Caz în discuție: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY

Anul : 2015 | Volumul : 2 | Numărul : 3 | Pagina : 155-157

Sindromul Beck în vizită la un adolescent
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Departamentul de Neurologie, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Departamentul de Radiologie, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
3 Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India

Adresa de corespondență:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Departamentul de medicină de familie, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India

Sursa de sprijin: Niciuna, Conflict de interese: None

Check

DOI: 10.4103/2349-0977.181514

Sindromul arterei spinale anterioare este cauzat de ocluzia arterei spinale anterioare, care alimentează cele două treimi anterioare ale măduvei spinării. Aici, raportăm cazul unui băiat de 14 ani, care a prezentat o slăbiciune progresivă a membrelor și retenție urinară.

Cuvintele cheie: Ocluzia arterei spinale anterioare, sindromul Beck, tetraplegie, aspect de ochi de șarpe

Cum se citează acest articol:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Sindromul lui Beck în vizită la un adolescent. Astrocyte 2015;2:155-7

Cum se citește acest URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Sindromul de vizitare a lui Beck la un băiat adolescent. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Disponibil de la: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Introducere

Sindromul arterei spinale anterioare (ASAS) – cunoscut și sub numele de sindromul Beck – a fost descris pentru prima dată de Spiller (1909) la un pacient cu tromboză a arterei spinale anterioare (ASA), iar infarctul a fost observat la autopsie în partea anterioară a măduvei spinării – care se întinde de la C4 la T3. Este o cauză extrem de rară de infarct medular ischemic acut la copii. Este cauzată de ocluzia sau hipoperfuzia ASA – care alimentează cele două treimi anterioare ale măduvei spinării. Caracteristicile clinice includ pierderea funcției motorii sub nivelul de leziune, pierderea senzațiilor transportate de coloanele anterioare ale măduvei spinării (durere și temperatură) și conservarea atingerii fine și a propriocepției (transportate de coloana posterioară).

Raport de caz

Un băiat de 14 ani s-a prezentat cu debut acut de durere deasupra gâtului însoțită de amorțeală a membrelor superioare bilaterale. Avea slăbiciune progresivă a membrelor, membrele superioare bilaterale, urmată în câteva minute de slăbiciune a ambelor membre inferioare și incapacitatea de a urina. Nu existau antecedente de traumatisme, cefalee sau căzături pentru, cu excepția unor mișcări viguroase ale gâtului sub forma unor mișcări de dans cu o durată de 20 de minute înainte de debutul simptomelor. Nu a fost implicat niciun nerv cranian. La examinare, copilul era afebril, cu un puls de 88/min și o tensiune arterială de 130/80 mmHg. Era conștient și orientat. Pupilele erau egale și reactive la lumină, cu un fund de ochi normal.

Tânărul era tetraparetic cu putere de gradul 1 la nivelul membrului superior drept, gradul 2 la nivelul membrului superior stâng, gradul 2 la nivelul membrului inferior drept și gradul 1 la nivelul membrului inferior stâng. Senzațiile sale din coloana posterioară erau intacte, deși senzațiile de durere și temperatură erau pierdute sub nivelul C5. Copilul era areflexic cu răspuns plantar mut bilateral. Nu a existat nicio dovadă a vreunui zgomot carotidian.
Punctură lombară a fost efectuată sub precauții aseptice și studiul lichidului său cefalorahidian (LCR) a fost neconcludent. Presiunea de deschidere a LCR a fost de 120 mm de H2O. Bilanțul vasculitic s-a dovedit a fi negativ pentru anticorpii antinucleari, anticorpii anti ADN bicatenar, anticorpii citoplasmatici antineutrofile perinucleari, anticorpii citoplasmatici antineutrofile citoplasmatici și anticorpii antifosfolipide. Screeningul pentru trombofilie a fost, de asemenea, neconcludent, deoarece antitrombina, proteina C și proteina S au fost normale. De asemenea, mutația factorului V Leiden nu a fost detectată.
Tomografia computerizată (CT) spiralată a coloanei cervicale a fost normală și nu a evidențiat nicio invaginație bazilară, platibazie, fuziune congenitală și vertebră bloc. Angiografia CT a arterelor cervicale și intracraniene a fost normală. Artera vertebrală stângă era de un calibru mai mic în comparație cu partea dreaptă. Artera bazilară a prezentat un calibru normal. Nu a existat nicio dovadă de tromb, stenoză sau disecție în niciunul dintre vase. Arterele cerebeloasă inferioară posterioară și cerebeloasă inferioară anterioară erau normale. ASA nu era opacifiată.
Imaginile de rezonanță magnetică (RMN) sagitală ponderată T2 și axială cu saturație de grăsime ponderată T2 prin coloana cervicală au demonstrat un cordon cervical tumefiat și edematos cu semnal înalt ponderat T2 anterior de la nivelul C3 la C6-7 și . Imaginea axială postcontrast axială cu saturație de grăsime ponderată T1 a evidențiat o intensificare nodulară de o parte și de alta a cordului anterior cu aspect caracteristic de “ochi de șarpe” .

