Tilfælde i praksis: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY

År : 2015 | Volume : 2 | Issue : 3 | Page : 155-157

Visiting beck’s syndrome hos en teenagedreng
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Department of Neurology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indien
2 Department of Radiology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indien
3 Department of Family Medicine, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Indien

Korrespondanceadresse:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Afdeling for familiemedicin, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
Indien

Kilde til støtte: Ingen, Interessekonflikter: Ingen

Check

DOI: 10.4103/2349-0977.181514

Anterior spinal artery syndrome er forårsaget af okklusion af den forreste spinalarterie, som forsyner de forreste to tredjedele af rygmarven. Her rapporterer vi om en 14-årig dreng, som præsenterede sig med progressiv lemssvaghed og urinretention.

Søgeord: Anterior spinal artery occlusion, Beck’s syndrom, quadriplegi, snake eye appearance

Sådan citeres denne artikel:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Besøg af Beck’s syndrom hos en teenagedreng. Astrocyte 2015;2;2:155-7

Sådan citeres denne URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Besøgsbecks syndrom hos en teenagedreng. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Tilgængelig fra: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514

Introduktion

Anterior spinal artery syndrome (ASAS) – også kendt som Becks syndrom – blev første gang beskrevet af Spiller (1909) hos en patient med anterior spinal artery (ASA) trombose, og ved obduktionen blev der konstateret infarkt i den forreste del af rygmarven, der strakte sig fra C4 til T3. Det er en yderst sjælden årsag til akut iskæmisk rygmarvsinfarkt hos børn. Det skyldes okklusion eller hypoperfusion af ASA – som forsyner de forreste to tredjedele af rygmarven. De kliniske kendetegn omfatter tab af motorisk funktion under skadestedet, tab af fornemmelser, der bæres af rygmarvens forreste kolonner (smerte og temperatur), og bevarelse af fin berøring og proprioception (bæres af den bageste kolonne).

Case Report

En 14-årig dreng præsenterede sig med akut indsættende smerter over nakken ledsaget af følelsesløshed i begge øvre lemmer. Han havde progressiv lemssvaghed, bilaterale øvre lemmer efterfulgt inden for få minutter af svaghed i begge nedre lemmer, og manglende evne til at lade urinen passere. Der var ingen anamnese om traumer, hovedpine eller fald, bortset fra nogle kraftige nakkebevægelser i form af dansebevægelser af 20 minutters varighed før symptomdebuten. Ingen kranienerver var involveret. Ved undersøgelsen var barnet feberfri med en puls på 88/min og et blodtryk på 130/80 mmHg. Han var ved bevidsthed og orienteret. Pupillerne var lige store og reagerede på lys med en normal fundus.

Den unge knægt var quadriparetisk med styrke af grad 1 i højre øvre lem, grad 2 i venstre øvre lem, grad 2 i højre nedre lem og grad 1 i venstre nedre lem. Hans følelser i den bageste søjle var intakte, selv om smerte- og temperaturfornemmelserne var tabt under C5-niveau. Barnet var arefleksisk med bilateral stumt plantare respons. Der var ingen tegn på nogen carotisbølger.
Lumbalpunktur blev foretaget under aseptiske forholdsregler, og undersøgelsen af hans cerebrospinalvæske (CSF) var ikke entydig. CSF-åbningstrykket var 120 mm H2O. Vaskulitisk undersøgelse viste sig at være negativ for antinukleært antistof, antidobbeltstrenget DNA, perinukleært antineutrofilt cytoplasmatisk antistof, cytoplasmatisk antineutrofilt cytoplasmatisk antistof og antiphospholipidantistof. Trombofili-screening var heller ikke entydig, da antithrombin, protein C og protein S var normale. Faktor V Leiden-mutation blev heller ikke påvist.
Spiral computertomografi (CT) af halshvirvelsøjlen var normal og viste ingen basilar invagination, platybasi, medfødt fusion og blokhvirvel. CT-angiografi af de cervikale og intrakranielle arterier var normal. Den venstre vertebrale arterie havde en mindre kaliber end den højre side. Basilararterien viste normal kaliber. Der var ingen tegn på trombus, stenose eller dissektion i nogen af karrene. De posteriore inferior cerebellare arterier og de anteriore inferior cerebellare arterier blev set normalt. ASA var ikke opakificeret.
Sagittale T2-vægtede og aksiale T2-vægtede fedtmættede magnetresonansbilleder (MRI) gennem halshvirvelsøjlen viste hævet og ødematøs halsmarv med T2-vægtet højt signal anteriort fra C3 til C6-7-niveau og . Axial postkontrast T1-vægtet fedtmætningsbillede viste nodulær forstærkning på begge sider af den forreste ledning med karakteristisk “slangeøjeudseende” .

