Indledning

Dette emne giver en differentialdiagnose for urticaria og for urticaria-lignende tilstande, der ligner urticaria, men ikke er forårsaget af væggelus.

Hvad er urticaria?

Urticaria beskriver en gruppe af tilstande, hvor der er væggelus (eller væggelus) i huden, kløende hvide eller røde klumper. Urticaria kan lejlighedsvis være et tegn på systemisk sygdom.

Ordinær urticaria

Spontan eller “almindelig” urticaria inddeles i akut urticaria (varer nogle få timer eller dage eller op til seks uger) og kronisk urticaria (varer længere end seks uger og nogle gange livslangt).

• Akut urticaria er selvbegrænsende og er ofte relateret til infektion, og sjældnere skyldes mad eller er medicininduceret.
• Kronisk urticaria har ingen specifik ydre årsag (altså ‘spontan’) og betragtes som autoimmun i de fleste tilfælde.
• Ordinær urticaria kan være ledsaget af angioødem.

Væleksem er veldefinerede hævede læsioner med glat overflade. De kan være røde eller hvide, omgivet af en rød eller hvid flare. Svælene varierer i størrelse fra nogle få millimeter til mange centimeter i diameter. Formen varierer også: rund, polycyklisk (overlappende cirkler), ringformet (ringformet), geografisk (som et kort). De er tilfældigt fordelt på kroppen og kan ramme alle steder. De varer ikke mere end 24 timer og efterlader ingen mærker.

Ordinær urticaria: asymmetriske sår, der forsvinder inden for 24 timer

Vis mere om almindelig urticaria.

Inducerbar urticaria

Chronisk inducerbar urticaria (tidligere kendt som fysisk urticaria) opstår som reaktion på en ydre faktor. Klassificering sker efter den provokerende faktor: strygning af huden ved dermografisme (hudskrift), acetylcholin frigivet under sveddannelse ved kolinerge urticaria, kold luft eller vand ved kold urticaria, lokal varme ved varmeurticaria, en kontaktfaktor ved kontakturticaria, vand af enhver type eller temperatur ved akvagenisk urticaria, soleksponering ved solurticaria og fast tryk ved forsinket trykurticaria. Fysiske urticariaer har følgende karakteristika:

• Væsker induceres på stedet for den provokerende faktor
• Væsker varer ca. 15 minutter, næsten altid mindre end en time (med undtagelse af forsinket trykurticaria, der varer timer til dage)

Inducerbar urticaria: kortvarige væsker på stedet for den provokerende faktor

Hvad er urticaria-lignende hudlæsioner?

Urticaria-lignende hudlæsioner er rødlige eller hudfarvede flade pletter eller hævelser med en glat overflade, der varer ved i mere end 24 timer.

Insektbid

Insektbid resulterer ofte i kløende buler (papler) eller vævsudslæt. Deres karakteristika omfatter:

• Det første stik mærkes ofte
• På udsatte steder
• Central blære (vesikel)
• Grupper af læsioner, ofte asymmetrisk fordelt
• Flere forekomster i sommer- og efterårsmånederne
• Individuelle læsioner varer i dage til uger
• Brunlig misfarvning, der varer i måneder, ses ofte på en hud, der let bruner.

Børn og sjældnere voksne kan udvikle papulær urticaria, som tolkes som en overfølsomhedsreaktion på insektbid. Der mærkes ikke noget oprindeligt stik, og gamle læsioner kan dukke op igen.

En biopsi afslører et inflammatorisk infiltrat, der omfatter eosinofile og spongiose i epidermis.

Insektbid: grupperede urticarialæsioner med centralt punktum eller blære

Urticarial dermatitis

Urticarial dermatitis viser sig med både urticarialignende og eksemlignende læsioner.

• Urticarial dermatitis rammer som regel ældre patienter
• Den vedvarende røde kløende plakater kan have en glat overflade (urticaria-lignende) eller en tør kradset overflade (eksem-lignende)
• De er symmetrisk fordelt på bagkrop, overarme og lår
• I nogle tilfælde er urticarial dermatitis en bivirkning til et lægemiddel.

