Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en dødelig lungesygdom af ukendt ætiologi. Sygdommen er sandsynligvis et resultat af komplekse interaktioner mellem genetiske og miljømæssige faktorer. Der er tegn på, at visse miljøfaktorer, såsom cigaretrygning og eksponering for metalstøv, eller comorbiditeter som gastroøsofageal refluks og type 2-diabetes mellitus (DM2) kan øge risikoen for at udvikle IPF. Der hersker dog fortsat stor usikkerhed om disse og andre formodede risikofaktorer for IPF. I denne undersøgelse foretog vi en case-kontrol-analyse med 100 patienter med IPF og 263 kontroller matchet med hensyn til alder, køn og bopæl. Vi anvendte et struktureret spørgeskema til at identificere potentielle risikofaktorer for IPF, herunder miljø- og erhvervsmæssig eksponering samt relevansen af familiehistorie med lungefibrose. Den multivariate analyse viste, at familiehistorie med lungefibrose var stærkt forbundet med øget risiko for IPF. Faktisk rapporterede 20 % af tilfældene en forælder eller søskende med lungefibrose. Gastroøsofageal refluks , tidligere cigaretrygning og tidligere eller nuværende erhvervsmæssig eksponering for støv, røg, gasser eller kemikalier var også forbundet med sygdommen. På trods af at DM2 var en signifikant risikofaktor ved univariat analyse var DM2 ikke signifikant ved multivariat analyse. Disse resultater tyder på, at familiehistorie med lungefibrose er en stærk risikofaktor for IPF. Vi bekræftede også, at erhvervsmæssig eksponering, gastroøsofageal refluks og tidligere rygning øger risikoen for denne sygdom.