Un bărbat de 29 de ani se prezintă cu un episod recent de amețeală cu debut brusc. Deși neagă pierderea asociată a conștienței, martorii raportează că a fost pentru scurt timp insensibil la stimuli verbali. El neagă, de asemenea, durere toracică, dispnee, palpitații și diaforeză; în prezent este asimptomatic.

HISTORIE

Pacientul a avut un episod similar cu 2 ani mai devreme pentru care nu a solicitat asistență medicală. În rest, istoricul său medical este neremarcabil. El neagă consumul de alcool și de droguri ilicite și nu are antecedente familiale de boală cardiacă sau moarte subită.

EXAMEN FIZIC

Semnele sale vitale sunt normale. Frecvența cardiacă este regulată și ritmul este normal; nu se aude niciun murmur. Rezultatele restului examinării sunt normale.

REZULTATELE LABORATORULUI ȘI ALE IMAGINELOR

Rezultatele unei numărători complete a celulelor sanguine și ale unui profil metabolic complet sunt toate normale, la fel ca și radiografia toracică. ECG-ul relevă un pattern Wolff-Parkinson-White (WPW), cu interval PR scurt caracteristic și undă delta de preexcitație.

Răspuns corect: D

Sindromul WPW este cel mai frecvent tip de sindrom de preexcitație ventriculară. În 1930, Wolff, Parkinson și White au fost primii care au descris un tipar ECG cu următoarele 2 caracteristici majore:

Un interval PR scurt (mai puțin de 120 de milisecunde), care reflectă o conducere atrioventriculară (AV) rapidă printr-o cale accesorie (fasciculul Kent) care ocolește nodulul AV, ceea ce duce la o activare mai rapidă (“preexcitare”) a ventriculilor.

-Următoarea cursă ascendentă a QRS-ului (undă delta), care este rezultatul fuziunii dintre activarea ventriculară timpurie și activarea mai târzie care rezultă din conducerea normală a nodului AV.1

Planul WPW versus sindromul WPW. Patternul WPW se referă exclusiv la constatările ECG, a cărui prevalență în populație este de numai 0,15% până la 0,25%. Tiparul este mai frecvent la bărbați decât la femei. Anomalia este congenitală, dar nu neapărat moștenită. Poate fi asociată cu alte anomalii congenitale, inclusiv anomalia Epstein, prolapsul valvei mitrale și cardiomiopatia hipertrofică.

ECG-urile pot prezenta variații zilnice – chiar și orare – în cadrul aceluiași pacient și reflectă o sensibilitate la influențe cum ar fi stresul și cofeina. Deși majoritatea pacienților cu pattern WPW rămân asimptomatici, unii – cum este cazul acestui pacient – prezintă palpitații, amețeli și sincope rezultate din tahiaritmii. Acești pacienți din urmă au sindromul WPW, care este asociat cu un risc mic (0,1% până la 0,6%), dar semnificativ, de moarte subită.2,3

Pathofiziologia tahiaritmiilor asociate cu WPW. Există 3 mecanisme principale prin care se dezvoltă tahicardia la pacienții cu sindrom WPW. Primul mecanism implică un circuit reentrant în care calea accesorie conduce impulsul către ventriculi. Acest lucru cauzează tahicardia clasică cu complexitate largă asociată cu o traiectorie ascendentă QRS curbată, sau undă delta. Al doilea mecanism implică un circuit reentrant în care calea accesorie conduce impulsul înapoi la atrii. Acest lucru determină o tahicardie cu complexitate îngustă – de obicei tahicardie supraventriculară paroxistică (PSVT). În cel de-al treilea mecanism, calea accesorie este doar un “spectator” care oferă o cale alternativă de conducere către ventriculi. Acest al treilea mecanism este caracteristic unei game largi de tahicardii, inclusiv fibrilația atrială. Deoarece determină frecvențe ventriculare rapide (mai rapide de 200 de bătăi pe minut) care pot degenera în fibrilație și pot duce la moarte subită, este potențial cel mai amenințător pentru viață dintre cele 3 mecanisme.2,4

Cel mai frecvent tip de tahicardie observat în sindromul WPW este PSVT, care apare la 80% dintre pacienții afectați. Fibrilația atrială apare la 15% până la 30% dintre pacienții cu sindrom WPW, iar flutterul atrial apare la 5%. Tahicardiile reentrante nodale AV și tahicardiile ventriculare (opțiunea B) sunt mai puțin frecvente la pacienții cu sindrom WPW.2,4