En biopsi kan rapporteres som dermal dermatitis med blandede inflammatoriske celler i dermis og minimal spongiose i epidermis.

Urticarial dermatitis kan være et tidligt tegn på bullous pemphigoid. Til sidst opstår der spændte blærer. Biopsi viser eosinofile og subepidermal spaltning med positiv farvning ved direkte immunofluorescens.

Urticarial dermatitis: vedvarende røde plaques med en glat eller tør overflade

Kontaktdermatitis

Kontaktdermatitis fremstår undertiden urticarial snarere end eksematøs, med det meste af inflammationen i dermis snarere end i den mere overfladiske epidermis.

• Det optræder på det sted, hvor der er kontakt med det ansvarlige agens
• Det kan opstå ved irritativ kontaktdermatitis eller allergisk kontaktdermatitis
• Lesioner forsvinder i løbet af dage til uger
• Patchtest kan afsløre et allergen i allergiske tilfælde

Kontaktdermatitis bør adskilles fra kontakturticaria, som er en kortvarig form for fysisk urticaria (se ovenfor).

Kontaktdermatitis: undertiden overvejende dermal

Erythema multiforme

Klassisk erythema multiforme præsenterer sig med et akut udbrud af målformede læsioner på hænder, fødder, knæ og albuer. Der kan dog også ses målformede læsioner ved almindelig urticaria.

• Mållæsioner er urticaria-lignende plaques, der er karakteriseret ved koncentriske ringe
• I erythema multiforme, opstår der ofte blærer i midten af plakkerne
• Individuelle læsioner persisterer i ti dage til tre uger
• Slimhinde-læsioner forekommer i mere alvorlige tilfælde
• Erythema multiforme kan være tilbagevendende, normalt som følge af herpes simplex virusinfektion

En biopsi er normalt karakteristisk.

Erythema multiforme: kår af målskader på hænder og knæ

Urticarielle lægemiddeludbrud

Lægemiddeludbrud omfatter urticaria og urticaria-lignende udbrud. Individuelle læsioner forsvinder inden for få timer ved lægemiddelinduceret urticaria og fortsætter i dagevis ved urticaria-lignende udbrud. De beskrives ofte som morbilliforme eller makulopapulære eruptioner. Karakteristika ved lægemiddeludbrud omfatter:

• Udslættet starter inden for 14 dage efter en ny medicinering (undtagen ved lægemiddeloverfølsomhedssyndrom, når de opstår inden for otte uger efter start af en ny medicin)
• De opstår hurtigere ved re-udfordring
• Medicinen kan allerede være stoppet, når udslættet opstår
• Røde maculaer (små flade pletter) og papler (små hævede pletter) kan smelte sammen og danne store pletter (store flade områder) og plaques (store hævede områder)
• Udslættet er symmetrisk og har tendens til at være mest alvorligt på stammen
• Udslættet kan være kløende eller ej
• Der kan være eller ikke være en lav-grad af feber
• Når læsionerne forsvinder, overfladen skrælder
• Mørke mærker kan vare ved i dage til uger

En biopsi afslører et subtilt inflammatorisk infiltrat, der omfatter eosinofile og lymfocytter og apoptotiske keratinocytter i epidermis.

Drugseruptioner: symmetriske urticerede papler og plaques

Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa er en form for kutan mastocytose, hvor der er brune maculaer og papler.

• Urticaria pigmentosa ses oftest hos spædbørn og forbedres med alderen
• Det kan også opstå hos voksne, når det har tendens til at vare ved
• Læsioner kan påvirke krop og lemmer og sjældnere hovedbund og ansigt
• Læsionerne urticerer, når de gnides, eller spontant, dvs. paplerne svulmer op til sår, og disse varer ved i op til en time
• Læsionerne kan give blærer hos små børn
• Der kan være få til hundredvis af læsioner
• Systemisk involvering kan resultere i rødme og svimmelhed

En biopsi kan afsløre et øget antal mastceller, men disse kan være vanskelige at identificere, og vævet kan se ud som normal hud.

