Diagnostik og behandling af corticobasal degeneration

Corticobasal degeneration er en patologisk enhed. De kliniske fænotyper omfatter corticobasalt syndrom (CBS), frontalt adfærdsmæssigt rumligt syndrom, afasi, progressivt supranuklear lammelse-lignende syndrom (PSPS) og en overvejende kognitiv fænotype, der ofte forveksles med Alzheimers sygdom (AD). Behandlingen af CBD er symptomatisk, især i betragtning af de nyligt negative neuroprotektive undersøgelser. I betragtning af den ubarmhjertige udvikling af CBD bør alle interesserede patienter tilbydes mulighed for at blive indskrevet i kliniske neuroprotektive forsøg, efterhånden som de opstår. Hvad angår symptomatisk behandling, er behandlingsmulighederne nødvendigvis baseret på dokumentation fra andre sygdomme i betragtning af manglen på undersøgelser af CBD. Hos patienter med CBS og PSPS behandles parkinsonisme med levodopa/carbidopa. Dette har generelt i bedste fald beskedne og forbigående fordele og resulterer ofte ikke i nogen forbedring. Botulinumtoksinininjektioner er den foretrukne behandling af dystoni i lemmerne. Clonazepam og levetiracetam anvendes almindeligvis til behandling af myoklonus. Fysioterapi er en vigtig del af den motoriske behandling, især med hensyn til faldforebyggelsesstrategier og vurdering af hjælpemidler. Hvorvidt medicin såsom kolinesterasehæmmere eller memantin har nogen rolle i CBD er uklart i betragtning af de forskellige reaktioner, der er beskrevet i beslægtede fænotyper og sygdomme. Behandling af de adfærdsmæssige symptomer, der er forbundet med CBD, er afgørende i et forsøg på at behandle symptomer, som vi har gode farmakologiske interventioner for, og forhåbentlig forbedre livskvaliteten. Generel understøttende pleje er vigtig, herunder vurdering af sår i forbindelse med dystoni eller immobilitet, overvågning af dysfagi og identifikation af behov for støttetjenester. Endelig er det, som det er tilfældet med andre ubarmhjertigt progressive neurodegenerative sygdomme, afgørende at yde støtte til familie og pårørende og vurdere, hvornår palliativ pleje vil være bedst for patienten.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.