Glenn Beck meddelte for nylig, at han blev diagnosticeret med arvelig makuladystrofi og kan blive lovligt blind inden for kort tid. Hvad er forskellen på makuladystrofi og makuladegeneration?Den konservative talkshowvært Glenn Beck meddelte for nylig, at han blev diagnosticeret med “makuladystrofi”, og at han potentielt kan blive blind inden for et år.
“For et par uger siden gik jeg til lægen på grund af mine øjne, jeg kan ikke fokusere mine øjne … han lavede alle mulige tests, og han sagde: ‘Du har makuladystrofi … du kan blive blind inden for det næste år. Eller måske ikke,” sagde Beck, mens han genoplevede sin tur til optikeren. Han benyttede også lejligheden til at tage et skud på Barack Obamas nylige sundhedsreform og sagde, at han ønskede at gå til den bedste læge, mens han stadig havde mulighed for det.
Så, hvad er makuladystrofi, og hvordan kan det sammenlignes med makuladegeneration? Tja, lad os til at begynde med gennemgå, hvad øjets macula er. Makulaen er den centrale del af nethinden (det følsomme væv, der beklæder øjets indre bagflade, og som fungerer som filmen i et kamera). Den centrale nethinde er ansvarlig for detaljeret syn, som f.eks. at læse eller se detaljer i synet lige foran dig. Det resterende område af nethinden uden for macula er ansvarlig for det perifere syn. Funktionelt set er makulaen ansvarlig for “hvad er det” synet i modsætning til funktionen af den perifere nethinde, som er ansvarlig for “hvor er det” synet. Sygdomme i macula vil resultere i tab af det centrale syn, hvilket kan have negative konsekvenser for læsning af trykte tekster, kørsel, tv-kiggeri osv. Makula-sygdomme medfører dog IKKE total blindhed, da det perifere syn bevares.
Makula-dystrofi beskriver en gruppe af arvelige makula-sygdomme, der kan udvikle sig på forskellige tidspunkter i livet. Nogle patienter med macula dystrofi kan begynde at miste det centrale syn i barndommen, mens andre kan have en mere forsinket tidsperiode før et mærkbart synstab. Der findes over 100 typer af makula dystrophier med varierende udtryk og karakteristika. Nogle nethindespecialister har udtalt, at Beck måske har en form for makuladystrofi kaldet “Vitellaform makuladystrofi” eller “Bests sygdom”, selv om den specifikke diagnose indtil videre ikke er blevet oplyst af Beck eller hans læger. Denne form for makuladystropi har ofte fysiske tegn ved macula tidligt i livet, men med ringe effekt på synet. Senere i livet sker der progressive ændringer, som er forbundet med et betydeligt tab af det centrale syn. Det er sandsynligt, at Beck nu er begyndt at opleve den mere alvorlige fase af sygdommen. Hvordan det i sidste ende vil påvirke hans erhvervsmæssige aktiviteter, er endnu ikke afgjort.
I sammenligning med makuladystrofi er makuladegeneration typisk en aldersrelateret sygdomsproces i macula. Den er langt mere almindelig end makuladystrofi. Faktisk er makuladegeneration den mest almindelige årsag til “lovlig blindhed” for personer over 65 år. Vi definerer lovlig blindhed som en reduktion af det bedst korrigerede syn (dvs. synet med de bedste briller eller kontaktlinser) til 20/200 eller mindre. Selv om makuladegeneration har arvelige komponenter, følger den ikke et klart arveligt mønster. Det er således ikke alle personer med makuladegeneration i familien, der vil blive ramt af sygdommen. Andre risikofaktorer for aldersrelateret makuladegeneration omfatter: stigende alder, udsættelse for UV-stråling, rygning, fedme og kost med et lavt indhold af specifikke carotenoider såsom lutein og zeaxanthin (se vores websted på www.nsvc.com og se afsnittet om ernæring og øjensundhed). Som du kan se, er en række af disse risikofaktorer for udvikling af aldersrelateret makuladegeneration “modificerbare” og som sådan inden for vores kontrol. Vi kan nu faktisk måle niveauet af det beskyttende pigment carotenoider i vores macula ved hjælp af en test kaldet “QuantifEye”. Denne test er tilgængelig hos North Suburban Vision Consultants.