Urticaria pigmentosa: brune pletter, der urticerer

Autoimmune blæresygdomme

De subepidermale autoimmune blæresygdomme kan i første omgang vise sig med urticarielæsioner flere dage eller uger før blærerne opstår. Disse urticarielle læsioner kan ses i:

• Buløs pemphigoid
• Pemphigoid gestationis (pemphigoid associeret med graviditet)
• Linær IgA bullous dermatose
• Epidermolysis bullosa acquisita

Kendetegnene for autoimmune blæresygdomme omfatter:

• Symmetrisk fordeling
• Tendens til at involvere stammen og hudfolder (bøjninger)
• Ofte rammer ældre (pemphigoid) eller gravide patienter (pemphigoid gestationis).

Hudbiopsi med henblik på rutinemæssig histopatologi og direkte immunofluorescensundersøgelser er nødvendige for at bekræfte diagnosen.

Urticarial plaques in autoimmune blæresygdomme

Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy

PUPPP eller Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy er en udslæt, der forekommer i de sidste uger af graviditeten, normalt i en første graviditet.

• Små lyserøde papler kan slutte sig sammen og danne plaques
• Urticarielle læsioner er mest almindelige, men der kan også opstå eksematøse og blæreramte plaques
• Læsioner rammer oftest stammen, overarme og lår
• Pletter starter som regel i strækmærker (striae gravidarum)
• PUPPP forsvinder inden for få uger efter fødslen

PUPPP: symmetriske urticated plaques, der favoriserer strækmærker

Annulært erytem

Annulært erytem begynder normalt som en lille hævet lyserød plet, der langsomt udvider sig og danner en ringform, mens det centrale område udflader og klarer op. De kan ligne et urticarial sår, men har ofte et efterladende skæl. De er asymptomatiske. Ringene vokser med en hastighed på ca. 2-5 mm/dag, indtil de når en diameter på ca. 6-8 cm. Nogle gange danner læsionerne ikke komplette ringe, men vokser til uregelmæssige former.

Annulært erytem: langsomt voksende ringe

Autoimmun progesterondrematitis

Autoimmun progesterondrematitis er et sjældent, tilbagevendende og kløende udslæt, der rammer kvinder i de fødedygtige år.

• Hudlæsioner forekommer i anden halvdel af menstruationscyklus og forsvinder i løbet af menstruationsperioden
• Urticaria, urticaria-lignende sår, eksem-lignende læsioner, blærer og mållæsioner kan forekomme
• Det forhindres, når ægløsning forhindres med et oralt præventionsmiddel

Interstitiel granulomatøs dermatitis

Interstitiel granulomatøs dermatitis er en karakteristisk patologisk enhed af en usædvanlig vedvarende hududslæt ofte af urticarial type. Andre læsioner, der er beskrevet med samme patologi, omfatter papler, knuder og plaques, der er hudfarvede, røde eller brune. De kan være ovale, ringformede eller snorformede.

Interstitiel granulomatøs dermatitis er associeret med autoimmune sygdomme, især seronegativ polyartritis, og ses lejlighedsvis i forbindelse med lymfom, lungekræft, lægemidler og infektioner

Interstitiel granulomatøs dermatitis

Wells syndrom

Wells syndrom, også kaldet eosinofil dermatitis, viser sig også med urticarielle læsioner. Eosinofile ses i blodet hos 50 % af patienterne.

• Læsionerne kan være begrænset til et sted eller mere generaliserede
• De enkelte læsioner er kløende røde til lilla, hævede papler eller plaques, der forsvinder i løbet af dage til uger
• De kan ligne insektbid eller cellulitis
• Lesionerne kan efterfølges af brune mærker, der varer i uger til måneder
• Blister kan opstå inden for læsionerne
• Lesionerne kan gentage sig på samme sted

Hudbiopsi er karakteriseret ved eosinofile og flammetal.

Wells syndrom

Neutrofil ekkrin hidradenitis

Neutrofil ekkrin hidradenitis er en sjælden tilstand, der forekommer hos patienter med akut myelogen leukæmi, enten mens de er i gang med eller efter kemoterapi.

• Solitære eller grupperede urticaria-lignende papler og plaques er associeret med feber

Hudbiopsi afslører neutrofile omkring de ekkrine svedkirtler og en vis destruktion af ekkrine celler.

