Brystvægssygdomme (omfatter skoliose, brystvægstumorer, traumer)

Hvad enhver læge skal vide:

Fælles sygdomme i brystvæggen kan overordnet set inddeles i tre kategorier: brystvægstraumer, brystvægsmasser og skoliose.

Brystvægstraumer

Thorakaltraumer omfatter skader på brystvæggen og de intrathorakale strukturer. Traumer på brystvæggen ses hos 30 procent af de patienter, der præsenterer sig med betydelige traumer; de fleste af disse tilfælde skyldes stumpe thorakale traumer. Penetrerende thoraxtraumer er mere tilbøjelige til at være forbundet med intrathorakale skader end stumpe brystvægstraumer.

Flail chest er en ustabil brystvæg, der er karakteriseret ved paradoksal bevægelse af en del af brystkassen under vejrtrækning. Flail chest er en klinisk diagnose, der forekommer i 10-15 procent af større brysttraumer. Den flail del af brystkassen kan medføre flere frakturer i på hinanden følgende ribben, et enkelt ribben med flere frakturer eller costochondral separation. Dødeligheden ved flail chest kan være så høj som 50 % og synes at være øget hos ældre mennesker. Sandsynligheden for at pådrage sig en samtidig, større intrathorakal skade er betydeligt forøget i forbindelse med en flail chest.

Open pneumothorax er en direkte kommunikation mellem det ydre miljø og pleurarummet. Skader, der tillader luft ind i pleurarummet ved inspiration og forhindrer luftudgang ved udånding, skaber en klap-ventilmekanisme eller et sugende brystsår, der kan resultere i en spændingspneumothorax, mediastinal forskydning og hurtig klinisk dekompensation.

Andre brystvægstraumer kan omfatte claviculære, sternale og scapulære frakturer.

Traumer hos børn er en af de vigtigste dødsårsager. Et barns brystkasse er mere eftergivelig end en voksens, så brystkassetraumer hos et barn er mere tilbøjelige til at føre til en intrathorakal skade. Den mest almindelige årsag til en ribbenfraktur hos et barn er en påført skade; fundet bør rejse spørgsmålet om en misbrugssituation, især hos børn under tre år.

Brystvægsmasser

Brystvægsmasser, både benigne og maligne, er relativt ualmindelige i klinisk praksis. Brystvæggen indeholder en række forskellige væv, herunder hud, fedt, muskler, knogle, brusk, lymfeknuder, blodkar og fascie. Hvert af disse komponentvæv kan være substratet for en benign eller malign primær brystvægsmasse.

Skoliose

Angulation af rygsøjlen kan være anterior-posterior (kyfose) eller lateral (skoliose) i orientering. Alvorlig kyfoskoliose giver betydelig forvrængning af ribbenene og respiratorisk dysfunktion. Kyfoskoliose er idiopatisk i 80 % af tilfældene og sekundær i 20 % af tilfældene. Graden af respiratorisk funktionsnedsættelse øges med alderen, efterhånden som brystkassen gradvist bliver mindre eftergivelig. Tre procent af befolkningen har skoliose, men kvinder er mere ramt end mænd, både hvad angår prævalens og sværhedsgrad. Ti procent af unge med skoliose kræver behandling.

Klassifikation:

Brystvægstraumer

Pneumothorax er luft i pleurarummet. Dens udvikling kan kollapse lungen, komprimere mediastinale strukturer og obstruere den venøse tilbagevenden til hjertet. En lille pneumothorax defineres som en kollaps af mindre end en tredjedel af lungen, mens en stor pneumothorax indebærer fuldstændig ensidig lungekollaps uden mediastinal forskydning. Spændingspneumothorax defineres som en fuldstændig kollapset lunge med kontralateral forskydning af mediastinale strukturer og nedsat venøst tilbageløb til hjertet.

Hemothorax er blod i pleurarummet. Brystkassen kan indeholde op til 3 l væske eller blod.

Frakturer på første og andet ribben er mere alvorlige end frakturer på de nederste ribben på grund af den implicitte ekstra traumatiske kraft, som overvinder den beskyttelse, som scapula, clavicula, humerus og deres muskulære tilhæftninger yder. Frakturer i de nederste ribben beskadiger ofte maveorganer som lever og milt.