Figur 1: Sagittale T2-vægtede og magnetiske resonansbilleder gennem halshvirvelsøjlen viser hævet og ødematøs halsledning med T2-vægtet højt signal anteriort fra C3 til C6-7-niveau. Klik her for at se

Figur 2: Axiale T2-vægtede fedtmættede og magnetiske resonansbilleder gennem halshvirvelsøjlen, der viser hævet og ødematøs halsmarv med T2-vægtet højt signal anteriort fra C3 til C6-7-niveau. Klik her for at se

Figur 3: Axialt postkontrast T1-vægtet fedtmætningsbillede viste nodulær forstærkning på begge sider af forreste ledbånd med karakteristisk “slangeøjeudseende”.” Klik her for at se

Barnet blev indledningsvis pulseret med methyl prednisolon (1 g intravenøst én gang dagligt i 5 dage) og senere startet på antikoagulationsbehandling med lavmolekylær heparin (enoxaparin natrium – 40 mg subkutant to gange dagligt) efter billeddannelse.

Barnet viste mild bedring med fysioterapi og blev udskrevet med steroider i aftagende doser og warfarin (8 mg en gang dagligt titreret under hensyntagen til værdierne for protrombintid – International Normalized Ratio) til et rehabiliteringscenter med henblik på yderligere fysioterapi og genoptræning.
Barnet viste en gradvis forbedring af sin neurologiske status. Efter 2 måneders intensiv fysioterapi var han mobiliseret i kørestol. Hans øvre lemmer viste en bemærkelsesværdig forbedring, og han var i stand til at spise sig selv med ske. Efter 6 måneders fysioterapi og rehabilitering var han i stand til at stå og gå med støtte. Selv om han er i stand til at sidde uden støtte og give sig selv mad, er han stadig afhængig. Fysioterapi og genoptræning fortsættes.

Diskussion

Rygmarvens arterielle system udgøres af en ASA og to posterior spinal arterier (PSA) med hovedforgreninger, der udspringer fra de vertebrale, dybe cervikale, interkostale og lumbale arterier. De forreste to tredjedele af rygmarven forsynes af en enkelt ASA, og den fører motoriske forreste hornceller, spinothalamiske, kortikospinale og autonome baner. Den bageste tredjedel forsynes af to PSA’er – en på hver side – og denne del rummer den bageste rygsøjle. Hvis der er obstruktion af ASA, vil det føre til motorisk svaghed, tab af smerte, temperatur- og grov berøringsfornemmelse og tarm/blæreinvolvering.
Infarkt i ASA’s territorium er hyppigere end infarkt i de bageste. De forreste to tredjedele af rygmarven er hyppigere ramt af iskæmi end den bageste tredjedel på grund af eksistensen af mere effektive funktionelle anastomoser i PSA-regionen.
Et ægte forreste rygmarvssyndrom skyldes en vaskulær læsion i ASA, der resulterer i iskæmisk skade på det pågældende område af rygmarven. Patienterne præsenterer sig med fuldstændige motoriske underskud under læsionen sammen med sensoriske underskud, der påvirker smerte- og temperaturfornemmelse. Intensiteten af de sensoriske underskud afhænger af omfanget af indgreb i rygmarven. Afhængigt af graden af krænkelse er patienten i risiko for autonom dysrefleksi, seksuel dysfunktion, neuropatiske smerter, gangforstyrrelser og neurogen involvering af tarm, blære og hud.
De kortikospinale og kortikobulbære baner forsynes af ASA og er påvirket ved ACS. De spinothalamiske og spinocerebellære baner kan betegnes som vandskelområdet på grund af den dobbelte vaskulære forsyning og placering.,,, Fornemmelsen er ændret afhængigt af graden af involvering ved vandskelområdet. Ved ACS er følelsen ved let berøring intakt, da blodforsyningen til fasciculus gracilis og cuneatus kommer fra den bageste spinalarterie. Afbrydelse af blodforsyningen til rygmarven medfører irreversible skader på rygmarven inden for kort tid, uanset hvor afbrydelsen finder sted. Et fald i blodtrykket kan i sig selv være tilstrækkeligt til at forårsage rygmarvsskade. Hypotension tilsat afbrydelse af blodforsyningen kan forøge skaden.

Etiologierne til ASA-okklusion omfatter:

• Atherosklerose
• Vaskulitis
• Aortakarsygdomme
• Embolisme
• Cervikal rygmarvstraume
• Infektioner og
• Kirurgi.