Figura 1: Imagini sagitale ponderate T2 și de rezonanță magnetică prin coloana vertebrală cervicală care demonstrează un cordon cervical tumefiat și edematos cu semnal înalt ponderat T2 anterior de la nivelul C3 la nivelul C6-7. Click aici pentru a vizualiza

Figura 2: Imagini de saturație a grăsimii și de rezonanță magnetică axiale ponderate T2 prin coloana cervicală care demonstrează cordonul cervical tumefiat și edematos cu semnal înalt ponderat T2 anterior de la nivelul C3 la nivelul C6-7. Click aici pentru a vizualiza

Figura 3: Imaginea axială postcontrast cu saturație a grăsimii ponderată în T1 a arătat o intensificare nodulară de o parte și de alta a cordului anterior cu aspect caracteristic de “ochi de șarpe”.” Click here to view

Copilul a fost pulsat inițial cu metil prednisolon (1 g intravenos o dată pe zi timp de 5 zile) și ulterior a fost inițiat un tratament anticoagulant cu heparină cu greutate moleculară mică (enoxaparină sodică – 40 mg subcutanat de două ori pe zi) în urma imagisticii.
Copilul a prezentat o ameliorare ușoară cu fizioterapie și a fost externat cu steroizi în doze descrescătoare și warfarină (8 mg o dată pe zi, titrat având în vedere valorile timpului de protrombină – International Normalized Ratio) într-un centru de reabilitare pentru continuarea fizioterapiei și reabilitării.
Copilul a prezentat o ameliorare treptată a stării sale neurologice. După 2 luni de fizioterapie intensă, a fost mobilizat în scaunul cu rotile. Membrele sale superioare au prezentat o îmbunătățire remarcabilă și a fost capabil să se hrănească singur cu lingura. După 6 luni de fizioterapie și reabilitare, a fost capabil să stea în picioare și să meargă cu sprijin. Chiar dacă este capabil să stea fără sprijin și să se hrănească singur, el este încă dependent. Fizioterapia și reabilitarea sunt continuate.

Discuție

Sistemul arterial al măduvei spinării este format dintr-o ASA și două artere spinale posterioare (PSA) cu ramuri majore care provin din arterele vertebrale, cervicale profunde, intercostale și lombare. Cele două treimi anterioare ale măduvei spinării sunt alimentate de o singură ASA și transportă celulele anterioare ale cornului motor, traiectele spinotalamice, corticospinale și autonome. Treimea posterioară este alimentată de două ASA – câte una de fiecare parte – și această porțiune găzduiește coloana posterioară. Dacă există o obstrucție a ASA, aceasta va duce la slăbiciune motorie, pierderea durerii, a senzațiilor de temperatură și de atingere brută și afectarea intestinului/ vezicii urinare.
Infarctul în teritoriul ASA este mai frecvent decât infarctul celor posterioare. Cele două treimi anterioare ale măduvei sunt mai frecvent afectate de ischemie decât treimea posterioară datorită existenței unor anastomoze funcționale mai eficiente la nivelul regiunii ASA.
Un adevărat sindrom medular anterior rezultă dintr-o leziune vasculară la nivelul ASA care are ca rezultat o leziune ischemică a zonei respective a măduvei spinării. Pacienții prezintă deficite motorii complete sub leziune, împreună cu deficite senzoriale care afectează durerea și senzația de temperatură. Intensitatea deficitelor senzoriale depinde de nivelul de afectare a măduvei spinării. În funcție de nivelul de injurie, pacientul prezintă risc de disreflexie autonomă, disfuncție sexuală, durere neuropată, tulburări de mers și afectare neurogenă a intestinului, a vezicii urinare și a pielii.

