En 29-årig mand præsenterer sig for en nylig episode af pludseligt opstået svimmelhed. Selv om han nægter at have mistet bevidstheden i forbindelse hermed, rapporterer vidner, at han kortvarigt ikke reagerede på verbale stimuli. Han benægter også brystsmerter, dyspnø, palpitationer og diaphorese; han er i øjeblikket asymptomatisk.

HISTORIE

Patienten havde en lignende episode 2 år tidligere, som han ikke søgte læge for. Ellers er hans sygehistorie ikke bemærkelsesværdig. Han benægter brug af alkohol og ulovlige stoffer, og han har ingen familieanamnese for hjertesygdom eller pludselig død.

FYSISK UNDERSØGELSE

Hans vitale tegn er normale. Hjertefrekvensen er regelmæssig, og rytmen er normal; der kan ikke høres nogen murren. Resultaterne af den øvrige undersøgelse er normale.

LABORATORISKE OG BILLEDBESKØRSRESULTATER

Resultaterne af en komplet blodcelletælling og en omfattende metabolisk profil er alle normale, ligesom et røntgenbillede af brystet er normalt. EKG afslører et Wolff-Parkinson-White (WPW)-mønster med karakteristisk kort PR-interval og præeksivitationsdeltabølge.

RIGTIGT SVAR: D

WPW-syndromet er den mest almindelige type af ventrikulært præekcitationssyndrom. I 1930 var Wolff, Parkinson og White de første til at beskrive et EKG-mønster med følgende 2 hovedtræk:

-Kort PR-interval (mindre end 120 millisekunder), hvilket afspejler hurtig atrioventrikulær (AV) ledelse gennem en accessorisk vej (Kent-bundlen), der omgår AV-knuden, hvilket resulterer i hurtigere aktivering (“præekcitering”) af ventriklerne.

-En sløv QRS-opgang (deltabølge), som er resultatet af fusion mellem den tidlige ventrikulære aktivering og senere aktivering som følge af normal AV-nodal ledelse.1

WPW-mønster versus WPW-syndrom. WPW-mønsteret henviser udelukkende til EKG-fundene, hvis prævalens i befolkningen kun er 0,15 % til 0,25 %. Mønstret er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder. Anomalien er medfødt, men ikke nødvendigvis arvelig. Den kan være forbundet med andre medfødte abnormiteter, herunder Epstein-anomali, mitralklapprolaps og hypertrofisk kardiomyopati.

ECG’er kan vise daglige – selv timevis – variationer inden for den samme patient og afspejler en følsomhed over for påvirkninger som stress og koffein. Selv om de fleste patienter med WPW-mønster forbliver asymptomatiske, oplever nogle – som denne patient – palpitationer, svimmelhed og synkope som følge af takyarytmier. Disse sidstnævnte patienter har WPW-syndromet, som er forbundet med en lille (0,1 % til 0,6 %), men betydelig risiko for pludselig død.2,3

Patofysiologi for WPW-associerede takyarytmier. Der er 3 hovedmekanismer, hvormed takykardi udvikles hos patienter med WPW-syndrom. Den første mekanisme involverer et reentrant kredsløb, hvor den accessoriske bane leder impulsen til ventriklerne. Dette forårsager den klassiske bredkomplekse takykardi, der er forbundet med en sløret QRS-opgang, eller deltabølge. Den anden mekanisme omfatter et reentrant kredsløb, hvor den accessoriske bane leder impulsen tilbage til forkamrene. Dette forårsager en smalkompleks takykardi – sædvanligvis paroxysmal supraventrikulær takykardi (PSVT). I den tredje mekanisme er den accessoriske bane blot en “tilskuer”, der giver en alternativ ledningsvej til ventriklerne. Denne tredje mekanisme er karakteristisk for en lang række takykardier, herunder atrieflimmer. Da den forårsager hurtige ventrikelslag (hurtigere end 200 slag pr. minut), der kan degenerere til fibrillering og føre til pludselig død, er den potentielt den mest livstruende af de 3 mekanismer.2,4

Den mest almindelige type takykardi, der ses ved WPW-syndromet, er PSVT, som forekommer hos 80 % af de berørte patienter. Atrieflimren forekommer hos 15-30 % af patienterne med WPW-syndrom, og atrieflagren forekommer hos 5 %. AV nodal reentrant takykardi og ventrikulære takykardi (valg B) er mindre almindelige hos patienter med WPW-syndrom.2,4

