PATENTENS PRÆSENTATION
En 32-årig mand med en tidligere sygehistorie med tilbagevendende T12-L1 venstresidigt svannom præsenterede sig med en 1 års historie med en hyperpigmenteret læsion midt på lænden (Figur 1 og 2, fra venstre til højre). Patienten oplyste, at han har haft stærke rygsmerter i forbindelse med svannomet og har brugt en varmepude til lindring hver aften i mindst 8 timer for at få lindring. Den hyperpigmenterede læsion er lejlighedsvis pruritisk, men ikke smertefuld.
DIAGNOSE: ERYTHEMA AB IGNE
Erythema ab igne blev først beskrevet af den tyske dermatolog Abraham Buschke som “hitze melanose”, hvilket betyder melanose induceret af varme.1 Tilstanden er også blevet omtalt som ephelis ignealis,2 varmeinduceret cirkumskreven dermal melanose,3 livedo reticularis e calore2 eller ristet hud syndrom.4 Erythema ab igne er karakteriseret ved retikulerede, erythematøse makulater, der efterfølgende udvikler sig til hyperpigmenterede pletter.4
Epidemiologi
Erythema ab igne er blevet rapporteret hos både unge og ældre personer.3 Tilstanden er dog blevet observeret hyppigere hos ældre personer og patienter med hypothyreose. Det har vist sig, at kvinder har en højere forekomst af erythema ab igne end mænd. Den potentielle erythema ab igne-inducerende varmekilde varierer afhængigt af patientens alder; yngre patienter kan udvikle læsioner sekundært til kontakt med bærbare elektroniske apparater, mens ældre personer er mere tilbøjelige til at udvikle læsioner fra gentagen og langvarig eksponering for rumvarmere.1,5-6
Klinisk præsentation
Erythema ab igne er afledt af den latinske betegnelse “ab ignis”, der betyder “fra ild”. Længerevarende eller gentagen eksponering for ild eller andre kilder til varmestråling kan resultere i udvikling af denne tilstand. Den kliniske præsentation af erythema ab igne består af netformet erytem, hyperpigmentering, skældannelse og telangiektasier i det berørte område.3,6 Se figur 1.
Erythema ab igne forekommer oftest på maven, benene og/eller nederste del af ryggen som sammenflettede bånd med mild erytem. Sjældent kan erythema ab igne vise sig med bulløse læsioner.7 Læsionerne bliver til sidst mørkere og fremstår som brune netlignende bånd efter kronisk varmeeksponering. Se figur 2. Hudlæsionerne er normalt asymptomatiske; der kan dog forekomme svie og pruritus.3,5,7
Kliniske følger
Permanent hyperpigmentering er ofte et resultat af kronisk eksponering for infrarød stråling. Der kan også udvikles dysplastiske keratinocytter i erythema ab igne-læsionerne. Det er blevet foreslået, at infrarød stråling kan forårsage ændringer i epidermis på samme måde som ultraviolet lys. Der kan potentielt forekomme malign omdannelse af de unormale epithelceller. Merkelcellekarcinom og pladecellekarcinom er faktisk blevet rapporteret at udvikle sig i erythema ab igne-læsioner.8
Patologi
De patologiske ændringer af erythema ab igne afhænger af læsionens alder. Der udføres typisk ikke en hudbiopsi til evaluering, da diagnosen erythema ab igne normalt kan stilles på baggrund af læsionens morfologi og den tilknyttede kliniske historie. Histologisk kan tidlige læsioner vise grænsefladedermatitis og nekrotiske keratinocytter i epidermis med papillært ødem, perivaskulære lymfocytter, fortykkelse af elastiske fibre og vasodilatation i dermis. Kroniske læsioner kan udvise ændringer, der afspejler postinflammatoriske pigmentforandringer, som er karakteriseret ved melanofager i den papillære dermis. Undersøgelser har også vist fragmenterede kollagenbånd og et tab af basalmembranens kollagen type IV i erythema ab igne-læsioner.3,9
Differentialdiagnose
Vaskulære tilstande såsom livedo reticularis og vaskulitis kan vise sig med læsioner, der ligner erythema ab igne. Diagnosen erythema ab igne kan mistænkes på grundlag af læsionens kliniske udseende og bekræftes ved at klarlægge en historie med kronisk varmeeksponering. Det er derfor korrelationen af en grundig anamnese og fysisk undersøgelse, der fastlægger diagnosen.
Livedo reticularis er en dermatologisk tilstand, der viser sig med lillafarvede læsioner i et retikuleret, vaskulært mønster på de nedre ekstremiteter. Tilstanden kan forværres af kulde. Livedo reticularis kan være medicininduceret, infektionsrelateret eller associeret med autoimmune, kardiovaskulære, endokrine eller hæmatologiske lidelser.3
Vaskulitis er en betændelse i blodkarrene, der opstår på grund af en underliggende tilstand eller en reaktion på medicin. Størrelsen af de berørte kar karakteriserer sygdommen: vaskulitis med store kar, vaskulitis med mellemstore kar eller vaskulitis med små kar. Ud over at efterligne erythema ab igne kan vaskulitis vise sig som håndgribelig purpura, petechia, dermale knuder eller sår. Systemiske tegn og symptomer som træthed, feber, myalgier eller vægttab kan være til stede.