Brystvægsmasser

Primært benigne brystvægsmasser omfatter infektiøse masser, blødtvævsneoplasmer (lipom, fibrom, hæmangiom, granulom, neurofibrom, elastom og desmoide tumorer), knogle- og bruskneoplasmer (osteochondrom, chondrom, fibrøs dysplasi og eosinofilt granulom, også kendt som Langerhan’s cellehistiocytose).

Primært maligne brystvægsmasser omfatter maligne neoplasmer i blødt væv (liposarkom, leiomyosarkom, rhabdomyosarkom, malignt fibrøst histiocytom og angiosarkom) og maligne neoplasmer i knogle og brusk (solitært plasmacytom, chondrosarkom, osteosarkom og Ewing-sarkom).

Sekundære masser i brystvæggen omfatter tumorinvasion fra tilstødende organer og metastaser fra fjerntliggende organer.

Skoliose

Idiopatisk skoliose er den mest almindelige form for skoliose; neuromuskulære sygdomme, medfødte vertebrae-malformationer og andre genetiske syndromer kan dog også give klinisk signifikant kyfoskoliose.

Er du sikker på, at din patient har en brystvægssygdom? Hvad skal du forvente at finde?

Brystvægstraume

Den indledende evaluering af traumepatienten begynder med vurdering af vitale tegn. I forbindelse med thoraxtraumer er unormale vitale tegn mere forudsigelige for skadens alvorlighed end skadens mekanisme. De mest almindelige fund ved fysisk undersøgelse i forbindelse med et brystvægstraume er bl.a. ekchymoser, rifter, grove deformiteter eller hudafskrabninger, unormale åndedrætslyde, smerter ved inspiration og lokal ømhed ved palpation (hvilket tyder på ribbenbrud).

Brystvæggen blødt vævsemfysem tyder højst sandsynligt på skader på lungeparenkymet, luftvejene eller spiserøret. Intrapulmonal shunting, mismatch mellem ventilation og perfusion, skinner og hypoventilation som følge af dårlig smertekontrol kan føre til hypoxi. Dyspnø, tachypnø, engorged halsvener, unilateral hyperresonans ved percussion og fravær af åndedrætslyde og hypotension er forbundet med spændingspneumothorax. I forbindelse med flail chest kan der ses unormale eller paradoksale brystvægsbevægelser med eller uden muskelskinner. Tegn på mere komplicerede og alvorlige traumatiske thoraxskader omfatter dæmpede hjertelyd og hjerteektopi.

Brystvægsmasser

Der bør indhentes en omhyggelig anamnese om eventuelle symptomer i forbindelse med diagnosen af en brystvægsmasse. Der bør lægges særlig vægt på massens kronicitet, størrelse og mobilitet og på eventuelle andre tilknyttede symptomer, såsom smerter og dyspnø. Patienterne bemærker ofte først massen i forbindelse med et tilfældigt traume. Erytem, hævelse eller fokal ømhed ved en ny brystvægsmasse kan være tegn på en infektiøs ætiologi. Benigne brystvægsneoplasmer er generelt mobile og bløde, mens maligne brystvægsforandringer har tendens til at være faste, faste og store.

Skoliose

Mindre rygsøjlekurver kan vise sig med diskrepanser i skulder- eller skulderbladshøjde eller taljeasymmetri. En fremadbøjningstest kan afsløre asymmetri i thorax, rygsøjle eller bækken. Testen indebærer, at patienten skal bøje sig forover med samlede fødder, strakte ben og frit hængende arme, indtil brystet er parallelt med gulvet. Når man betragter patienten bagfra, ses en asymmetrisk forhøjning af ribbenene eller skulderbladet ved skoliose. Ved samtidig brug af et scoliometer kan rygsøjlens krumning yderligere kvantificeres.

