Aici prezentăm un caz rar de tumoră glomus a pulpei, confirmată histologic, care este un loc neobișnuit al unor astfel de tumori, cu o istorie de 10 ani de durere intensă, sensibilitate la frig și sensibilitate severă la palparea pulpei. Prin acest caz, subliniem caracteristicile dermoscopice ale acestei tumori într-o astfel de localizare, care lipsesc în literatura de specialitate, și detaliem aspectele histologice și procedura operatorie.
Aceste tumori, cunoscute și sub numele de sindromul Barré-Masson, sunt hamartroame benigne rare care apar din aparatul glomal normal, situat în țesutul subcutanat . Ele au fost raportate pentru prima dată de Wood în 1812 , dar nu au fost atașate unei origini glomice până în 1924 de către Masson . Corpurile glomice sunt prezente pe tot corpul, dar foarte concentrate în vârful degetelor, în special sub unghie . Deci, tumorile sunt de obicei în zona subunghială . Astfel, găsirea unei tumori glomice în pulpa extremității distale a degetului pacientului nostru, așa cum este prezentată aici, în loc de sub patul unghial, este neobișnuită .
Etiologia tumorilor glomice este necunoscută și poate fi legată de sex, vârstă, traumatisme sau moștenire. Unii autori au propus că o slăbiciune în structura unui corp glomal ar putea duce la hipertrofie reactivă după un traumatism . Astfel de factori de risc nu au fost raportați de către pacientul nostru.
Are un timp de evoluție variabil între câteva zile și zeci de ani; este o tumoră dificil de diagnosticat datorită rarității sale, ceea ce justifică întârzieri mari în diagnosticare și stabilirea terapiei .
Tumorile glomului sunt clasificate ca fiind solitare sau multiple, în funcție de prezentarea lor clinică . Cel mai frecvent este tipul solitar, care afectează mai mult persoanele de sex feminin la vârsta mijlocie, ca în cazul de față, cu localizare predominantă pe degete, mai frecvent la nivelul falangelor distale . Dintre toate tumorile glomice, 75% au localizare subunghiulară . Pulpa falangei distale este o localizare foarte rară a unei tumori glomice . Aceasta apare sub forma unui nodul mic, ușor ridicat, albăstrui sau roșu-roșiatic, dureros, așa cum se observă la pacientul nostru.
Deși cauza durerii în tumora glomului nu este clar înțeleasă, au fost propuse mai multe ipoteze : capsulele tumorilor le fac sensibile la presiune; mastocitele abundente din tumorile glomului eliberează substanțe precum heparina, 5-hidroxitriptamina și histamina, ceea ce face ca receptorii la presiune sau stimularea la rece să fie sensibili; și dominanța excesivă asupra nervului a numeroase fibre nervoase nemielinizate care pătrund în tumorile glomului .
Aspectul dermoscopic al tumorilor glomice poate fi foarte subtil. În cazul tumorilor subunghiale, dermoscopia plăcii unghiale poate constata prezența unor structuri vasculare liniare , în timp ce tumorile extradigitale pot evidenția o structură albă omogenă și telangiectazii periferice . Cu toate acestea, destul de des aceste structuri pot fi discrete sau absente. Diagnosticul poate fi, prin urmare, ușor de ratat . După cunoștințele noastre, acesta este primul caz care raportează caracteristicile dermoscopice ale unei tumori glomice pulpare a degetului.
Important este faptul că diagnosticul de tumoare glomică trebuie făcut prin istoricul și examinarea clinică a unui pacient . În mod obișnuit, se manifestă cu o triadă clasică de simptome: hipersensibilitate la frig, sensibilitate crescută la înțepături și durere paroxistică . Alte simptome includ o decolorare subunghială distinctivă, hipoestezie, atrofie, osteoporoză la nivelul leziunii și tulburări autonome, cum ar fi sindromul Horner .
În plus față de prezentarea clasică, există trei teste utile care ajută la diagnosticarea acestor tumori : testul acului lui Love, testul lui Hildreth și testul sensibilității la rece . Testul de sensibilitate la rece a fost pozitiv în cazul nostru, ceea ce a confirmat diagnosticul unei tumori glomice. Teste suplimentare, cum ar fi o radiografie simplă, o tomografie computerizată (CT), o angiografie și o ultrasonografie pot fi efectuate pentru un diagnostic mai precis . Radiografiile pot arăta subțierea corticală sau modificări erozive în osul adiacent în unele cazuri . Pacientul nostru nu prezenta astfel de anomalii. De asemenea, se poate utiliza IRM; este neinvazivă și oferă un contrast excelent între un neoplasm și țesutul normal , arătând un nidus cu semnal ridicat înconjurat de o margine cu intensitate de semnal mai scăzută . De asemenea, poate fi de ajutor în stabilirea diagnosticelor diferențiale, cum ar fi neuroma, melanomul, nevul pigmentat și hemangiomul, precum și corpurile străine . Ultrasonografia poate fi o opțiune mai bună decât IRM, având în vedere timpul necesar pentru efectuarea testului, costul său și capacitatea sa de a permite evaluarea leziunilor în mod dinamic și în timp real . Ea arată în mod obișnuit leziuni hipoecogene cu diametrul de până la 3 mm .
În acest caz, radiografiile au arătat că masa se afla în pulpa distală a degetului mic al pacientului nostru. Alte investigații radiologice nu au fost necesare la pacientul nostru din cauza caracteristicilor clinice ale tumorii și a prezenței durerii paroxistice exacerbate de frig.
Analiza histopatologică relevă o compoziție variabilă a celulelor glomice, a vaselor de sânge și a mușchilor netezi . Se poate evidenția un neoplasm compus din celule poligonale, cu nucleu mic și regulat, uneori în grupuri solide, sau în cordoane celulare orientate regulat . Celulele glomice sunt organizate în cuiburi în jurul vaselor , care au fost observate în cazul nostru.
Deși tumorile glomice sunt în esență benigne, sarcoamele însoțesc tumorile glomice benigne în cazuri rare pentru a forma glomangiosarcomul . Histologia poate exclude, de asemenea, diagnosticul de melanom malign .
Tumorile glomice solitare trebuie să fie excluse din tumorile dureroase, cum ar fi leiomiomul sau spiradenomul ecrin . Mai mult, tumorile dureroase, cum ar fi hemangiomul, neuromul sau artrita gutoasă, pot simula o tumoare glomerulară la mână, ceea ce duce la o enigmă diagnostică și poate reprezenta o provocare terapeutică .
Excizia chirurgicală completă a tumorii este singurul tratament eficient . Pentru tumorile subcutanate sau pulpare, abordarea este directă, respectând principiile inciziilor cutanate și evitând căile fibrelor nervoase . În cazul nostru, abordarea directă a fost suficientă pentru excizia completă, deoarece leziunea era localizată în pulpă. În toate cazurile, extirparea totală se realizează după avulsionarea cu grijă a țesuturilor din jurul tumorilor . După îndepărtarea completă a tumorii, ameliorarea durerii este rapidă, iar degetul își recapătă aspectul normal în 3 luni . În caz contrar, trebuie făcută o reexplorare a zonei afectate și repetarea imagisticii .
Este necesar să se acorde o atenție deosebită la prima operație pentru a îndepărta complet toate leziunile, deoarece rata de recidivă poate fi de la 5 la 50%, în principal din cauza exciziei incomplete .
.