Associerede varmekilder
Der er flere varmekilder, der er blevet associeret med udvikling af erythema ab igne.1-14 Se tabel 1. Personer, der arbejder i nærheden af åbne ildsteder og kulkomfurer, ville udvikle læsioner af erythema ab igne på skinnebenene. Længerevarende eksponering i nærheden af en varmeovn er en almindelig ætiologi for denne tilstand hos ældre personer.3
Sammenhæng mellem varmekilde og placering af hudlæsion
Fordelingen af erythema ab igne er relateret til varmekildens placering. Anvendelse af varmetæpper på intensive plejeafdelinger resulterer i erythema ab igne på de områder, der er i kontakt med tæppet. På samme måde kan brugen af varmepuder eller varmeflasker til symptomlindring hos patienter med kroniske ryg- eller mavesmerter også resultere i erythema ab igne på de steder, hvor puden eller flasken påføres.3,10-11
Vores patient udviklede erythema ab igne på ryggen og flanken efter natlig brug af en varmepude på ryggen i 1 år for at lindre hans tumorassocierede smerter. En 36-årig kvinde med vedvarende smerter i sakralregionen udviklede erythema ab igne i løbet af en 2-måneders periode. Hun rapporterede, at hun havde brugt en varmeflaske til smertelindring i denne periode. Patienten rapporterede også ændrede tarmvaner; sigmoidoskopi og efterfølgende biopsi afslørede en diagnose af moderat differentieret adenocarcinom i rektum.10
En 68-årig kvinde med pancreascancer præsenterede sig oprindeligt med en 1-årig historie med rygsmerter og en 2-ugers historie med progressiv obstruktiv gulsot.11 Patienten udviklede erythema ab igne på venstre flanke efter at have brugt en varmeflaske til smertelindring i en 1-årig periode.11 Hos vores patient og disse andre personer resulterede brugen af en aktuel varmekilde i en periode fra 2 måneder til 1 år i udvikling af erythema ab igne.
Den stigende popularitet og brug af bærbare elektroniske apparater har også været ansvarlig for at forårsage erythema ab igne. Erythema ab igne, der opstår som følge af gentagen hudkontakt med en mobiltelefon, er blevet beskrevet hos en 46-årig hvid kvinde, der præsenterede sig med en 5-måneders historie med et erythematøst udbrud på brysterne.12 Kvinden rapporterede, at hun havde købt en ny mobiltelefon; hun talte ofte i telefonen, mens hun lavede huslige opgaver og bar telefonen i sin bh. Laptop-batteriinducerede læsioner, der typisk findes på lårene, kan opstå på grund af varmeelementerne, der når temperaturer på mellem 43°C og 47°C.1
Patogenese
Patogenesen for erythema ab igne er endnu ikke fastlagt. Eksponering for infrarød stråling er blevet postuleret til at fremkalde epidermal skade på overfladiske blodkar, som efterfølgende fører til vaskulær dilatation og hæmosiderinaflejring i en netformet fordeling. Vasodilatationen af karrene viser sig morfologisk som den oprindeligt observerede erytem. Den erytrocytudvaskning og aflejring af hæmosiderin, der følger efter, viser sig klinisk som hyperpigmentering. Det er også blevet antaget, at fordelingen af de berørte blodkar – overvejende i det overfladiske subkutane plexus – resulterer i det netlignende mønster af erythema ab igne hudlæsioner.6
Behandling
Den indledende behandling af erythema ab igne er ophør af kontakt med varmekilden. Hvis varmekilden fjernes i de indledende stadier af erythema ab igne, kan der ske en afvikling af de erythematøse hudlæsioner. Desværre er hyperpigmentering som følge af kronisk udsættelse for infrarød stråling normalt permanent. Forsøg på at behandle dyschromien med laser eller topiske præparater med kortikosteroider og/eller retinsyre har haft varierende succes. Det anbefales at foretage regelmæssig opfølgning, indtil læsionerne er forsvundet, på grund af risikoen for maligne forandringer. Hvis erythema ab igne-læsionerne viser prækancerøse forandringer, er det blevet anbefalet at anvende 5-fluorouracilcreme.3,13
Konklusion
Erythema ab igne er en erythematøs, retikulær hyperpigmentering, der skyldes langvarig termisk strålingseksponering, som ikke er tilstrækkelig til at forårsage en forbrænding. Tilstanden kan lejlighedsvis opstå som følge af symptomatisk behandling af en underliggende sygdom, hvor smerten lindres af kontaktvarme, som i vores patients tilfælde. Erythema ab igne kan efterligne andre tilstande som f.eks. livedo reticularis eller vasculitis. Erythema ab igne kan mistænkes på baggrund af patientens kliniske præsentation; en historie om gentagen og/eller kronisk varmeeksponering kan bidrage til at bekræfte diagnosen.
Dr. Riahi er ansat på medicinstudiet ved University of Texas Medical Branch i Galveston, TX.
Dr. Cohen er ansat ved University of Houston Health Center ved University of Houston, Department of Dermatology ved University of Texas MD Anderson Cancer Center og Department of Dermatology, University of Texas-Houston Medical School, alle i Houston, TX.
Oplysning: Forfatterne har ingen interessekonflikter at oplyse.