Hyvä päätoimittaja,

Vapaan kevyen ketjun myeloomalle on yleisesti ominaista hypogammaglobulinemia esittelyvaiheessa. Tästä syystä tässä potilasryhmässä kaksinkertaisen M-kaistan havaitseminen seerumielektroforeesissa ilman täydellisiä immunoglobuliineja immunoelektroforeesissa on harvinainen ilmiö.

Raportoimme tapauksen 57-vuotiaasta diabeetikon valkoihoisesta miehestä, jonka viimeaikainen sairaushistoria alkoi päivystyspoliklinikalle saapumisella metabolisen asidoosin ja luukivun vuoksi. Verinäytteet osoittivat vaikeaa munuaisten vajaatoimintaa, lievää anemiaa ja hyperkalsemiaa seuraavasti: hemoglobiini 9,4 g/dl, kreatiniini 9,54 mg/dl, seerumin kokonaisproteiini 7,6 g/dl, albumiini 3,6 g/dl ja kalsium 12,9 mg/dl. Beeta-2-mikroglobuliini oli 34,6 mcg/ml ja NTproBNP oli 1 154 pg/ml, eikä merkkejä sydämen vajaatoiminnasta ollut. Radiologisissa tutkimuksissa todettiin useita nikamien osteolyyttisiä vaurioita. Luuydinbiopsiassa todettiin massiivinen plasmasoluinfiltraatio yli 90 prosentissa. Luuydinnäytteestä tehty sytofluorimetrinen essee osoitti, että 99 % CD138/CD38/CD33/CD56-positiivisista plasmasoluista ilmentää sytoplasmallisia lambda-ketjuja.

Luuydinelektroforeesissa todettiin proteiinimigraatio gamma-alueella 16,6 %:lla (1,3 g/dl), ja kaksoismuotoinen M-kaista oli 7.4 % (0,59 g/dl) ja 8,5 % (0,65 g/dl) (kuva 1), kun taas seerumin ja virtsan immunoelektroforeesissa havaittiin yksiselitteisesti vapaiden lambda-kevytketjujen esiintyminen, ja immunoglobuliiniannos oli sopusoinnussa maailmanlaajuisen hypogammaglobulinemian kanssa. Vapaiden kevytketjujen annos oli seuraava: lambda 44 171,5 mg/l, kappa 6,7 mg/l. Potilasta hoidettiin aluksi bortetsomibi-talidomidi- deksametasonilla, mutta hän päätti logistisista syistä jatkaa hoitoa muualla. Tietojemme mukaan hän oli elossa vielä vuoden kuluttua.

Kirjallisuudessa on todella niukalti tietoa tästä ilmiöstä, joka vaikuttaa harvoin raportoidulta. Yhteenvetona siitä, mitä yleisesti tiedetään kaksoisgammopatioista, voidaan hahmotella seuraavat asetelmat: kahden B-solukloonin samanaikainen antigeeninen laajeneminen, toinen pahanlaatuinen klooni, yksittäinen pahanlaatuinen klooni, johon liittyy subkloonien valikoituminen, kevytketjujen tuotanto ylittää raskaan ketjun tuotannon patologisessa monoklonaalisessa gammopatiassa tai IgA:iden dimerisaatio . Emme pystyneet luokittelemaan potilastamme mihinkään näistä luokista, koska immunoelektroforeesilla havaittiin lambda-kevytketjuja vain seeruminäytteistä.

Vuonna 1976 Sölling kuvasi dimeristen lambda-ketjujen esiintymisen sekä normaalien että anefriittisten henkilöiden seerumissa. Toisin kuin kappaketjut, jotka olivat enimmäkseen ei-kovalenttisesti sidoksissa ja esiintyivät vallitsevina monomeerimuotoina, lambda-ketjut muodostivat kovalenttisia sidoksia ja olivat havaittavissa vakaina dimeereinä. Lisäksi kevyiden ketjujen seerumikonsentraation havaittiin korreloivan munuaisten toimintahäiriön kanssa.