Evaluare. Pacienții cu pattern WPW pot fi evaluați suplimentar cu un studiu electrofiziologic (EP). Electrofiziologii pot localiza și defini rolul și numărul căilor accesorii. Aceștia pot evalua, de asemenea, riscul de aritmii care pun în pericol viața și de moarte subită. Factorii de risc cel mai frecvent identificați includ un interval RR scurt (mai puțin de 250 de milisecunde) în timpul fibrilației atriale, o perioadă refractară antegradă scurtă (mai puțin de 270 de milisecunde) a căii accesorii și căi accesorii multiple. În cele din urmă, un electrofiziolog poate evalua un pacient pentru potențiale opțiuni de tratament.

Există unele controverse cu privire la trimiterea pacienților asimptomatici cu pattern WPW pentru un studiu EP invaziv. Unele grupuri pledează pentru trimiterea tuturor pacienților cu pattern WPW care au mai puțin de 35 de ani. Alții recomandă studiul doar pentru pacienții cu pattern WPW care au un istoric familial de moarte subită sau o ocupație “cu risc ridicat” (cum ar fi pilot sau șofer de autobuz). Cu toate acestea, majoritatea autorităților pledează pentru trimiterea la un studiu EP invaziv pentru toți pacienții cu sindrom WPW.5 Astfel, opțiunea D este corectă, iar C este incorectă.

Management. Tratamentul nu este necesar pentru pacienții cu preexcitație asimptomatică sau tahicardii rare, asimptomatice. Managementul acut al tahicardiilor simptomatice sau persistente depinde de mecanismul subiacent. Pacienții cu PSVT sunt tratați la fel ca cei fără sindromul WPW. Pacienții la care sindromul WPW este asociat cu tahicardii cu complexitate largă – și în special cu fibrilație atrială și flutter atrial – necesită precauții speciale. La acești pacienți, trebuie evitate medicamente precum b-blocantele, blocantele canalelor de calciu, adenozina și digoxina, deoarece acestea pot scădea perioada refractară în tractul de bypass, crescând astfel frecvența ventriculară. Astfel, alegerea A este incorectă. Pacienții cu sindrom WPW asociat cu fibrilație atrială sau flutter trebuie tratați numai cu procainamidă sau cardioversie. Ibutilida, un agent mai nou, s-a dovedit, de asemenea, promițător la acești pacienți. Evitați stimularea cronică la pacienții cu sindrom WPW; aceasta poate duce la fibrilație atrială.

Medicamentele, intervenția chirurgicală și ablația prin radiofrecvență au fost utilizate pentru a preveni reapariția tahicardiei la pacienții cu sindrom WPW. Terapia medicală (cu aceiași agenți utilizați pentru tratamentul acut) poate fi adecvată pentru pacienții care au simptome rare. Cu toate acestea, deoarece eficacitatea pe termen lung și efectele secundare ale acestor medicamente la pacienții cu sindrom WPW sunt necunoscute, ablația a devenit mai larg utilizată. Ablația chirurgicală oferă o rată de vindecare de aproape 100%. Cu toate acestea, ablația prin radiofrecvență este mai puțin invazivă, mai rentabilă și aproape la fel de reușită, cu rate de vindecare cuprinse între 90% și 95%. Rata de complicații a ablației prin radiofrecvență este de 2,1%, iar rata mortalității este de 0,1% până la 0,3%.6

Rezultatul acestui caz. Pacientul a fost trimis pentru un studiu EP, care a evidențiat fibrilație atrială inductibilă și conducere rapidă antegradă pe o cale accesorie. Calea accesorie a fost ulterior ablaționatăcu ajutorul undelor de radiofrecvență. Pacientul nu a prezentat niciun simptom în timpul unui test de efort în urma procedurii și nu a necesitat alte intervenții. O lună mai târziu, a continuat să fie activ în mod normal și a rămas asimptomatic.*

Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.

Circulation.

Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.

N Engl J Med.

Grubb BP. Sincopa neurocardiogenă.

N Engl J Med.

Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensibilitatea și specificitatea testelor invazive și neinvazive pentru riscul de moarte subită în sindromul Wolff-Parkinson-White.

J Am Coll Cardiol.