Case Report: En 43-årig kvinde med subakut, bilateral, sekventiel facialisparese og efterfølgende pseudotumour cerebri | Maternidad y todo

Præsentation

Den 4. februar 2013 konsulterede en tidligere rask 43-årig kvinde, der havde haft smerter i højre øre i to måneder, var døv og havde haft blodigt udflåd, en privat otolaryngolog. De otoskopiske fund var “en smuldrende vaskulær masse i den ydre øregang, der skjulte trommehinden, samt ømhed i mastoideum”. En CT-scanning af de petrøse temporale knogler (figur 1) viste “opacificering af de højre mastoideale luftceller med tab af knogletrabekulae og pletvis opacificering af de venstre mastoideale luftceller uden knogleerosion”. Der blev stillet en foreløbig diagnose om højre kolesteatom, og operation blev anbefalet.

En ekstern fil, der indeholder et billede, en illustration osv. Objektnavnet er bcr2015211399f01.jpg

Aksiale CT’er af temporalknoglerne taget den 20. februar (A), 31. marts (B) og 14. maj (C). Der er progressiv bløddelsdestruktion af de mastoideale luftceller først i højre side og derefter i venstre side. Den sidste CT-scanning (C) viser en udvidelse af blødt væv i hele højre tindingeben og det overliggende subkutane blødt væv, der strækker sig langt ud over de seneste operationsgrænser med ødelæggelse af størstedelen af højre ossiculære kæde, blødt væv, der støder op til tympan- og mastoidsegmenterne af højre ansigtsnerve, og knogledestruktion over det nederste aspekt af højre sinus sigmoideus. Fundene var mindre markante på venstre side, men viste også blødt væv, der omgav og tilstoppede den venstre ydre øregang, tidlig underliggende tidlig temporalknogle erosiv forandring og opacificering af venstre mastoid luftceller og epitympanum.

Den 20. februar blev der foretaget en højre modificeret radikal mastoidektomi. I operationsnotatet blev følgende fund noteret: “omfattende granulationsvæv, der fylder mastoidet med erosion af tegmen tympani, den bageste ydre kanalvæg og ansigtsnervekanalen ved det andet genu, fund, der stemmer overens med kolesteatom”. Der blev ikke sendt væv til histopatologi.

Den 20. marts, ved det første postoperative besøg, blev det bemærket, at det postaurikulære sår fortsat var hævet, og at der var vedvarende blodig udflåd fra mastoidhulen. Patienten rapporterede nu også om nedsat hørelse fra venstre øre, og der blev aspireret en venstre serøs mellemøreudgydelse. Der blev ordineret topisk soframycin og oral amoxicillin.

Den 31. marts vendte hun tilbage med svaghed i højre ansigt til højre. Det blev bemærket, at den højre postaurikulære region, den ydre kanalmeatus og mastoidhulen fortsat var diffust hævet. Der blev bestilt CT-scanning af temporalknoglen (figur 1), som nu viste udbredt ødelæggelse af luftcellerne i højre mastoid og fuldstændig uklarhed i venstre side, uden trabekulær ødelæggelse. Hun fik ordineret oral dexamethason, ticarcillin og ciprofloxacin hydrocortison øredråber.

Den 22. april vendte hun tilbage med svaghed i venstre ansigt, hørenedsættelse og ørefylde med en mellemøreudgydelse. Der blev indsat en grommet, og hun blev instrueret om at bruge ciprofloxacin i begge ører.

Den 14. maj vendte hun tilbage med forværring af venstre ansigtssvaghed. En yderligere CT-scanning blev bestilt og rapporteret som viste tab af knoglet trabekulær struktur nu på venstre såvel som højre side. Hun blev igen behandlet med oral dexamethason, ticarcillin og ciprofloxacin eardrops.

