Nekrotiserende fasciitis (sjældent flertal: nekrotiserende fasciitider) henviser til en hurtigt fremadskridende og ofte dødelig aggressiv nekrotiserende bløddelsinfektion, der primært involverer og spreder sig langs fascia.

Terminologi

Da fascia er defineret forskelligt, kan der være forvirring om, hvad det er. Mens anatomitekster ofte definerer overfladisk fascie som omfattende det subkutane fedtlag, har den seneste internationale nomenklatur, Terminologia Anatomica, opgivet dette udtryk, og de fleste kirurger anser “fascie” for primært at henvise til den dybe (investerende) fascie 3,10. Derfor betragtes fund af infektion i det subkutane væv normalt som en del af cellulitis, mens fasciitis er forbeholdt involvering af den dybe fascia 10.

Epidemiologi

Nekrotiserende fasciitis er relativt sjælden, selv om dens prævalens menes at være stigende.

Risikofaktorer

Den mest almindelige risikofaktor er diabetes mellitus, især i kombination med perifer arteriel sygdom. Andre prædisponerende faktorer omfatter immunsvækkelse som følge af HIV-infektion, kræft, alkoholisme og organtransplantationer. Infektioner kan imidlertid forekomme hos ellers raske personer efter kirurgi, penetrerende traumer, mindre sår som insektbid eller hudafskrabninger eller endog stumpe traumer uden klar indgangsportal 7,15.

Klinisk præsentation

De mest almindelige kliniske fund overlapper med dem ved ikke-nekrotiserende bløddelsinfektion, herunder lokalt ødem og erytem 15. Fundene, der er mere bekymrende for nekrotiserende infektion, omfatter akut indsættende alvorlig smerte, crepitus, hudnekrose, bullae og tegn på systemisk toksicitet/sepsis såsom feber og hypotension 15. Nekrotiserende fasciitis er i sidste ende en kirurgisk diagnose, der er baseret på direkte inspektion af sprød overfladisk fascie og et ulækkert gråt “opvaskevands”-ekssudat 15.

Patologi

Mikrobiologisk set er der to anerkendte hovedformer:

• polymikrobielle (type I): Den mest almindelige; involverer både anaerobe og aerobe organismer, såsom Clostridium, Bacteroides og Peptostreptococcus i den første gruppe og medlemmer af Enterobacteriaceae-familien og Staphylococcus aureus i den anden gruppe 14
• monomikrobielle (type II): mindre almindelig (10-15%); involverer oftest gruppe A-streptokokker, de “kødædende bakterier”, og kan kompliceres af toksisk chok syndrom 3,4; sjældnere på grund af Staphylococcus aureus

Fors tilstedeværelsen af anaerobe (eller fakultative anaerobe) i type I-infektion er ansvarlig for det karakteristiske fund af gasdannelse, som findes senere i forløbet af polymikrobiel nekrotiserende fasciitis. Fundet er imidlertid ikke til stede ved monomikrobiel nekrotiserende fasciitis forårsaget af streptokokker af gruppe A.

Vedvævsinfarkt er slutresultatet med væskeophobning af fedt og muskler.

Lokalitet

Selv om den kan ramme alle dele af kroppen, involverer 50 % af tilfældene de nedre ekstremiteter. Andre almindelige områder omfatter de øvre ekstremiteter, perineum (Fournier-gangræn) og hoved- og halsregionen 4,12. Hos nyfødte er det mest almindelige område, der er involveret, stammen 15.

Radiografiske kendetegn

Billeddannelse er mere følsom end fysisk undersøgelse til påvisning af det karakteristiske kendetegn ved bløddelsgas (subkutant emfysem) og kan også identificere fund, der bidrager til infektion, såsom fremmedlegemer 12. Ingen billeddannelsesmodalitet kan imidlertid udelukke diagnosen med sikkerhed, og en undersøgelse med kun uspecifikke tegn på bløddelsbetændelse bør ikke udelukke eller forsinke kirurgisk udforskning og intervention i tilfælde med høj klinisk mistanke om nekrotiserende infektion.

Plain film

Radiografier kan være normale indtil de fremskredne stadier af infektion og nekrose. De tidlige fund er uspecifikke og ligner dem ved cellulitis, f.eks. øget tykkelse af blødt væv og uklarhed. Blødvævsgas ses kun i et mindretal af tilfældene.