Vores patient præsenterede sig med quadriparese med dissocieret føleforstyrrelser. Den akutte symptomdebut og den efterfølgende trinvise progression var i overensstemmelse med ASA-okklusion sandsynligvis på grund af kraftige nakkebevægelser i form af dans. Cordkompression blev udelukket ved MR-scanning af halshvirvelsøjlen. Autoimmune, inflammatoriske og infektiøse ætiologier syntes usandsynlige i betragtning af de normale laboratorieresultater. Normal CSF-undersøgelse og fraværet af oligoklonale bånd i CSF talte imod en demyeliniserende proces. Der blev ikke foretaget visuel fremkaldt potentiale, da den forreste horncelle primært var involveret, og demyelinisering blev udelukket. Intakte følelser i den bageste del af rygsøjlen – afsløret ved en omhyggelig og omhyggelig klinisk undersøgelse – sikrede diagnosen, og billeddannelsesmodaliteterne bekræftede den.
Succesfuld langtidsbehandling af rygmarvsskader efter det indledende hospitalsophold er afhængig af effektiv og omfattende rehabilitering af patienterne før udskrivelsen til hjemmet. Patienterne har brug for intensiv fysioterapi, ergoterapi og psykologisk støtte. Patienterne og familierne bør informeres om deres nye diagnose og de dermed forbundne komplikationer. Patienterne skal vurderes med hensyn til medicinsk udstyr, der kan hjælpe med mobilitet og aktiviteter i dagligdagen, afhængigt af deres grad af sårbarhed. Patienter og familier skal uddannes i at pleje og hjælpe med at opfylde patientens behov. Endelig vil patienterne have behov for langvarig psykiatrisk pleje til håndtering af spasticitet, neuropatiske smerter, nedsat mobilitet og neurogene hud-, tarm- og blæreproblemer.
Naturhistorien for ASAS er meget akut. Symptomerne opstår normalt meget hurtigt og opleves ofte inden for 1 time efter den første skade. Det kliniske billede ved præsentation afslører normalt prognosen. Sparing af enten motorisk eller sensorisk funktion forudsiger en bedre prognose sammenlignet med de patienter, hvor begge modaliteter er involveret. Udfaldet efter 2 måneder afhænger normalt af det neurologiske underskud ved nadir, især intakt proprioception er prædiktor for bedre funktionelt udfald, og tidlig genopretning kan skyldes gode kollateraler.

Konklusion

ASAS er mere en klinisk diagnose, og det afgørende ligger i en komplet neurologisk undersøgelse. Med typiske træk ved dissocieret anæstesi er ASAS let at diagnosticere, selv om det kræver viden om eksistensen af en sådan enhed, og så er der behov for en omhyggelig fysisk undersøgelse med fokus på den posteriore kolonne. I ethvert tilfælde af spinal chok med tab af smertefornemmelse, og hvor ætiologien ikke er indlysende, som f.eks. traume eller fraktur, skal man altid kontrollere følelserne i den bageste del af rygsøjlen, som, hvis de er bevaret, kan give en sjælden diagnose af ASAS eller Beck’s syndrom.
Finansiel støtte og sponsorering
Nul.
Interessekonflikter
Der er ingen interessekonflikter.

	Ramelli GP, Wyttenbach R, von der Weid N, Ozdoba C. Anterior spinalarteriesyndrom hos en teenager med protein S-mangel. J Child Neurol 2001;16:134-5.
	Tubbs RS, Blouir MC, Romeo AK, Mortazavi MM, Cohen-Gadol AA. Rygmarvsiskæmi og åreforkalkning: En gennemgang af litteraturen. Br J Neurosurg 2011;25:666-70.
	Tureen L. Effects of experimental temporary vascular occlusion on spinal cord, correlation between structural and functional changes. Arch Neurol 1936;35:789.
	Santos-Franco JA, de Oliveira E, Mercado R, Ortiz-Velazquez RI, Revuelta-Gutierrez R, Gomez-Llata S. Mikrokirurgiske overvejelser om de forreste spinalarterier og de anterior-ventrale spinalarterier. Acta Neurochir (Wien) 2006;148:329-38.
	Sliwa JA, Maclean IC. Iskæmisk myelopati: En gennemgang af spinal vaskulatur og relaterede kliniske syndromer. Arch Phys Med Rehabil 1992;73:365-72.
	Kumral E, Polat F, Güllüoglu H, Uzunköprü C, Tuncel R, Alpaydin S. Spinal ischaemic stroke: Kliniske og radiologiske fund og resultat på kort sigt. Eur J Neurol 2011;18:232-9.

Figures

, ,