Den 21. maj vendte hun tilbage med bilaterale tætte facialispareseparese og bilateral konduktiv døvhed. En MR-scanning (figur 2) blev bestilt og rapporteret at vise postoperative ændringer i højre side og opacificering af luftcellesystemet i mastoid i venstre side; der var ingen kommentarer om andre abnormiteter. Patienten blev på dette tidspunkt henvist til os. Ved ankomsten blev det konstateret, at hun havde bilaterale tætte ansigtspalmier. På højre side var der en fast, ikke øm postaurikulær hævelse. Den højre meatoplasty var hævet næsten til lukning, og mastoidhulen indeholdt granulationsvæv med blodigt udflåd. Til venstre var der en dejagtig, ikke øm hævelse over mastoidet og en udbulet posterosuperiør øregangsvæg. Trommehinden var intakt, og gummigangen var gennemsigtig uden udflåd. Der var nu en konvergent strabismus som følge af en lammelse af abducensnerven. Synet og de optiske skiver blev ikke undersøgt på dette tidspunkt. En CT af tindingebenet viste “blødt vævsudvidelse i hele højre tindingeben og overliggende subkutane bløddele, der strakte sig langt ud over de nylige operationsgrænser med ødelæggelse af størstedelen af højre knoglekæde, blødt væv, der støder op til tympan- og mastoidsegmenterne af højre ansigtsnervekanal, og knogleudvidelse over det nederste aspekt af højre sinus sigmoideus (figur 1). Resultaterne var mindre markante på venstre side, men viste også blødt væv omkring og tilstopning af venstre ydre øregang, tidlig underliggende erosiv forandring af temporalknoglen og opacificering af venstre mastoideal luftceller og epitympanum”. Hæmatologiske undersøgelser og inflammatoriske markører var normale.

MRI af hjernen den 28. maj (A og B) og den 21. maj (C og D). Vores MRI den 28. maj viste bilaterale postoperative mastoidforandringer samt forstærkende blødt væv centreret på den occipitale falx med tidlig parenkymudvidelse, der involverede venstre occipitallap ( A – tyk pil). Blødt væv lukkede den overlegne sinus sagittal på dette sted. Der blev også påvist ikke-forstærkende trombus mere proximalt i den overlegne sinus sagittalis og i begge transversale sinusser og højre sinus sigmoideus (B – 2 tynde pile). Den ydre MR-scanning fra den 21. maj (C og D) blev derefter gennemgået af vores radiolog, og denne viste tydeligt, at de fleste af disse forandringer allerede var til stede dengang: det bagvedliggende falcine/venstre occipital forstærkende blødt væv og den omfattende durale venøse sinustrombose (alle ikke rapporteret) og det fremtrædende bilaterale forstærkende blødt væv, der involverer begge temporalknogler (D – 2 pile; rapporteret).

Den 25. maj blev begge mastoider udforsket kirurgisk. Til højre fyldte vaskulært granulationsagtigt væv det tidligere skabte mastoidhulrum; det blev debrideret, men der kunne ikke identificeres anatomiske træk. De knogleplader i den midterste og bageste kraniefossa var eroderet. I venstre mastoid var der pletvis ødelæggelse af cortexen, erosion af den bageste øregangsvæg med vaskulært granulationsvæv, der fyldte de mastoideale luftceller. Vævet blev sendt til histopatologi. Neurologerne blev konsulteret med hensyn til lammelse af abducensnerven. Neurologen bemærkede, at patientens symptomer var bilateral svaghed i ansigtet, horisontal diplopi og bilaterale øresmerter, men ingen hovedpine. Ved undersøgelsen havde patienten ud over alvorlige bilaterale ansigtspalæer og et konduktivt høretab i højre side bilaterale abducensnervepalæer og alvorligt bilateralt papilloødem (figur 3). Synsstyrken var RE 6/7,5 og LE 6/9. Test af synsfeltet viste omfattende bilateral perifer forsnævring (figur 3). Den neurologiske diagnose var bilateral sinus transversus-trombose, der forårsagede pseudotumour cerebri eller det, som man tidligere ville have kaldt “otitisk eller otogen hydrocephalus”.1 En kraniebase- og hjerne-MRI (figur 2) viste bilaterale postoperative mastoidforandringer samt forstærket blødt væv centreret på den occipitale falx med tidlig parenkymudvidelse, der involverede den venstre occipitallap. Blødt væv lukkede den overlegne sinus sagittalis på dette sted. Der blev påvist ikke-forstærkende trombus mere proximalt i sinus sagittalis superior, begge transversale sinusser og den højre sinus sigmoideus. Der var ingen hydrocephalus. MRI-filmene fra den 21. maj blev fundet (figur 2) og gennemgået med en radiolog; de viste allerede den bageste falcine/venstre occipital forstærkende bløddele og omfattende duralvenøs sinustrombose (alle ikke rapporteret) samt forstærkende bløddele, der involverede begge temporalknogler (rapporteret).

Fundusfotos taget den 27. maj viser alvorligt bilateralt papilloødem med Humphrey-visusfelter, der viser markant perifert felttab på grund af papilloødemet. En MRT samme dag, der viser papillødemet (lang pil) samt en udspilet synsnerveskede (korte pile) – velegnet til fenestrationskirurgi for at beskytte synsskiven.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.