La degeneración corticobasal es una entidad patológica. Los fenotipos clínicos que se presentan incluyen el síndrome corticobasal (SCB), el síndrome espacial conductual frontal, la afasia, el síndrome similar a la parálisis supranuclear progresiva (PSPS) y un fenotipo predominantemente cognitivo que a menudo se confunde con la enfermedad de Alzheimer (EA). El tratamiento de la ECB es sintomático, sobre todo teniendo en cuenta los estudios neuroprotectores recientemente negativos. Dada la implacable progresión de la ECB, debe ofrecerse a todos los pacientes interesados la oportunidad de inscribirse en ensayos clínicos neuroprotectores a medida que vayan surgiendo. Para la terapia sintomática, las opciones de tratamiento se basan necesariamente en la evidencia de otros trastornos, dada la falta de estudios en la ECB. En los pacientes con CBS y PSPS, el parkinsonismo se trata con levodopa/carbidopa. En general, esto tiene beneficios modestos y transitorios, en el mejor de los casos, y a menudo no produce ninguna mejora. Las inyecciones de toxina botulínica son el tratamiento de elección para la distonía de las extremidades. El clonazepam y el levetiracetam se utilizan habitualmente para las mioclonías. La fisioterapia es una parte importante del tratamiento motor, sobre todo para las estrategias de prevención de caídas y la evaluación de dispositivos de asistencia. No está claro si los medicamentos como los inhibidores de la colinesterasa o la memantina tienen algún papel en la CBD, dadas las diversas respuestas descritas en fenotipos y enfermedades relacionadas. El tratamiento de los síntomas conductuales asociados a la DCB es fundamental para intentar tratar los síntomas para los que tenemos buenas intervenciones farmacológicas y para esperar que mejore la calidad de vida. Los cuidados generales de apoyo son importantes, incluyendo la evaluación de las úlceras relacionadas con la distonía o la inmovilidad, el control de la disfagia y la identificación de las necesidades de servicios de apoyo. Por último, al igual que con otras enfermedades neurodegenerativas implacables, es fundamental proporcionar apoyo a la familia y a los cuidadores y evaluar cuándo los servicios de cuidados paliativos servirán mejor al paciente.