MEDICINA Y PATOLOGÍA ORAL
Atrofia hemifacial progresiva Informe de un caso
Thiago Pastor da Silva Pinheiro 1, Camila Camarinha da Silva 2, Carolina Souza Limeira da Silveira 2,
Patrícia Cristina Ereno Botelho 3, Maria das Graças Rodrigues Pinheiro 4, João de Jesus Viana Pinheiro 5
(1) DDS, Departamento de Estomatología, Facultad de Odontología, Centro Universitario de Pará
(2) Estudiante del Departamento de Patología Oral, Escuela de Odontología de la Universidad Federal de Pará
(3) DDS, Ortodoncista
(4) MS, Departamento de Estomatología, Escuela de Odontología, Centro Universitario de Pará
(5) PhD, Hospital Universitario João de Barros Barreto, Departamento de Patología Oral,
Escuela de Odontología de la Universidad Federal de Pará
Correspondencia
ABSTRACT
La Atrofia Hemifacial Progresiva, también conocida como Síndrome de Parry-Romberg, es una enfermedad degenerativa poco común y mal conocida. Se caracteriza por una atrofia lenta y progresiva que afecta a un lado de la cara. Se desconoce la incidencia y la causa de esta alteración. Se ha propuesto como causa principal una alteración cerebral del metabolismo de las grasas. Esto puede ser el resultado de una malformación trófica del Sistema Nervioso Simpático Cervical. Los posibles factores que intervienen en la patogénesis son los traumatismos, las infecciones víricas, la herencia, las alteraciones endocrinas y la autoinmunidad, entre otros. Las complicaciones más comunes que aparecen asociadas a este trastorno de salud son: neuritis del trigémino, parestesias faciales, cefalea severa y epilepsia, siendo esta última la complicación más frecuente del Sistema Nervioso Central. Característicamente, la atrofia progresa lentamente durante varios años y, poco después, se estabiliza. Ahora bien, la cirugía plástica con injerto de grasa autógena puede realizarse, tras la estabilización de la enfermedad, para corregir la deformidad. El tratamiento ortodóntico puede ayudar en la corrección de cualquier malformación asociada. El objetivo de este trabajo es, a través de la presentación de un caso clínico, realizar una revisión bibliográfica relativa a las características generales, etiología, fisiopatología, diagnóstico diferencial y tratamiento de la atrofia hemifacial progresiva.
Palabras clave: Atrofia hemifacial, síndrome de Parry-Romberg, fisiopatología, tratamiento.
Introducción
La Atrofia Hemifacial Progresiva, también conocida como Síndrome de Parry-Romberg, es una enfermedad degenerativa infrecuente que se caracteriza por una atrofia lenta y progresiva, generalmente unilateral, de los tejidos faciales, incluyendo músculos, huesos y piel (1, 2). Más que un problema estético, esta enfermedad conlleva varios problemas funcionales y psicológicos, cuando un rostro “simétrico” pierde su identidad. La incidencia y la causa de esta alteración son desconocidas. Se ha propuesto como causa principal una alteración cerebral del metabolismo de las grasas (3, 4). Se cree que los traumatismos, las infecciones víricas, las alteraciones endocrinas, la autoinmunidad y la herencia están asociados a la patogénesis de la enfermedad (5-9).
Con frecuencia, la aparición de este síndrome se produce a lo largo de la primera y segunda décadas de la vida. Característicamente, la atrofia progresa lentamente durante muchos años y, después, se estabiliza (5, 10-12). Las alteraciones relativas a la afectación, la duración y la deformidad pueden estabilizarse en cualquier etapa del crecimiento y del desarrollo (2, 5). Los pacientes que manifiestan atrofia en edades tempranas, tienen mayores repercusiones (11).
Este síndrome parece tener mayor incidencia en las mujeres (1, 3, 7). La extensión de la atrofia se limita frecuentemente a un lado de la cara, y la afectación ipsilateral del cuerpo es rara (2). Se ha descrito que entre el 5% y el 10% de los casos son bilaterales (6).
Las características más importantes de esta patología son la enoftalmia, la desviación de la boca y la nariz hacia el lado afectado, y la exposición unilateral de los dientes (cuando los labios están comprometidos) (7), entre otras.
El síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad autolimitable y no tiene cura. Los pacientes afectados deben tener una asistencia multidisciplinaria de médicos, odontólogos, fonoaudiólogos y psicólogos. Los tratamientos se desarrollaron tratando de dar una mejor apariencia a los portadores de este síndrome. Actualmente, las cirugías estéticas con injerto de grasa autógena, inyecciones de silicona o colágeno bovino e implantes inorgánicos son algunas alternativas para corregir las deformidades (13). Además de la mejora estética, está indicado el tratamiento sintomático de los trastornos neurológicos (9).
El objetivo de este trabajo es, a través de la presentación de un caso clínico, realizar una revisión de la literatura referente a las características generales, etiología, fisiopatología, diagnóstico diferencial y tratamiento de la atrofia hemifacial progresiva.