Vær opmærksom på: Der er andre sygdomme, der kan efterligne brystvægsforstyrrelser:

Brystvægstraume

Okkulte pneumothoraces kan opstå efter et indledende negativt røntgenbillede af brystkassen. Andre væsentlige livstruende traumer kan forekomme i forbindelse med brystvægstraumer. Med undtagelse af spændingspneumothorax har behandling af disse yderligere skader generelt forrang for brystvægsskader. Alvorlige intrathorakale skader omfatter aortisk ruptur, perikardtamponade som følge af myokardiebeskadigelse, tracheobronchial disruption, traumer i de store kar, myokardieruptur og parenkymal lungeskade. Uoverensstemmelser mellem fysiske fund og anamnese, især hos børn, berettiger en bredere klinisk vurdering og evaluering.

Brystvægsmasser

Strukturer, der støder op til brystvæggen, såsom bryst, lunge, mediastinale væv og pleurae, kan være kilde til en masse, f.eks. via udvidelse af en malignitet eller infektion. Bryst- og lungekræft er de mest almindelige underliggende ætiologier. Metastaserende læsioner fra fjerntliggende maligniteter, såsom karcinomer og sarkomer, kan også optræde som brystvægsmasser.

Skoliose

Differencer i benlængde kan skabe bækken- og rygsøjleasymmetri, der efterligner skoliose.

Hvordan og/eller hvorfor har patienten udviklet en brystvægsforstyrrelse?

Brystvægsmasser

Stråleeksponering af brystvæggen øger patienternes risiko for maligniteter i brystvæggen.

Hvilke personer har størst risiko for at udvikle en brystvægsforstyrrelse?

Brystvægstraumer

Ofre for stumpe traumer, herunder patienter, der er involveret i bilulykker, overfald eller fald, har høj risiko for thorakal- og brystvægstraumer. Passagerer på forsædet og passagerer, der ikke er fastspændt, har større risiko for alvorlige traumer i en bilulykke.

Ribfrakturer er særligt almindelige hos ældre, og børn, der befinder sig i et usikkert hjemmemiljø, eller som er ofre for misbrug, har større risiko for traumer, brystvægsskader og ribbenfrakturer. Børn er mere tilbøjelige til at få intrathorakale skader som følge af thoraxtraumer som følge af øget eftergivelighed i brystvæggen. Positiv trykventilation giver også patienterne en øget risiko for pneumothorax.

Brystvægsmasser

Infektiøse masser i brystvæggen er forbundet med intravenøs medicinbrug, brug af langvarige centrale venekatetre og traumer.

Den genetiske baggrund for primære maligniteter i brystvæggen er kompleks og ligger uden for rammerne af dette kapitel. Kvinder, der er bestrålet for brystkræft, har større risiko for at udvikle stråleinducerede brystvægsangiosarkomer, og prævalensen stiger i takt med, at brystkræftoverlevelsen forbedres.

Skoliose

Skoliose kan påvirke kvinder og unge patienter med umodne knogler mere alvorligt, end den påvirker andre.

Hvilke laboratorieundersøgelser skal du bestille for at hjælpe med at stille diagnosen, og hvordan skal du fortolke resultaterne?

Brystvægstraume

Arterielle blodgasser er nyttige; unormale fund omfatter respiratorisk acidose i forbindelse med hypoventilation og metabolisk acidose med systemisk hypoperfusion. En CBC kan vise nedsat hæmoglobin eller hæmatokrit i forbindelse med blødning. Hæmoglobin kan være højt i begyndelsen og derefter falde efter væskeoplivning. Trombocytopeni kan udsætte patienten for en højere risiko for blødning.

Et basalt metabolisk panel kan være nyttigt til vurdering af patientens syre-base-status. BUN og kreatinin bør anvendes til at hjælpe med at bestemme intravaskulær volumenstatus og nyrefunktion. Forhøjelse af serumtroponin kan indikere myokardiebeskadigelse eller kontusion. EKG kan påvise kardiel iskæmi eller hjertetraume.

Brystvægsmasser

Laboratorieundersøgelser er generelt ikke særlig nyttige ved vurdering af tumorer i brystvæggen. En bemærkelsesværdig undtagelse er måling af monoklonale immunoglobiner ved vurdering af et muligt solitært plasmacytom. Alkalisk fosfatase kan være forhøjet ved osteosarcoma. Forhøjet ESR kan ses ved Ewings sarkom.