Neutrofil ekkrin hidradenitis: uregelmæssige urticerede plaques med feber hos kemoterapipatient

Urticaria – som et træk ved en systemisk sygdom

Patienter med almindelig urticaria har normalt ikke systemiske symptomer, så hvis disse er til stede, bør man overveje andre diagnoser.

Skombroid-fiskeforgiftning

Pludselig opstået rødt kløende udslæt inden for 30 minutter efter indtagelse af forrådnende scombroid-fisk kan skyldes scombroid-fiskeforgiftning, hvor der indtages store mængder histamin. I modsætning til urticaria er der ingen sår. Andre symptomer omfatter hovedpine, hjertebanken, kvalme, diarré og kollaps.

Scombroid-fiskforgiftning (tun)

Urticarial vaskulitis

Urticarial vaskulitis er defineret ved histologi, der viser små karvaskulitis på hudbiopsi.

• Urticarial hudlæsioner fortsætter i længere tid end 24 timer
• De svier og brænder snarere end klør
• De efterlader brune mærker eller blå mærker efter sig, når de forsvinder
• De kan være ledsaget af purpura og andre træk ved kutan vaskulitis
• Det kan være en lokal proces, eller den kan være forbundet med systemisk sygdom
• Den kan være ledsaget af migrerende arthritis, hjertesygdom, lungesygdom, nyresygdom, gastrointestinale symptomer og neurologiske komplikationer.
• Associationer omfatter systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, infektioner, inflammatorisk tarmsygdom, lymfom og kræft i faste organer.

Hypersensitivitetsvaskulitis, kutan polyarteritis nodosa og Churg-Strauss syndrom kan også vise sig med urticaria-lignende læsioner.

Urticarial vaskulitis: urticariale læsioner forsvinder med blå mærker

Akut febril neutrofilisk dermatose

Tændende urticaria-lignende plaques kan ses ved akut neutrofilisk dermatose (Sweet syndrom). Læsionerne danner ofte blærer og kan påvirke såvel slimhindeoverflader som hudoverflader. De ses ofte på halsen, men kan forekomme på alle steder. Plakkerne vokser og fortsætter i dage til uger. Sweet disease resulterer i feber, utilpashed, arthralgi og andre systemiske symptomer.

Sweet syndrom: urticarial plaques er ofte blæreramte

Neutrofil urticarial dermatose

Neutrofil urticarial dermatose viser urticarial læsioner, der er defineret ved et histologisk reaktionsmønster, der afslører neutrofile, der er linet op mellem kollagene fibre.

• Fever og arthritis kan ledsage hudlæsionerne
• Blodprøver afslører forhøjet ESR/CRP og neutrofil leukocytose (forhøjet antal hvide blodlegemer)
• Underliggende inflammatoriske tilstande som reumatoid arthritis er ofte til stede
• I modsætning til akut neutrofil dermatose (Sweet disease), er der ingen blærer eller slimhindeinvolvering

Neutrofil urticarial dermatose hos patienter med reumatoid arthritis

Eosinofil dermatose ved hæmatologisk malignitet

Eosinofil dermatose ved hæmatologisk malignitet opstår ved nogle former for leukæmi. Hudlæsionerne kan omfatte urticarial plaques.

Autoinflammatoriske syndromer

De autoinflammatoriske syndromer er en gruppe af hovedsageligt genetiske sygdomme, der påvirker huden og andre organer.

• Urticarial wheals, makulatur og papler kan forekomme
• Hudlæsioner ledsages af feber og ledsygdom
• Det starter ofte i barndommen
• Inflammationen involverer aktivering af cytokin, interleukin IL-1beta

Urticated erythema

Et urticated erythema betyder et udslæt med hævede røde pletter. Dette omfatter mange af de ovenfor beskrevne tilstande. Når det ledsages af symptomer fra de øvre luftveje, såsom ondt i halsen, feber og utilpashed, skyldes det ofte den underliggende virusinfektion og er en form for eksantem. Et exanthem med flade røde pletter kan også kaldes toksisk erythem.