Informe del caso
En 2001, una paciente de 8 años de edad, residente en Belém, Estado de Pará, Brasil, fue conducida a la clínica radiológica para la documentación de ortodoncia. Durante el examen físico, se observó que esta paciente presentaba asimetría facial con marcada hipoplasia del lado derecho de la cara, con desviación de los labios y de la nariz, con una gran cicatriz lineal oscura (golpe de sable) en el lado derecho de la región del mentón mandibular, enoftalmos en la región del ojo derecho y áreas de hiperpigmentación en la piel afectada. Intraoralmente, la alteración más relevante era la atrofia unilateral de la lengua (Figura 1). Radiográficamente, se observó un desarrollo radicular atrófico o una reabsorción patológica de los dientes permanentes números 34, 33, 41, 42, 43, 44, 45, 46 y 47 (Figura 2).
La paciente presentaba buen estado de salud, sin ninguna enfermedad que explicara la causa de esa asimetría facial. Fueron solicitadas fotos de años anteriores al responsable de la paciente, que las proporcionó desde el 1º hasta el 8º año de edad. Los signos clínicos de la alteración recién se notaron a partir del 6º año (Figura 3 A, B, C).
Con estos hallazgos clínicos y radiológicos, el diagnóstico fue de atrofia hemifacial progresiva. En la actualidad, la paciente está siendo revisada periódicamente hasta que cese la manifestación atrófica y se pueda realizar una intervención específica.
En 2003, a la edad de 10 años, se realizó una nueva documentación fotográfica y radiográfica para analizar la evolución del caso. Extraoralmente, hubo un agravamiento de los signos clínicos observados hace dos años, como la enoftalmia, la hipoplasia del hemifacio derecho, con desviación de los labios y la nariz, y también la hiperpigmentación cutánea. En el examen intraoral se observó la persistencia del canino y del primer molar caduco, así como el apiñamiento dental. Radiográficamente, se observó una imagen sugestiva de reabsorción radicular patológica de los dientes número 14, 15, 16, 17, 41, 42, 43, 44, 45, 46 y 47, así como impactación del elemento 45 por 84 y del elemento 47 por 48 (diente en desarrollo).
Discusión
La atrofia hemifacial progresiva, como la descrita en el caso anterior, es una patología rara, de causa desconocida, cuya condición degenerativa afecta no sólo a la estética, sino también a la funcionalidad del hemifaz alcanzado.
Clínicamente, la piel puede estar seca y con una pigmentación oscura. Algunos pacientes presentan una línea de demarcación entre la piel normal y la anormal, recordando una gran cicatriz lineal, conocida como golpe de sable, como pudimos notar en el caso reportado. La afectación ocular es común, y la manifestación más frecuente es la enoftalmia, debido a la pérdida de grasa alrededor de la órbita, como se observó en nuestro paciente. El ojo suele funcionar con normalidad. Aunque no se observó en el presente caso, la oreja puede ser más pequeña que las normales debido a la atrofia (5). Puede haber áreas localizadas de alopecia. Ocasionalmente, puede haber algunas complicaciones neurológicas, como neuralgia del trigémino, parestesia facial, cefalea severa y epilepsia contralateral (1, 11, 14-16), siendo esta última la complicación más común (17). La boca y la nariz se desvían hacia el lado afectado, desviando también las líneas medias faciales y dentales. La atrofia del labio superior hace que los dientes anteriores queden expuestos, y puede haber también atrofia unilateral de la lengua. Nuestro caso mostraba claramente esos rasgos de asimetría facial y atrofia lingual. Radiográficamente, los dientes del lado afectado pueden presentar alguna deficiencia en el desarrollo radicular y, en consecuencia, retraso en la erupción. Sin embargo, los dientes afectados son normales y vitales clínicamente. Esta situación ocurrió con nuestra paciente, ya que la mayoría de sus dientes del lado afectado presentaron una reabsorción/malformación de sus raíces, causando retraso en la erupción y apiñamiento dental. Es muy frecuente la existencia de una mordida cruzada posterior unilateral, como consecuencia de la hipoplasia mandibular y el retraso en la erupción de los dientes (4, 10). Los tejidos blandos intraorales y los músculos de la masticación son, a veces, normales, sin ninguna implicación en el movimiento, el habla o la deglución (5, 7). Histológicamente, se observa atrofia de la epidermis, la dermis y el tejido subcutáneo (7). También son característicos el infiltrado variable de linfocitos y monocitos en la dermis (11, 7) y la ausencia de grasa subcutánea en el tejido afectado (7). Además, se pueden identificar alteraciones degenerativas en los endotelios vasculares en la microscopía electrónica (7).
El tratamiento suele basarse en la reposición del tejido adiposo perdido por la atrofia (12). Los injertos de grasa autógena, los injertos de cartílago, las inyecciones y prótesis de silicona, el colágeno bovino y los implantes inorgánicos son algunas alternativas para la corrección estética de la atrofia (12, 13). Sin embargo, estas modalidades de tratamiento resuelven sólo momentáneamente la buena apariencia, mientras que toda la estructura proyectada en la cirugía estética se pierde con el tiempo, debido a la acción de la gravedad, y el paciente necesita una nueva intervención. Además, un tratamiento de respaldo está indicado para problemas funcionales y neurológicos. El tratamiento estético sólo se recomienda cuando la enfermedad detiene su evolución, por lo que nuestra paciente aún no ha sido sometida a ninguna intervención quirúrgica.
El diagnóstico precoz es relevante, principalmente, en los casos de enfermedades sistémicas de origen idiopático, en los que una simple anamnesis y un examen clínico convencional no aportan datos suficientes para un diagnóstico preciso y un tratamiento adecuado.
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