Hvilke billeddiagnostiske undersøgelser vil være nyttige til at stille eller udelukke diagnosen af en brystvægssygdom?

Brystvægstraume

Thoraxrøntgen er en del af den sekundære undersøgelse i evalueringen af den traumatiserede. Fortolkningen bør fokusere på at evaluere for pneumothorax, hæmothorax og ribbenfrakturer og på en generel evaluering af lunger, pleurae, ribben, sternum, claviculae, scapulae og aortaklemme. Der bør lægges særlig vægt på vurdering af udvidet mediastinum og tracheal afvigelse. En røntgenundersøgelse af brystet er en tilstrækkelig røntgenundersøgelse af en traumepatient, der ser ud til at have det godt og ikke har nogen identificerbar livstruende skade. Thoraxrøntgen kan imidlertid undervurdere eller overse skader.

En CT-scanning af brystkassen er mere følsom til at påvise thoraxtraumer end en røntgenundersøgelse af brystkassen, især til at skelne mellem brystvægstraumer og parenkym- eller mediastinalskader. Et ekkokardiogram kan påvise væske i pleural- eller perikardiehulen. I nyere tid er bærbare ultralydsapparater blevet anvendt til vurdering af pneumothorax ved at vurdere appositionen af de viscerale og parietale pleurae. Bronkoskopi, esophagoskopi og angiografi er alternative billeddannelsesmodaliteter, der kan anvendes i specifikke situationer.

Brystvægsmasser

Røntgenbilleder af brystkassen udgør normalt den første billeddannelsesmodalitet ved vurdering af en brystvægsmasse. Tidligere røntgenbilleder er særligt nyttige ved vurdering af væksten af en brystvægsmasse. Der kan ses patologiske frakturer, når tumorer involverer ribbenene. Ved fibrøs dysplasi skaber medullær erstatning af fibrøst væv et radioluent udseende på røntgenbilleder.

En CT-scanning og/eller MRI er normalt nødvendig for yderligere at vurdere brystvægsmasser. Som hovedregel er CT bedst til at visualisere. MRI definerer bedre brystvæggen blødt væv end CT-scanning. Maligne læsioner viser ofte lokal invasion i det omgivende knogle- eller blødt væv.

Skoliose

Røntgenbilleder af brystkassen undervurderer typisk omfanget af lungeforringelse ved kyfoskoliose. Den traditionelle røntgenundersøgelse for skoliose omfatter stående, fuld længde-, postero-anterior- og lateralbilleder af rygsøjlen. Cobbvinklen beregnes ud fra røntgenbilleder som vinklen mellem en linje trukket parallelt med den cefaladiske ende af den øverste hvirvel i rygsøjlekurven og en linje trukket parallelt med den nederste side af den mest caudale hvirvel i kurven. Der kan observeres flere kurver og dermed flere Cobb-vinkler i en rygsøjle.

Cobb-vinkler er ikke lineært relateret til graden af rygsøjlens krumning; en Cobb-vinkel på 50 grader er forbundet med mere end dobbelt så stor krumning som en rygsøjle med en Cobb-vinkel på 25 grader. Skelettets modenhed (Risser-tegnet) beregnes ud fra røntgenbillederne på grundlag af forbening og sammensmeltning af iliacapofysen; der beregnes en score fra 1 til 5, hvor 5 afspejler det højeste niveau af skeletmodning.

Hvilke ikke-invasive lungediagnostiske undersøgelser vil være nyttige til at stille eller udelukke diagnosen af en brystvægssygdom?

Skoliose

Lungefunktionsnedsættelse sekundært til svær kyfoskoliose er forbundet med nedsat samlet lungekapacitet og vitalkapacitet. Det misforhold mellem ventilation og perfusion, der opstår ved Cobb-vinkler på over 65 grader, kan resultere i hypoxæmi med samtidig pulmonal arteriel hypertension hos nogle patienter.

