Gyrate Erythem assoziiert mit metastasierendem Tumor des Gastrointestinaltraktes
Ana Ravić-Nikolić, Vesna Miličić, Bojana Jovović-Dagović, Gordana Ristić
Dermatology Online Journal 12 (6): 11

Department of Dermatology, Clinical Center Kragujevac, Kragujevac, Serbia and [email protected]

Abstract

Figurierte oder gyrierte Erytheme sind eine Gruppe von Hauterkrankungen, die sich als ringförmige oder figurierte erythematöse Papeln und Plaques mit peripherer Ausbreitung präsentieren. Zu dieser Gruppe gehören mehrere Erkrankungen, von denen jedoch nur zwei mit einer malignen Grunderkrankung assoziiert sind: das Erythema annulare centrifugum und das Erythema gyratum repens. Wir stellen eine 58-jährige Frau vor, die gleichzeitig ein Erythema gyratum und Hautmetastasen eines gastrointestinalen Tumors aufwies, der histopathologisch und immunhistochemisch als leiomyogener gastrointestinaler Stromatumor diagnostiziert wurde.

Klinische Synopse

Abbildung 1	Abbildung 2
Abbildung 1. Serpiginöse erythematöse Bänder mit einer feinen Randschuppung auf der rechten Seite des Rumpfes Abbildung 2. Eine 2 cm große, erythematöse, kuppelförmige Hautmetastase mit glatter Oberfläche, die mit der klinischen Manifestation eines kreisrunden Erythems einhergeht

Eine 58-jährige Frau stellte sich mit einer 1-monatigen Anamnese einer serpiginösen Eruption mit einer dünnen Randschuppung an der rechten Flanke vor (Abb. 1). Etwa zur gleichen Zeit erschienen erythematöse, 0,5-2,0 cm große, kuppelförmige Knötchen auf der rechten Seite des Rumpfes (Abb. 2). Nach Angaben des Patienten waren einige Monate zuvor, etwa zum Zeitpunkt der Diagnose eines gastrointestinalen Stromatumors, erythematöse Bänder mit ähnlichem serpiginösem Aussehen aufgetreten. Nachdem der Tumor operativ entfernt worden war, verschwand die Hauteruption, aber 3 Monate nach der Operation (1 Monat vor der Vorstellung in der Dermatologie) trat eine figurale Eruption zusammen mit den neuen erythematösen Knötchen wieder auf. Bei der erneuten Untersuchung nach 2 Tagen wurde eine schnelle Bewegung des erythematösen Bandes beobachtet, die ein bizarres Muster ergab.

Pathohistologische und immunhistochemische Untersuchungen des Primärtumors zeigten einen malignen, leiomyogenen gastrointestinalen Stromatumor vom knotigen Makrotyp mit hoher Zellularität und Bösartigkeit. Der histologische Befund ergab einen mesenchymalen Tumor aus spindelförmigen Zellen mit hohem Proliferationspotenzial. Der Ursprung dieses Tumors ist unklar, es wird postuliert, dass es sich bei den Vorläuferzellen um interstitielle Cajal-Zellen mit teilweiser Differenzierung zu glatten Muskelzellen handelt.

Die Biopsie der figurativen Hautläsion war unspezifisch. Die Histologie der Knoten ergab eine Metastasierung der Haut und des subkutanen Gewebes, die mit einem diffusen Karzinom des Gastrointestinaltrakts übereinstimmt.

Weitere Hinweise auf eine Metastasierung wurden nicht gefunden. Die Laboruntersuchungen (komplettes Blutbild und Differentialblutbild, biochemische Analysen und Urintests) waren alle innerhalb der normalen Grenzen. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs und die Ultraschalluntersuchung des Abdomens waren normal.

Die Patientin wurde in die onkologische Abteilung verlegt, wo sie die geplante Kombinationschemotherapie ablehnte.

Zu den Tumoren, die häufig in die Haut metastasieren, gehören Brust-, Lungen-, Magen-, Nieren- und Eierstockkrebs. Klinisch gesehen sind Hautmetastasen keine Besonderheit, und sie sind in der Regel in der Nähe des Primärtumors lokalisiert. Ihr Vorhandensein ist ein schlechtes prognostisches Zeichen.

Figurale Erytheme sind eine Gruppe von Hauteruptionen, die sich als ringförmige oder figurale erythematöse Hautläsionen präsentieren und sich peripher ausbreiten. Zu dieser Gruppe gehören urtikarielle Reaktionen, Erythema marginatum, Erythema migrans, Erythema annulare centrifugum (EAC) und Erythema gyratum repens (EGR). Psoriasis, Dermatophyteninfektionen, Erythema multiforme und verschiedene Formen des kutanen Lupus erythematodes können sich als ringförmig-serpiginöse Eruptionen darstellen, werden aber im Allgemeinen nicht den figuralen Erythemen zugeordnet. Nur das Erythema annulare centrifugum (EAC) und das Erythema gyratum repens (EGR) sind mit Malignität assoziiert.

Das Erythema gyratum repens ist eine seltene paraneoplastische Dermatose, die häufig mit einer bösartigen Erkrankung einhergeht. Es ist klassischerweise durch ein konzentrisches Erscheinungsbild gekennzeichnet, das ein holzkornartiges Erythem mit einer dünnen Schuppenschicht bildet. Der Ausbruch ist auf den Rumpf, die Achselhöhlen und die Leisten beschränkt. Dieses schuppige Erythem breitet sich rasch zentrifugal aus und verläuft in der Regel parallel zur zugrunde liegenden bösartigen Erkrankung. Erythema gyratum repens ist am häufigsten mit Bronchial-, Ösophagus- und Brustkrebs assoziiert, wurde aber auch selten bei Patienten ohne Anzeichen von Malignität beobachtet.

Erythema annulare centrifugum wird in Verbindung mit Dermatophyteninfektionen, -befall und Malignität beschrieben, aber oft bleibt die Ätiologie von EAC unklar . Der klinische Befund ist ähnlich wie bei EGR. Die erythematösen Läsionen zeigen eine langsame zentrifugale Ausbreitung mit zentraler Lichtung und bilden verschiedene Formen auf der betroffenen Haut. Sie sind in der Regel am Rumpf lokalisiert, können aber auch an anderen Stellen auftreten. Die Unterscheidung zwischen diesen Krankheiten ist sehr schwierig und sogar umstritten; einige Autoren betrachten sie als ein und dieselbe Entität.

Die histolopathologischen Bilder von EAC und EGR sind unspezifisch. Beide können mit Malignität assoziiert sein (EGR häufiger). Typischerweise verschwindet die Eruption nach der Tumorexzision sowohl bei EGR als auch bei EAC. Einer der Unterschiede liegt in der Schnelligkeit der Bewegung. Das Erythema gyratum repens weist eine charakteristische schnelle Bewegung über Minuten und Stunden auf; das Erythema annulare centrifugum bewegt sich langsam über Tage und Monate.

Das Erythema gyratum repens in diesem Fall wies klinische Merkmale auf, die sowohl dem EGR als auch dem EAC ähnlich waren, aber die Schnelligkeit der Bewegung entsprach eher dem EGR.

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