Diskussion
Denne case report beskriver den sjældne forekomst af lungemasse med metastaser i rygsøjlen, med histopatologiske fund, der ligner dem af sarkomatoid karcinom. Vores rapport viser også en samtidig forekomst af HIV og sarkomatoid karcinom. Derfor rejser dette tilfælde muligheden for, at sarkomatokarcinom og HIV er associeret, selv om der er behov for flere undersøgelser for at bekræfte dette.
Sarkomatokarcinomer er unikke blandt lungekarcinomer, idet de, selv om de betragtes som karcinomer, indeholder cytologiske og vævsarkitektoniske træk, der normalt er karakteristiske for sarkom . I 1981 blev sarkomatoide karcinomer, der svarede til spindelcelle, kategoriseret som en variant af pladecellekarcinom . I 1999 blev karcinomer med spindel- og/eller kæmpeceller klassificeret under overskriften “karcinomer med pleomorfe, sarkomatoide eller sarkomatoide elementer” . Desuden definerede Verdenssundhedsorganisationens klassifikation fra 2004 pulmonale sarkomatoide karcinomer som “dårligt differentierede ikke-småcellede karcinomer, der har et histologisk udseende, der tyder på mesenkymal differentiering” .
I 2015 havde Verdenssundhedsorganisationen ingen ændringer til diagnostiske kriterier eller terminologi for disse tumorer siden klassifikationen fra 2004, men anbefaler molekylær testning til de kendte genetiske abnormiteter med histologiske fund. Det er vanskeligt at diagnosticere disse tumorer ved hjælp af små biopsiprøver .
Sarcomatoid karcinom er en undertype af ikke-småcellet lungekræft og defineres ved tilstedeværelsen af et sarkom eller sarkomlignende komponent og omfatter 5 undertyper: (a) spindelcellekarcinom, (b) kæmpecellekarcinom (en tumor, der næsten udelukkende består af kæmpeceller), (c) pleomorft karcinom, (d) karcinosarkom (en blanding af ikke-småcellet lungekræft og sarkom, der indeholder heterologe elementer) og (e) bifasisk lungeblastom (en tumor, der består af epithelelementer af embryonal type og primitivt mesenkymalt stroma). Sarkomatokarcinom er mere almindeligt hos mænd, der er rygere, og gennemsnitsalderen på diagnosetidspunktet er 65 år, undtagen for subtypen lungeblastom, for hvilken gennemsnitsalderen på diagnosetidspunktet er 35 år. Flere risikofaktorer er blevet forbundet med sarkomatoid carcinom i lungen, såsom rygning af cigaretter, cigarer eller piber og eksponering for asbest i bygningskonstruktioner og elektrisk isolering .
Der er ingen specifik klinisk præsentation, selv om patienter kan præsentere med hoste, dyspnø, hæmoptyse, brystsmerter eller vægttab . Sarcomatoid carcinom er karakteriseret ved hurtig vækst, invasion, sygdomsrecidiv og metastaser. Pulmonalt sarkomatokarcinom viser sig som enten en perifer eller central læsion og vokser ved at invadere bronkietræet, lungeparenkymet og de tilstødende anatomiske strukturer (mediastinum og brystvæg) i form af bredt nekrotiske og hæmoragiske, runde til blosselerede store masser . Selv om lysmikroskopi er tilstrækkelig til at diagnosticere de fleste af disse tumorer, kan immunohistokemi være nyttig i udvalgte tilfælde . Immunhistokemiske undersøgelser kan bruges til at hjælpe med at bestemme den histologiske type af ikke-små lungekarcinom. Generelt er CK5/6 og p63 markører for pladecellekarcinom, mens SP-A og TTF-1 er markører for adenokarcinom. Farvning med CK7- og CK20-antistoffer kan hjælpe med at skelne mellem primær lungekarcinom og metastatisk lungekarcinom. Desuden er pan cytokeratin (CAM 5.2 og LP 34) blevet rapporteret at være til stede i sarkomatoide lungekarcinomer .
En undersøgelse af Kim et al. viste, at Napsin-A (81%) og TTF-1 (70%) var positive i adenokarcinom, men kun 2% havde TTF-1-positive pladecellekarcinomer. Immunohistokemiske farvestoffer p63 (91%) og CK 5/6 (90%) er undertiden (9%) positive i pladecellekarcinom og er sjældent (4%) positive i adenokarcinom (P<.001) . Brandler et al. viste, at GATA 3 og P40 immunohistokemisk farvning var positiv i urothelial adenocarcinom . P40 er en mere følsom og specifik immunohistokemisk markør for pulmonalt pladecellekarcinom end p63 .
Der findes til dato ingen prospektive undersøgelser af pulmonalt sarkomatoidt karcinom, primært på grund af den lave forekomst af denne kræftform, samt vanskelighederne ved at diagnosticere den. Da kræften er så aggressiv, bliver de fleste patienter diagnosticeret meget sent, i de fremskredne stadier. Der findes kun få retrospektive undersøgelser, der sammenligner sarkomatokarcinom med konventionel ikke-småcellet kræft, og som rapporterer, at patienter med sarkomatokarcinom klarede sig betydeligt dårligere med hensyn til medianoverlevelse, sygdomsprogression og samlet overlevelse .
I en undersøgelse af Ro et al. forkortede en tumorstørrelse på >5 cm, et klinisk stadium på >I, metastase, associeret genetisk mutation (K-Ras- eller p53-mutation) og lymfeknudeinvolvering patientens overlevelse betydeligt. Desuden havde sarkomatokarcinom en medianoverlevelse på 10 måneder, hvilket var meget kortere end for andre lungekarcinomer (20 måneder for adenocarcinom, 12,6 måneder for storcellecarcinom og 18,5 måneder for pladecellecarcinom) .
I tilfælde, hvor tumoren er lokaliseret, er kirurgi et passende behandlingsforløb. I modsætning hertil, da der i øjeblikket ikke foreligger data for den metastaserende sygdom, behandles patienterne som om de har ikke-småcellet lungekræft . En undersøgelse af Vieira et al. viste, at den progressionsfrie overlevelse ikke var statistisk signifikant forskellig mellem patienter, der modtog platinbaseret kemoterapi, og patienter, der ikke modtog platinbaseret kemoterapi. Desuden blev der ikke observeret nogen statistisk signifikant forskel i den samlede overlevelse (7 måneder med platin mod 5,3 måneder uden; P=0,096) .
Vores patient var en mandlig ryger, hvilket er en risikofaktor for at udvikle sarkomatokræft. Desuden var immune histokemiske farvninger for lungemasse og rygmarvsmasse positive for cytokeratin og CAM 5.2, hvilket favoriserer sarkomatoid cancer i lungen. Da sygdommen ikke var lokaliseret, var vores patient ikke en kandidat til kirurgisk resektion af lungemassen. Andre lungekræftformer som adenocarcinom, pladecellekræft, storcellekræft og småcellekræft er blevet rapporteret hos HIV-patienter, men vores tilfælde viser, at der kan være en sammenhæng mellem HIV og sarkomatoid kræft.