Hvilke diagnostiske procedurer vil være nyttige til at stille eller udelukke diagnosen af en brystvægssygdom?

Brystvægstraume

Nåle thorakostomi kan være både diagnostisk og terapeutisk i forbindelse med spændingspneumothorax, selv om fraværet af luftstrømmen eller klinisk forbedring efter proceduren ikke udelukker diagnosen spændingspneumothorax. Nåldekompression kan være en teknisk udfordring eller umulig hos overvægtige patienter med betydeligt blødt væv i brystvæggen. Placering af et brysttubus i forbindelse med enten pneumothorax eller hæmothorax kan også være diagnostisk og terapeutisk.

Brystvægsmasser

For læsioner større end 3 cm, uanset om de mistænkes for at være benigne eller maligne, udføres der excisionsbiopsi med henblik på diagnose og behandling. Ved læsioner, der er større end 3 cm, og som medfører betydelig morbiditet ved resektion, indhentes en præoperativ vævsdiagnose. FNA-aspiration (Fine Needle Aspiration) er nyttig til mindre, mindre bekymrende brystvægsmasser; proceduren er relativt teknisk enkel og kan udføres på kontoret i forbindelse med den indledende patientvurdering. Manglende histologi og vævsarkitektur begrænser brugen af FNA til at skelne mange benigne fra maligne primære brystvægstumorer.

Core needle biopsy og incisional biopsy er mere invasive metoder, der giver væv til histologi. Procedurerne udføres på en sådan måde, at biopsi-sporet er fuldstændig udskåret på tidspunktet for den endelige operation. Patienterne kan tåle en coreneedle biopsi på kontoret, hvilket fremskynder den diagnostiske proces.

Hvilke patologiske/cytologiske/genetiske undersøgelser vil være nyttige for at stille eller udelukke diagnosen af en brystvægssygdom?

Brystvægsmasser

For brystvægstumorer giver patologi af tumoren og nodal involvering en diagnose, samt grad, stadium, størrelse og (potentielt) prognose. For et solitært plasmacytom kan flowcytometri bekræfte cellernes klonale karakter.

Hvis du beslutter, at patienten har en brystvægssygdom, hvordan skal patienten så behandles?

Brystvægstraume

I forbindelse med spændingspneumothorax lindrer en vellykket nåle-dekompression spændingskomponenten og bør straks efterfølges af konventionel tube thorakostomi med henblik på endelig behandling. Tube thorakostomi kan være alt, hvad der kræves til behandling af traumatisk pneumothorax eller hæmothorax, og brysttuben kan fjernes, når der ikke er yderligere tegn på luftlækage eller betydelig væskedrænage. Kirurgisk indgreb kan være nødvendigt i forbindelse med vedvarende luftlækage, betydelig vedvarende blødning eller vedvarende pneumothorax eller hæmothorax på trods af velplacerede brysttubes.

Åben pneumothorax temporiseres ved at anbringe en forbinding over brystsåret og tape på tre sider, hvorved der effektivt skabes en envejsventil, der afhjælper spændingen og forhindrer tilstrømning af luft gennem brystvæggen. Efter en vellykket anlæggelse af brysttubus i det berørte pleurarum (på et andet sted end brystvægssåret) kan forbindingen over brystvægssåret tapes på alle sider.

Ribfrakturer, især når de er multiple, kan forårsage betydelige smerter, der hæmmer vejrtrækningen. Hvis incitaments-spirometri er begrænset af smerter, kan patienterne have gavn af intravenøs og/eller epidural analgesi, indtil symptomerne forbedres. Flail chest forbundet med betydelig paradoksal brystvægsbevægelse kan behandles med kirurgisk stabilisering af ribbenfrakturer (“ribplating”) for at genoprette normal brystvægsmekanik.

