TTP pentad mnemonic = FAT RN

• Feber (kun hos 50%)
• Anæmi (mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, der viser sig med svær træthed)
• Trombocytopeni (ofte med purpura)
• Renal (manifesterer sig undertiden som mørk urin)
• Neuro-symptomer (næsten enhver neurologisk præsentation, herunder ændret bevidsthedsniveau, kramper, hemiplegi, paræstesier, synsforstyrrelser og afasi)

Alle træk behøver ikke at være til stede, for at diagnosen kan stilles. Kun 20-30% præsenterer sig med den klassiske pentade. Hvis en patient har tre eller flere af denne pentade med schistocytter på blodudstrygningen og en normal INR/PTT, har han/hun sandsynligvis TTP.

Diagnoser, der ofte forveksles med TTP

• HUS (Hæmolytisk uræmisk syndrom)
• ITP (Immuntrombocytopenisk purpura)
• DIC (Dissemineret intravaskulær koagulation)

Det er vigtigt at skelne TTP fra HUS, ITP og DIC på baggrund af klinisk præsentation og blodprøver, fordi de behandles forskelligt.

HUS vs TTP: TTP har normalt mere CNS-involvering, mens og HUS normalt har mere alvorlig nyreinvolvering. Ved HUS er der oftere tale om diarré i nyere tid.

ITP vs TTP: Patienter med ITP er normalt ikke meget syge og har normale røde blodlegemer, mens patienter med TTP normalt er meget syge med skistocytter på blodudstrygningen.

DIC vs TTP: Patienter med DIC har normalt flere steder med betydelig blødning, betydeligt forhøjet INR, PTT og D-dimer, hvorimod patienter med TTP normalt ikke bløder åbenlyst og har normal eller let forhøjet INR, PTT og D-dimer.

Indikationer for førstelinjebehandling med plasmaudskiftning ved TTP

Plasmaudskiftning er indiceret ved tilstedeværelse af mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi (schistocytter, forhøjet LDH og indirekte hyperbilirubinæmi) og trombocytopeni i fravær af andre åbenlyse årsager som f.eks. DIC.

Dr. Belcher Dr. Thavanathan, Dr. Hoang og Dr. Helman har ingen interessekonflikter at erklære.

Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies (retningslinjer for diagnosticering og behandling af trombotisk trombocytopenisk purpura og andre trombotiske mikroangiopatier). Br J Hematol 2012;158;158:323-335.

Sadler JE. Trombotisk trombotisk trombocytopenisk purpura: et bevægeligt mål. Hæmatologi Am Soc Hematol Educ Program. 2006:415-20. Review.