Eosinofil gastroenteritis med tilbagevendende alvorlige mavesmerter og enteropati med proteintab | Emergency Medicine Journal

DISCUSSION

EG er en sjælden inflammatorisk sygdom, der er karakteriseret ved mavesmerter med oppustethed, kvalme og diarré, eosinofil infiltration af mave-tarmkanalen og fravær af ekstraintestinal involvering og parasitsygdom.7 Perifer blodhypereosinofili er tydelig hos 20-90 % af patienterne med sygdommen.8,9 Ætiologien for EG er ukendt, men spekulationer har fokuseret på selektiv frigivelse af eosinofile hovedproteiner som optakt til tarmepitelskader. Sygdommen kan ramme alle aldersgrupper.10

Kliniske træk ved EG korrelerer med dybden af eosinofil infiltration i tarmvæggen og læsionernes placering i tarmen.11 EG klassificeres derfor i mucosale, muskulære og serosale undertyper.11 Den mucosale form, som er den mest almindelige,11 viser sig som de fleste andre inflammatoriske gastrointestinale lidelser med mavesmerter, diarré, anoreksi, oppustethed, kvalme og opkastninger. Patienterne kan have proteintagende enteropati. Sygdommen er ofte forbundet med sæsonbestemt allergi, fødevareoverfølsomhed, eksem, allergisk rhinitis, atopi og astma bronchiale.12 Den muskulære subtype viser sig typisk med pylorus- eller tarmobstruktion.13 De eosinofile infiltrater involverer ofte mavens muscularis-lag, men kan også involvere tyndtarmen.10 Serosal EG er den mindst almindelige subtype (10 % af tilfældene). Den giver eosinofil peritonitis og ascites.14

Perifer eosinofili findes hos et varierende antal EG-patienter. Omfanget af eosinofili synes at korrelere med symptomernes sværhedsgrad. Jernmangelanæmi kan være tydelig. Forhøjet IgE, allergivurdering ved hjælp af radioallergosorbent test på hud og serum, hypoalbuminæmi, forhøjet fækalt α-1-antitrypsinniveau, forhøjet erytrocytsedimentationshastighed og tilstedeværelsen af eosinofile i ascitesvæske giver yderligere diagnostisk støtte.11 Mild til moderat steatorrhoea forekommer hos ca. 30 % af patienterne. En steril exudativ peritoneal effusion med op til 95 % eosinofile er karakteristisk for serosal eosinofil gastroenteritis.15

Radiologiske undersøgelser er typisk ikke nyttige ved diagnosticering af EG. Bariumundersøgelser kan vise en varierende grad af antral stenose med uregelmæssigheder i slimhinden, gastrisk pseudopolyposis eller fortykkede slimhindefolder som følge af ødem.7 Det mest almindelige fund ved computertomografi er nodulær og uregelmæssig foldfortykkelse i den distale mave og proximale tyndtarm. Ascitesvæske påvises normalt hos patienter med involvering af serosallaget. Mavesækken og den tilstødende tyndtarm er påvirket hos ca. 70 % af patienterne.8 Sjældent er det kun tyndtarmen, der er påvirket, og sjældent er det kun tyktarmen, der er påvirket. Slimhindebiopsier er ikke diagnostiske i 10 % af tilfældene16 på grund af uhensigtsmæssig prøvetagning eller manglende slimhindeinvolvering.

EG er karakteriseret ved en pletvis fordeling af læsioner, hvilket gør det nødvendigt med mindst seks biopsiprøver. Kirurgisk biopsi er nødvendig hos patienter med muskulære eller serosale EG-subtyper.11 Eosinofile er en normal bestanddel af gastrointestinal slimhinde, og derfor er det nødvendigt med mere end 19 eosinofile pr. high power field for at stille diagnosen.7 Der er ofte et stort antal eosinofile i muscularis og serosale lag. De lokaliserede eosinofile infiltrater kan forårsage krypthyperplasi, epitelcellenekrose og villusatrofi.7

Behandling

Når diagnosen EG er bekræftet, er det nyttigt at teste for fødevareallergi, da en eliminationsdiæt kan give symptomlindring.10 Kortikosteroider er hovedhjørnestenen i behandlingen. Symptomremission sker sædvanligvis inden for få uger efter behandlingsstart.10 Standardbehandlingsregimet er 20-40 mg (pædiatrisk dosis 0,14-2 mg/kg) prednison dagligt i opdelte doser i 7-10 dage efterfulgt af en nedtrapning over 2-3 måneder.8,14 Patienter med refraktære eller recidiverende symptomer fastholdes normalt på langtidsbehandling med kortikosteroider i lav dosis.

Tre alternative behandlinger kan anvendes.8 Natriumcromoglykat, en mastcellestabilisator, der er effektiv i behandlingen af allergier eller astma bronchiale, giver varierende resultater, og den anbefalede dosis til oral indgift varierer mellem 100 og 300 mg pr. dosis fire gange dagligt.10 Ketotifen, et antihistaminikum og mastcellemembranstabilisator, giver klinisk bedring, normale eosinofilværdier og forsvinden af det eosinofile tarminfiltrat inden for 1-4 måneder, når det administreres med 2-4 mg dagligt.17 Montelukast, en selektiv og kompetitiv leukotrienreceptorantagonist, kan være et vellykket kortikosteroidbesparende middel.18 Behandlingsskemaet er 10 mg (pædiatrisk dosis 5 mg) montelukast dagligt.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.