Tracturile cortico-spinale și corticobulbare sunt alimentate de ASA și sunt afectate în SCA. Tractul spinotalamic și spino-cerebelos poate fi denumit zona bazinului hidrografic din cauza alimentării vasculare duale și a localizării.,, Senzația este alterată în funcție de nivelul de afectare la nivelul zonei bazinului hidrografic. În ACS, senzația la atingere ușoară este intactă, deoarece alimentarea cu sânge a fasciculului gracilis și cuneatus provine din artera spinală posterioară. Întreruperea alimentării cu sânge a măduvei spinării duce la afectarea ireversibilă a măduvei într-o perioadă scurtă de timp, indiferent de locul întreruperii. Doar o reducere a tensiunii arteriale poate fi suficientă pentru a provoca leziuni ale măduvei spinării. Hipotensiunea arterială adăugată la întreruperea alimentării cu sânge poate crește leziunile.
Etiologiile ocluziei ASA includ:

• Ateroscleroza
• Vasculita
• Boli aortice
• Embolism
• Traumatismul coloanei vertebrale cervicale
• Infecții și
• Chirurgie.

Pacientul nostru s-a prezentat cu tetrapareză cu pierdere senzorială disociată. Debutul acut al simptomelor și progresia ulterioară în trepte a fost în concordanță cu ocluzia ASA, probabil din cauza mișcărilor viguroase ale gâtului sub formă de dans. Compresiunea medulară a fost exclusă prin RMN al coloanei cervicale. Etiologiile autoimune, inflamatorii și infecțioase au părut improbabile, având în vedere rezultatele normale de laborator. Studiul LCR normal și absența benzilor oligoclonale în LCR au pledat împotriva unui proces demielinizant. Potențialul evocat vizual nu a fost realizat deoarece celula cornului anterior era în principal implicată și demielinizarea a fost exclusă. Senzațiile coloanei posterioare intacte – evidențiate printr-o examinare clinică atentă și meticuloasă – au conturat diagnosticul, iar modalitățile imagistice l-au confirmat.
Gestionarea cu succes pe termen lung a leziunilor măduvei spinării după șederea inițială în spital depinde de o reabilitare eficientă și cuprinzătoare a pacienților înainte de externarea la domiciliu. Pacienții au nevoie de terapie fizică intensivă, terapie ocupațională și sprijin psihologic. Pacienții și familiile trebuie să fie educați cu privire la noul lor diagnostic și la complicațiile asociate. Pacienții trebuie să fie evaluați în vederea achiziționării de echipamente medicale care să îi ajute în ceea ce privește mobilitatea și activitățile de zi cu zi, în funcție de nivelul lor de injurie. Pacienții și familiile trebuie să fie instruiți în ceea ce privește îngrijirea și asistarea nevoilor pacienților. În cele din urmă, pacienții vor avea nevoie de îngrijire psihiatrică pe termen lung pentru gestionarea spasticității, a durerii neuropatice, a afectării mobilității și a pielii, intestinului și vezicii urinare neurogene.
Historia naturală a ASAS este foarte acută. Simptomele apar de obicei foarte repede și sunt adesea resimțite în decurs de 1 h de la afectarea inițială. Tabloul clinic la prezentare dezvăluie de obicei prognosticul. Păstrarea fie a funcției motorii, fie a celei senzoriale prezice un prognostic mai bun în comparație cu pacienții care au ambele modalități implicate. Rezultatul după 2 luni depinde, de obicei, de deficitul neurologic la nadir, în special propriocepția intactă este predictorul unui rezultat funcțional mai bun, iar recuperarea timpurie se poate datora unor bune colaterale.

Concluzie

ASAS este mai mult un diagnostic clinic și esența constă într-un examen neurologic complet. Cu trăsăturile tipice ale anesteziei disociate, ASAS este ușor de diagnosticat, chiar dacă necesită cunoașterea existenței unei astfel de entități și atunci este necesar un examen fizic atent axat pe coloana posterioară. În orice caz de șoc medular cu pierderea senzației de durere și, în cazul în care etiologia nu este evidentă, cum ar fi un traumatism sau o fractură, verificați întotdeauna senzațiile coloanei posterioare care, dacă sunt păstrate, vă pot da un diagnostic rar de ASAS sau sindromul Beck.
Sprijin financiar și sponsorizare
Nimic.
Conflicte de interese
Nu există conflicte de interese.

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Sindromul arterei spinale anterioare la un adolescent cu deficiență de proteină S. J Child Neurol 2001;16:134-5.
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Ischemia măduvei spinării și ateroscleroza: O trecere în revistă a literaturii. Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
	Tureen L. Effects of experimental temporary vascular occlusion on spinal cord, correlation between structural and functional changes. Arch Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Considerații microchirurgicale ale arterelor spinale anterioare și ale arterelor spinale antero-ventrale. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC. Mielopatie ischemică: O trecere în revistă a vasculaturii spinale și a sindroamelor clinice aferente. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinal ischaemic stroke: Constatări clinice și radiologice și rezultate pe termen scurt. Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Figuri

, ,