histologice. Este dificil de diagnosticat aceste tumori folosind probe mici de biopsie .
Carcinomul sarcomatoid este un subtip al cancerului pulmonar fără celule mici și este definit prin prezența unui sarcom sau a unei componente asemănătoare sarcomului, și include 5 subtipuri: (a) carcinomul cu celule fusiforme, (b) carcinomul cu celule gigantice (o tumoare compusă aproape în întregime din celule gigantice), (c) carcinomul pleomorfic, (d) carcinosarcomul (un amestec de cancer pulmonar cu celule non-mici și sarcom care conține elemente heterologe) și (e) blastomul pulmonar bifazic (o tumoare compusă din elemente epiteliale de tip embrionar și stromă mezenchimală primitivă). Carcinomul sarcomatoid este mai frecvent la bărbații fumători, iar vârsta medie a persoanelor la diagnostic este de 65 de ani, cu excepția subtipului de blastom pulmonar, pentru care vârsta medie la diagnostic este de 35 de ani. Mai mulți factori de risc au fost asociați cu carcinomul sarcomatoid al plămânilor, cum ar fi fumatul de țigări, trabucuri sau pipe, precum și expunerea la azbest în construcții și izolații electrice .
Nu există o prezentare clinică specifică, deși pacienții se pot prezenta cu tuse, dispnee, hemoptizie, dureri toracice sau pierdere în greutate . Carcinomul sarcomatoid se caracterizează prin creștere rapidă, invazie, recidivă a bolii și metastaze. Carcinomul sarcomatoid pulmonar se prezintă ca o leziune periferică sau centrală și crește prin invadarea arborelui bronșic, a parenchimului pulmonar și a structurilor anatomice adiacente (mediastinul și peretele toracic) sub forma unor mase mari, rotunde până la bosselate, necrotice și hemoragice pe scară largă . În timp ce microscopia ușoară este suficientă pentru a diagnostica majoritatea acestor tumori, imunohistochimia poate fi utilă în anumite situații . Investigațiile imunohistochimice pot fi utilizate pentru a ajuta la determinarea tipului histologic al carcinomului pulmonar non mic. În general, CK5/6 și p63 sunt markeri ai carcinomului cu celule scuamoase, în timp ce SP-A și TTF-1 sunt markeri ai adenocarcinomului. Colorarea cu anticorpii CK7 și CK20 poate ajuta la discriminarea între carcinomul pulmonar primar și carcinomul pulmonar metastatic. În plus, s-a raportat că pan citokeratina (CAM 5.2 și LP 34) este prezentă în carcinomul sarcomatoid al plămânului .
Un studiu realizat de Kim et al. a arătat că Napsin-A (81%) și TTF-1 (70%) a fost pozitiv în adenocarcinom, dar numai 2% au avut carcinom cu celule scuamoase TTF-1 pozitiv. Colorația imunohistochimică p63 (91%) și CK 5/6 (90%) sunt uneori (9%) pozitive în carcinomul cu celule scuamoase și sunt rareori (4%) pozitive în adenocarcinom (P<.001) . Brandler et al. au arătat că pata imunohistochimică GATA 3 și P40 a fost pozitivă în adenocarcinomul urotelial . P40 este un marker imunohistochimic mai sensibil și mai specific pentru carcinomul pulmonar cu celule scuamoase decât p63 .
Nu există studii prospective privind carcinomul sarcomatoid pulmonar până în prezent, în primul rând din cauza incidenței scăzute a acestui cancer, precum și a dificultăților de diagnosticare a acestuia. Deoarece cancerul este atât de agresiv, majoritatea pacienților sunt diagnosticați foarte târziu, în stadii avansate. Există doar câteva studii retrospective care au comparat carcinomul sarcomatoid cu cancerul convențional fără celule mici și, care raportează că pacienții cu carcinom sarcomatoid au avut rezultate semnificativ mai proaste în ceea ce privește supraviețuirea mediană, progresia bolii și supraviețuirea generală.
Într-un studiu realizat de Ro et al. o dimensiune a tumorii de >5 cm, un stadiu clinic de >I, metastaze, o mutație genetică asociată (mutație K-Ras sau p53) și implicarea ganglionilor limfatici au scurtat semnificativ supraviețuirea pacienților. Mai mult, carcinomul sarcomatoid a avut o supraviețuire mediană de 10 luni, care a fost mult mai scurtă decât în cazul altor carcinoame pulmonare (20 de luni pentru adenocarcinom, 12,6 luni pentru carcinomul cu celule mari și 18,5 luni pentru carcinomul cu celule scuamoase) .
În cazurile în care tumora este localizată, intervenția chirurgicală este un curs adecvat pentru tratament. În schimb, din moment ce nu există date disponibile în prezent pentru boala metastatică, pacienții sunt tratați ca având cancer pulmonar cu celule non-mici . Un studiu realizat de Vieira et al. a arătat că supraviețuirea fără progresie nu a fost semnificativ din punct de vedere statistic diferită între pacienții care au primit chimioterapie pe bază de platină și cei care nu au primit-o. În plus, nu a fost observată nicio diferență semnificativă din punct de vedere statistic în ceea ce privește supraviețuirea globală (7 luni cu platină versus 5,3 luni fără; P=0,096) .
Pacientul nostru era un bărbat fumător, care este un factor de risc pentru dezvoltarea cancerului sarcomatoid. De asemenea, colorațiile imuno-histochimice pentru masa pulmonară și masa spinală au fost pozitive pentru citokeratină și CAM 5.2, care favorizează cancerul sarcomatoid de plămân. Deoarece boala nu era localizată, pacientul nostru nu a fost un candidat pentru rezecția chirurgicală a masei pulmonare. Alte tipuri de cancere pulmonare, cum ar fi adenocarcinomul, cu celule scuamoase, cu celule mari și cu celule mici, au fost raportate la pacienții cu HIV, dar cazul nostru arată că ar putea exista o asociere între HIV și cancerul sarcomatoid.
.