Kære redaktør,

Fri letkædemyelom er almindeligvis karakteriseret ved hypogammaglobulinæmi ved præsentation. Derfor er observationen af et dobbelt M-bånd ved serumelektroforese i mangel af fuldstændige immunoglobuliner ved immunelektroforese i denne patientgruppe et sjældent fænomen.

Vi rapporterer om en 57-årig diabetisk kaukasisk mand, hvis nyere sygehistorie begyndte med indlæggelse på skadestuen med metabolisk acidose og knoglesmerter. Blodprøver viste alvorlig nyresvigt, let anæmi og hypercalcæmi, som følger: hæmoglobin 9,4 g/dL, kreatinin 9,54 mg/dL, total serumprotein 7,6 g/dL, albumin 3,6 g/dL og calcium 12,9 mg/dL. Beta-2 mikroglobulin var 34,6 mcg/mL, og NTproBNP var 1 154 pg/mL, uden tegn på hjertesvigt. Radiologiske undersøgelser viste flere vertebrale osteolytiske læsioner. Der blev foretaget en knoglemarvsbiopsi, som afslørede massiv plasmacellulær infiltration for mere end 90 %. Cytofluorimetrisk essay udført på en knoglemarvsprøve viste 99 % af de CD138/CD38/CD33/CD56-positive plasmaceller, der udtrykte cytoplasmatiske lambda-kæder.

Ved elektroforese blev der fundet en proteinmigration i gamma-regionen på 16,6 % (1,3 g/dL) med et dobbelt M-bånd på 7.4% (0,59 g/dL) og 8,5% (0,65 g/dL), henholdsvis (Fig. 1), mens immunelektroforese på serum og urin entydigt påviste tilstedeværelsen af lambda frie lette kæder, og immunoglobulindoseringen var i overensstemmelse med global hypogammaglobulinæmi. Doseringen af frie lette kæder var som følger: lambda 44 171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. Patienten blev indledningsvis behandlet med bortezomib-thalidomid-dexamethason, men besluttede af logistiske årsager at fortsætte behandlingen et andet sted. Så vidt vides var han stadig i live efter 1 år.

Litteraturen er virkelig fattig med hensyn til dette fænomen, som synes at være sjældent rapporteret. For at opsummere, hvad der almindeligvis er kendt om dobbelte gammopatier, er det muligt at skitsere følgende indstillinger: samtidig antigenekspansion af to B-cellekloner, anden maligne klon, enkelt malign klon med subklonvalg, lette kæder, der overstiger produktionen af tunge kæder i en patologisk monoklonal gammopati, eller dimerisering af IgA’er . Vi var ikke i stand til at klassificere vores patient i nogen af disse kategorier, da immunelektroforese kun påviste lambda lette kæder i serumprøver.

I 1976 beskrev Sölling tilstedeværelsen af dimeriske lambda kæder i serum fra både normale og anefriske individer. I modsætning til kappa-kæderne, som for det meste var ikke-kovalent forbundet og fandtes som dominerende monomere former, dannede lambda-kæderne kovalente forbindelser og kunne påvises som stabile dimmere. Desuden viste tilstedeværelsen af serumkoncentrationen af lette kæder sig at være korreleret med nyrefunktion.

I 2015 beskrev Yang et al. en kohorte på 26 patienter ramt af multipel myelom, som havde et klonalt M-bånd bestående af intakte immunoglobuliner med to forskellige typer af lambda lette kæder, som migrerede forskelligt på immunofixeringselektroforese. Forfatterne konkluderede, at “de to λ-lyskæder kan være forskellige” .

Sammenfattende kan vi opstille den hypotese, at vores patient havde en biologisk tilstand svarende til den, der er beskrevet i den kinesiske kohorte , med den forskel, at det var et letkædemyelom. Den dobbelte top vi rapporterer kunne stamme fra både en overproduktion af to forskellige typer af frie lambda-lyskæder, der hver især bestemmer et M-bånd, eller en ekstraordinær mængde af identiske lambda-lyskæder, understreget af nyreinsufficiens, som delvist undergik dimerisering.

Etisk erklæring

Patienten gav skriftligt informeret samtykke til offentliggørelse af de kliniske data og laboratoriebilledet.

Oplysningserklæring

Forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære og modtog ingen finansiering til denne artikel.

Author Contributions

Alle forfattere bidrog til den kliniske behandling af patienten og gennemgik artiklen kritisk. E.G. udarbejdede papiret. U.B. leverede laboratoriebilledet.

Author Contacts

Artikel / Publikationsdetaljer

Copyright / Drug Dosage / Disclaimer

Copyright: Alle rettigheder forbeholdes. Ingen del af denne publikation må oversættes til andre sprog, reproduceres eller udnyttes i nogen form eller på nogen måde, elektronisk eller mekanisk, herunder ved fotokopiering, optagelse, mikrokopiering eller ved hjælp af et informationslagrings- og informationssøgningssystem, uden skriftlig tilladelse fra udgiveren.
Drug Dosering: Forfatterne og udgiveren har gjort deres yderste for at sikre, at valg og dosering af lægemidler i denne tekst er i overensstemmelse med gældende anbefalinger og praksis på udgivelsestidspunktet. I betragtning af den igangværende forskning, ændringer i statslige bestemmelser og den konstante strøm af oplysninger om lægemiddelbehandling og lægemiddelreaktioner opfordres læseren imidlertid til at kontrollere indlægssedlen for hvert enkelt lægemiddel for eventuelle ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forsigtighedsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel.
Afvisning: De udtalelser, meninger og data, der er indeholdt i denne publikation, tilhører udelukkende de enkelte forfattere og bidragydere og ikke udgiverne og redaktøren/redaktørerne. Forekomsten af reklamer og/eller produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de produkter eller tjenester, der reklameres for, eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren/redaktørerne fraskriver sig ethvert ansvar for eventuelle skader på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller annoncerne.