Evaluering. Patienter med WPW-mønsteret kan vurderes yderligere med en elektrofysiologisk (EP) undersøgelse. Elektrofysiologer kan lokalisere og definere rollen og antallet af accessoriske veje og definere antallet af accessoriske veje. De kan også vurdere risikoen for livstruende arytmier og pludselig død. De risikofaktorer, der oftest identificeres, omfatter et kort RR-interval (mindre end 250 millisekunder) under atrieflimmer, en kort (mindre end 270 millisekunder) antegrad refraktær periode for den accessoriske vej og flere accessoriske veje. Endelig kan en elektrofysiolog vurdere en patient med henblik på potentielle behandlingsmuligheder.

Der er en vis uenighed om henvisningen af asymptomatiske patienter med WPW-mønster til en invasiv EP-undersøgelse. Nogle grupper går ind for henvisning af alle patienter med WPW-mønster, der er yngre end 35 år, til en undersøgelse. Andre anbefaler undersøgelsen kun for patienter med WPW-mønster, der har en familiehistorie med pludselig død eller et “højrisiko”-erhverv (f.eks. pilot eller buschauffør). De fleste autoriteter anbefaler dog henvisning til en invasiv EP-undersøgelse til alle patienter med WPW-syndrom.5 Valg D er således korrekt, og C er ukorrekt.

Behandling. Behandling er ikke nødvendig for patienter med asymptomatisk præekcitation eller sjældne, asymptomatiske takykardier. Akut håndtering af symptomatiske eller persisterende takykardier afhænger af den underliggende mekanisme. Patienter med PSVT behandles på samme måde som patienter uden WPW-syndrom. Patienter, hos hvem WPW-syndromet er forbundet med bredkomplekse takykardier – og især med atrieflimren og atrieflagren – kræver særlige forholdsregler. Hos disse patienter bør medicin som f.eks. b-blokkere, calciumkanalblokkere, adenosin og digoxin undgås, fordi de kan nedsætte den refraktære periode i bypass-tractus og dermed øge ventrikelfrekvensen. Derfor er valg A ikke korrekt. Patienter med WPW-syndrom i forbindelse med atrieflimren eller -flattering bør kun behandles med procainamid eller kardioversion. Ibutilid, et nyere middel, har også vist sig at være lovende hos disse patienter. Undgå kronisk pacing hos patienter med WPW-syndrom; det kan føre til atrieflimmer.

Lægemidler, kirurgi og radiofrekvensablation er blevet anvendt til at forhindre gentagelse af takykardi hos patienter med WPW-syndrom. Medicinsk behandling (med de samme midler, som anvendes til akut behandling) kan være hensigtsmæssig for patienter, der har sjældne symptomer. Da den langsigtede virkning og bivirkningerne af disse lægemidler hos patienter med WPW-syndrom imidlertid er ukendt, er ablation blevet mere udbredt. Kirurgisk ablation giver en næsten 100 % helbredelsesrate. Radiofrekvensablation er imidlertid mindre invasiv, mere omkostningseffektiv og næsten lige så vellykket med en helbredelsesrate på mellem 90 % og 95 %. Komplikationsraten ved radiofrekvensablation er 2,1 %, og dødeligheden er 0,1 % til 0,3 %.6

Udfaldet af denne sag. Patienten blev henvist til en EP-undersøgelse, som afslørede inducerbart atrieflimmer og hurtig antegrad ledelse ned ad en accessorisk vej. Den accessoriske bane blev efterfølgende ableret ved hjælp af radiofrekvente bølger. Patienten havde ingen symptomer under en stresstest efter proceduren og havde ikke behov for yderligere indgreb. En måned senere var han fortsat normalt aktiv og forblev asymptomatisk.*

Munger TM, Packer DL, Hammill SC, et al. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989.

Circulation.

Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventrikelflimmer ved Wolff-Parkinson-White-syndromet.

N Engl J Med.

Grubb BP. Neurokardiogen synkope.

N Engl J Med.

Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Sensitivitet og specificitet af invasive og ikke-invasive test for risiko for pludselig død ved Wolff-Parkinson-White-syndrom.

J Am Coll Cardiol.