Diskussion

Kutane manifestationer af dyb mykose er ualmindeligt og ret begrænset til nogle få svampearter. En række dimorfe patogene svampe er imidlertid impliceret i årsagssygdomme til dybe mykoser hos immunsvækkede personer. Disse svampe kan forekomme som skimmelsvampe/hyphaer eller gærsvampe og er morfologisk forskellige for de forskellige arter, mens det kliniske sygdomsforløb normalt er indolent og ofte smertefrit. Lokaliseret kutan præsentation er variabel og kan tage form af afgrænsede knuder, sår, abscesser eller papler, og er således en almindelig årsag til forsinket eller forkert diagnose sammen med andre kutane neoplastiske læsioner.

Histoplasmose udgjorde 37 % af tilfældene med en højere frekvens hos mænd. Histoplasmose har et globalt udbredelsesmønster, dog med høj endemicitet i det centrale østlige USA og i det centrale Afrika og Afrika syd for Sahara, og den forekommer almindeligvis som en lungesygdom med sjældne primære kutane manifestationer i spredt sygdom. Den afrikanske histoplasmose forårsaget af Histoplasma capsulatum var duboisi kan imidlertid påvirke hud, knogler og lymfeknuder hos immunkompetente værter og vise sig som lokaliserede læsioner. Et af vores 10 tilfælde havde knoglepåvirkning, som nødvendiggjorde en maxillektomi, mens de resterende ni tilfælde påvirkede huden i ansigtet, bagagerummet, lemmerne og ganen, hvilket svarer til dokumenterede rapporter om 40 % af tilfældene på disse steder, herunder orale slimhindeoverflader. Dissemineret histoplasmose forekommer ofte på baggrund af immunsuppression som følge af AIDS og kan være forbundet med involvering af centralnervesystemet i ca. 10-20% af tilfældene. Den eneste patient med CNS-involvering i denne serie var seronegativ for HIV-infektion og havde ingen immunosuppression i fortiden. Lignende rapporter om cerebral histoplasmose i fravær af HIV-infektion er blevet dokumenteret hos patienter, der lever i endemiske områder. Vævsdiagnosen histoplasmose er baseret på identifikation af ret ensartede runde til ovale sporer og hyphaer inden for multinukleede kæmpeceller, histiocytter og ekstracellulært i stromaet.

Mycetom var den næsthyppigste mykose og udgjorde 33,3 % af vores tilfælde. Dens kliniske manifestation, selv om den er varieret, kan være karakteriseret ved talrige udledende bihuler, der indeholder farvespecifikke granulater afhængigt af den forårsagende svamp. Blandt de mange svampe og actinomyceter, der er involveret i sygdommens opståen, tegner Madurella mycetomatis sig for en betydelig procentdel. Den generelle infektionsmekanisme er uklar, men der kan forekomme traumatisk implantation fra inficeret jord, og udsatte kropsdele rammes fortrinsvis. Dette kan forklare de tilfælde, hvor der var tale om traumer. Der kan også forekomme knogledestruktion, som det ses hos patienten med kortikal erosion af fodens små knogler. Varigheden af infektionen varierer fra 3 til 10 år med et gennemsnit på 5 år. Diagnosen kan være vanskelig i mangel af udflydende bihuler, men kan opnås med en kombination af kliniske træk, granulatfarveundersøgelse, histopatologiske, immunhistokemiske og radiologiske undersøgelser. Mikrobiologisk dyrkning, selv om den er nyttig, er ofte begrænset af den lave levedygtighed af de forårsagende svampeelementer .

Omkring 20 % af tilfældene var fykomykose (syn. rhinoentomophthoromycosis, basidiobolomycosis), en lokaliseret langsomt voksende mykotisk infektion, der er fremherskende i troperne og klinisk karakteriseret ved faste til træagtige-hårde subkutane hævelser, som er stedsspecifikke afhængigt af den implicerede svampeart . Rhinoentomophthoromycosis (naso-facial) forårsaget af Conidiobolus coronatus påvirker almindeligvis næseslimhinden og bihulerne og forårsager grove smertefri ansigtshævelser, der kan være forbundet med synsforstyrrelser, som det er set i vores tilfælde. Det resulterende intranasale granulom kan også sprede sig gennem ostia og foramina og involvere paranasale bihuler, ganen, svælget og kinden. Basidiobolomycosis forårsaget af Basidiobolus ranarum er mere udbredt i lemmerne eller lemmernes bælte og rammer ofte børn. Kun et enkelt tilfælde i vores serie havde en fortid med intramuskulær injektion med en muligvis forurenet kanyle. Histologisk er fykomykose karakteriseret ved store uregelmæssigt forgrenede septate og aseptate hyphaer inden for multinukleede kæmpeceller og granulomer .

Af de to tilfælde af phaeohyphomycosis præsenterede det ene sig som en kløende cystisk hævelse i håndfladen, mens det andet havde krampeanfald med progressivt synstab. Phaeohyphomycosis er en sjælden lokaliseret dematiazøs mykose forårsaget af en gruppe af svampe, herunder Exophiala jeanelmei, Exophiala dermatitidis, Exserohilum rostratum, Bipolaris-arter og Alternaria alternate. Infektionen erhverves normalt ved implantation, mens den histologiske diagnose er baseret på tilstedeværelsen af tydelige brunfarvede hyfer, der skyldes aflejring af dihydroxynaphthalen-melanin i væggene. Klinisk præsentation afhænger også af dybden af hudinfektionen og den systemiske manifestation.

Kutan dyb mykose hos immunkompetente værter vil ofte fremkalde et distinkt histologisk inflammatorisk respons karakteriseret ved granulomdannelse, og diagnosen kan stilles ved hjælp af vævs- eller væskekultur, vævshistologi farvet med H og E, PAS og GMS, immunohistokemi og serologi. Serologisk undersøgelse er den mest relevante til at stille diagnosen, når kultur og farvninger ikke er nyttige. I ressourcemæssigt begrænsede omgivelser som vores, hvor yderligere forsinkelse af behandlingen øger patientens morbiditet, er vævshistologi med relevante farvninger dog fortsat det vigtigste middel til at stille diagnosen. Det er også vigtigt for klinikere at genkende og kende etiopatogenese og patologi af disse mykoser, som bør betragtes som differentiale af kutane læsioner, især i troperne.