CT

CT er den mest almindeligt anvendte billeddannelsesmodalitet til evaluering af formodet nekrotiserende fasciitis 12 på grund af dens hurtighed og følsomhed for gas i bløddelene. Sensitiviteten af CT er 80 %, men specificiteten er lav på grund af overlappende træk med ikke-nekrotiserende fasciitis 12. Gas i væskeansamlinger, der følger langs fascialplanet, er det mest specifikke fund, men er ikke altid til stede 12.

Andre, uspecifikke fund omfatter:

• asymmetrisk fasciel fortykkelse i forbindelse med fedtstrenge
• Ødem, der strækker sig ind i de intermuskulære septa og musklen
• fortykkelse af et eller begge af de overfladiske og dybe fascielle lag

Og selv om fascielle væskeansamlinger typisk er ikke-fokale, kan der ses abscesser.

På kontrastforstærket CT kan der ses diffus forstærkning af fascia og/eller underliggende muskel, men den er til stede både ved nekrotiserende og ikke-nekrotiserende fasciitis 8,10. På den anden side tyder fraværende forstærkning af den fortykkede fascie på nekrose 7.

Ultrasound

Ultrasound kan være mere nyttigt hos børn 4,10 (med en stigende forekomst efter primær varicella-infektion 11). Sonografiske fund omfatter forvrængede og fortykkede fasciaplaner med turbid væskeansamling i fasciallagene og subkutant ødem. Blødvævsgas fremstår som et lag af ekkogene foci med bagvedliggende beskidte skygger 12.

MRI

MRI er den gyldne standard billeddannelsesmodalitet til udredning af nekrotiserende fasciitis med en sensitivitet på 93 % 12. Resultaterne omfatter 10,12:

• T2 FS eller STIR
  • fasciel fortykkelse ≥3 mm og hyperintensitet, der starter i den overfladiske fascia og ofte involverer dyb intramuskulær fascia i flere kompartmenter
  • subfascielle og interfascielle væskeansamlinger
  • lavt signal foci af gas
  • subkutant ødem, men ses almindeligvis også ved cellulitis
• T1
  • subtilt tab af muskeltekstur og mulig høj signalintensitet, der er forenelig med intramuskulær blødning
  • lavt signal med gasfoci
• T1+C
  • variabel fasciel kontrastforstørrelse: øget tidligt på grund af kapillær permeabilitet, men fraværende senere på grund af nekrose

Behandling og prognose

Nekrotiserende fasciitis er en kirurgisk nødsituation. Endelig diagnose og behandling indebærer hurtig kirurgisk fasciotomi med aggressiv debridement af det nekrotiske væv. Antibiotika påbegyndes med bredspektret dækning, herunder anaerobe bakterier, og skræddersys, når der foreligger dyrkningsdata. Det er nødvendigt med efterfølgende gentagelse af operationen (second look), indtil der ikke findes nekrotisk væv. Enhver forsinkelse i behandlingen kan medføre omfattende tab af blødt væv og tab af lemmer. Amputation kan være nødvendig for at forhindre yderligere spredning af infektionen. Dødeligheden kan svinge mellem 9-25 % 17.

Differentialdiagnose

For bløddelsbetændelse bør man overveje 12,13:

• non-necrotiserende fasciitis, cellulitis og/eller myositis
• ischemisk myonekrose
• dermatomyositis
• graft versus host disease

For gas i blødt væv, overvej følgende:

• • gasgangræn (clostridiel myonekrose)
  • penetrerende traume eller perkutan/kirurgisk procedure
  • kommunikation fra de aerodigestive kanaler (f.eks.f.eks. pneumomediastinum, perforation af spiserøret)

  Historie og etymologi

  Enheden blev beskrevet af Hippokrates i det 5. århundrede f.Kr. som en komplikation af erysipelas, blev betegnet hospitalsgangræn i en stor serie af Joseph Jones (en amerikansk hærkirurg under den amerikanske borgerkrig) og blev endelig kaldt “nekrotiserende fasciitis” i 1952 i en artikel af B. Wilson 18.

  Se også

  • subkutan absces