Vuonna 2015 Yang ym. kuvasivat kohortin, johon kuului 26 multippelia myeloomaa sairastavaa potilasta, joilla oli klonaalinen M-kaista, joka koostui ehjistä immunoglobuliineista, joissa oli kaksi erityyppistä lambda-kevyitä ketjuja, jotka migroituivat immunofiksaatiolukuelektroforeesissa eri tavoin. Kirjoittajat päättelivät, että “nämä kaksi λ-kevytketjua voivat olla erilaisia” .

Johtopäätöksenä voimme olettaa, että potilaallamme oli biologinen tila, joka oli samanlainen kuin kiinalaisessa kohortissa kuvattu , sillä erotuksella, että kyseessä oli kevytketjuinen myelooma. Raportoimamme kaksoishuippu saattoi olla peräisin sekä kahden erityyppisen vapaan lambda-kevytketjun ylituotannosta, joista kumpikin määrittelee M-kaistan, että munuaisten vajaatoiminnan korostamasta poikkeuksellisesta määrästä identtistä lambda-kevytketjua, joka osittain dimeroitui.

Eettinen lausunto

Potilas antoi kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksen kliinisten tietojen ja laboratoriokuvan julkaisemiseen.

Paljastuspöytäkirja

Kirjoittajilla ei ole eturistiriitoja, joista he voisivat ilmoittaa, eivätkä he ole saaneet rahoitusta tätä artikkelia varten.

Tekijöiden panos

Kaikki kirjoittajat osallistuivat osaltaan potilaan kliiniseen hoitamiseen ja tarkistivat kriittisesti artikkelia. E.G. laati asiakirjan. U.B. toimitti laboratoriokuvan.

Tekijän yhteystiedot

Artikkeli / Julkaisun tiedot

Tekijänoikeus / Lääkkeiden annostelu / Vastuuvapauslauseke

Tekijänoikeus: Kaikki oikeudet pidätetään. Mitään tämän julkaisun osaa ei saa kääntää muille kielille, jäljentää tai käyttää missään muodossa tai millä tahansa tavalla, elektronisesti tai mekaanisesti, mukaan lukien valokopiointi, tallentaminen, mikrokopiointi tai millä tahansa tiedon tallennus- ja hakujärjestelmällä, ilman kustantajan kirjallista lupaa.
Lääkkeiden annostus: Kirjoittajat ja kustantaja ovat pyrkineet kaikin tavoin varmistamaan, että tässä tekstissä esitetyt lääkevalinnat ja annostukset vastaavat julkaisuhetkellä voimassa olevia suosituksia ja käytäntöjä. Jatkuvan tutkimuksen, viranomaismääräysten muutosten sekä lääkehoitoon ja lääkevaikutuksiin liittyvän jatkuvan tiedonkulun vuoksi lukijaa kehotetaan kuitenkin tarkistamaan kunkin lääkkeen pakkausselosteesta mahdolliset muutokset käyttöaiheissa ja annostelussa sekä lisätyt varoitukset ja varotoimet. Tämä on erityisen tärkeää silloin, kun suositeltu lääke on uusi ja/tai harvoin käytetty lääke.
Vastuuvapauslauseke: Tämän julkaisun sisältämät lausunnot, mielipiteet ja tiedot ovat yksinomaan yksittäisten kirjoittajien ja kirjoittajina olleiden henkilöiden eivätkä kustantajien ja päätoimittajan (päätoimittajien) omia. Mainosten ja/tai tuoteviittausten esiintyminen julkaisussa ei ole takuu, suositus tai hyväksyntä mainostetuille tuotteille tai palveluille tai niiden tehokkuudelle, laadulle tai turvallisuudelle. Julkaisija ja päätoimittaja(t) eivät ole vastuussa mistään henkilö- tai omaisuusvahingoista, jotka johtuvat sisällössä tai mainoksissa mainituista ideoista, menetelmistä, ohjeista tai tuotteista.