Brystvægsmasser

Benigne brystvægstumorer (oftest chondromer, osteochondromer eller fibrøs dysplasi) kræver kun excision, hvis de er symptomatiske. Primære maligne brystvægstumorer opstår fra knogle og brusk (55 %) eller fra blødt væv (45 %). Deres behandling afhænger af typen og omfanget af sygdommen, men omfatter typisk en kombination af medicinsk og kirurgisk behandling. Maligne tumorer kræver kirurgisk resektion (med undtagelse af plasmacytomer) med fjernelse af involverede knogler og bløddele efter behov for at opnå klare marginer (1-2 cm margin for lavgrads tumorer, 4 cm for højgrads tumorer). Efter resektion er rekonstruktion af brystvæggen af afgørende betydning for en passende åndedrætsfunktion, sårheling og kosmesis, og kan omfatte netimplantation og/eller vævsoverførsel. Desuden anbefaler de fleste behandlingsregimer adjuverende kemoterapi og/eller stråling.

Skoliose

Den fremtidige vækst bestemmes af alder og skeletmodning samt af menarchal status hos piger og tilstedeværelsen af ansigtsbehåring hos drenge. I tilfælde af let kyfoskoliose kan lungerehabilitering og ikke-invasiv positiv trykventilation være nyttige til behandling af associeret respiratorisk dysfunktion.

Cobb-vinkler under 20 grader kan generelt observeres, mens Cobb-vinkler mellem 20 og 40 grader enten kan afstives eller observeres afhængig af patientens alder, den forventede fremtidige vækst og vinkelens progressionshastighed. Cobb-vinkler større end 40 grader kan afstives eller behandles kirurgisk, og de fleste patienter med Cobb-vinkler større end 50 grader kræver kirurgisk indgreb.

Den kirurgiske behandling omfatter segmentel posteriore fiksering af rygsøjlen. Målet med kirurgi er at standse progressionen af Cobb-vinkelen (med nogle patienter i stand til at korrigere Cobb- og rygsøjlens krumning til en vis grad).

Hvad er prognosen for patienter, der behandles på de anbefalede måder?

Brystvægstraumer

Prognosen og resultatet afhænger af skadens alvorlighed og omfanget af samtidige intrathorakale og extrathorakale (f.eks. hoved, mave) skader. Isolerede ribbenfrakturer heler næsten altid inden for seks uger uden permanent invaliditet. Multiple ribbenfrakturer kan være forbundet med respiratorisk insufficiens og lungebetændelse sekundært til skinner og underliggende lungekontusion.

Brystvægsmasser

Benigne brystvægstumorer recidiverer sjældent efter en bred excision. Med hensyn til maligne brystvægstumorer er histologisk grad og fuldstændighed af kirurgisk resektion uafhængige prognostiske faktorer for sygdomsfri overlevelse. Alder, køn, symptomer og tumorstørrelse har ingen signifikant indflydelse på overlevelsen. Maligne primære brystvægstumorer har en 5 års overlevelsesrate på 60-70 procent; bedre resultater opnås af tværfaglige, subspecialiserede medicinske teams.

For et solitært plasmacytom opnås lokal kontrol hos over 90 procent af patienterne med stråling alene; ca. 50 procent af patienterne udvikler sig til multipel myelom inden for to år og kræver systemisk behandling. Overvågning efter behandlingen anbefales i to år for patienter med sarkomer. Isoleret metastatisk sygdom til lungerne kan behandles kirurgisk.

Skoliose

Mild kyfoskoliose har en fremragende prognose med kun understøttende behandling. Unge, der gennemgår en støtte og bruger støtten 23 timer om dagen, kan forvente en succesrate på 93 procent; patienter, der bærer støtten 8 timer om dagen, kan forvente en succesrate på 60 procent.

Kirurgiske patienter fusioneres med succes i 95 procent af tilfældene med korrektion af rygsøjlens vinkel i 48-93 procent af tilfældene. Spinal krumning kan fortsætte med at udvikle sig efter skeletmodning, støtte eller operation, så patienterne bør opretholde opfølgning med en ortopædkirurg.

Hvilke andre overvejelser findes der for patienter med brystvægsforstyrrelser?

Brystvægstraumer

Traumapatienter har ofte en række forskellige skader af varierende sværhedsgrad, så det er vigtigt, at læger, der er uddannet i traumatologi, varetager plejen af disse patienter.

Skoliose

Unge med skoliose kan også have psykosociale belastninger.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.