Eosinofiilinen gastroenteriitti, joka ilmenee uusiutuvana vaikeana vatsakipuna ja enteropatiana, johon liittyy proteiinikatoa | Emergency Medicine Journal

KESKUSTELU

EG on harvinainen tulehduksellinen sairaus, jolle on ominaista vatsakipu, johon liittyy turvotusta, pahoinvointia ja ripulia, eosinofiilinen infiltraatio ruoansulatuskanavaan, ja jolle on tyypillistä ekstraintestinaalinen osallistuminen ja loissairaus puuttuu.7 Perifeerisen veren hypereosinofiliaa esiintyy 20-90 prosentilla tautia sairastavista potilaista.8,9 EG:n etiologiaa ei tunneta, mutta spekulaatioissa on keskitytty eosinofiilien pääproteiinien valikoivaan vapautumiseen, joka on alkusysäys suoliston epiteelin vaurioitumiselle. Tauti voi koskettaa kaikkia ikäryhmiä.10

EG:n kliiniset piirteet korreloivat eosinofiilisen infiltraation syvyyden kanssa suolen seinämässä ja vaurioiden sijainnin kanssa suolistossa.11 EG luokitellaan sen vuoksi limakalvo-, lihaskudos- ja serosaalisiin alatyyppeihin.11 Limakalvomuoto, joka on tavallisin,11 oireilee useimpien muiden tulehduksellisten gastrointestinaalisten sairauksien tapaan, ja siihen liittyy vatsakipua, ripulia, ruokahaluttomuutta, turvotusta, pahoinvointia ja oksentelua. Potilailla voi olla proteiinikatoa aiheuttava enteropatia. Tauti liittyy usein kausiallergiaan, ruoka-aineyliherkkyyteen, ekseemaan, allergiseen nuhaan, atopiaan ja keuhkoastmaan.12 Lihasperäiseen alatyyppiin liittyy tyypillisesti pylorus- tai suolitukos.13 Eosinofiiliset infiltraatit kohdistuvat usein mahalaukun lihaskerrokseen, mutta ne voivat kohdistua myös ohutsuoleen.10 Serosaalinen EG on harvinaisin alatyyppi (10 % tapauksista). Se aiheuttaa eosinofiilistä peritoniittia ja askitesta.14

Perifeeristä eosinofiliaa esiintyy vaihtelevalla määrällä EG-potilaita. Eosinofilian laajuus näyttää korreloivan oireiden vaikeusasteen kanssa. Raudanpuuteanemia voi olla ilmeinen. Lisädiagnostiikkaa tukevat kohonnut IgE, allergia-arvio iho- ja seerumin radioallergosorbenttikokeilla, hypoalbuminaemia, kohonneet ulosteen α-1-antitrypsiinipitoisuudet, kohonnut erytrosyyttien laskeutumisnopeus ja eosinofiilien esiintyminen askitesnesteessä.11 Noin 30 prosentilla potilaista esiintyy lievää tai keskivaikeaa steatorrhoiaa. Steriili eksudatiivinen vatsakalvotulehdus, jossa on jopa 95 % eosinofiilejä, on tyypillistä serosaaliselle eosinofiiliselle gastroenteriitille.15

Radiologisista testeistä ei yleensä ole apua EG:n diagnosoinnissa. Bariumtutkimuksissa voi näkyä vaihtelevan asteinen antraalinen ahtauma, johon liittyy limakalvon epäsäännöllisyyttä, mahalaukun pseudopolypoosia tai turvotuksesta johtuvia paksuuntuneita limakalvon poimuja.7 Tavallisin tietokonetomografialöydös on nodulaarinen ja epäsäännöllinen poimun paksuuntuminen distaalisessa mahalaukussa ja proksimaalisessa ohutsuolessa. Askites-nestettä havaitaan yleensä potilailla, joilla on serosaalikerroksen osallistuminen. Noin 70 prosentilla potilaista kyseessä on mahalaukun antrum ja siihen rajoittuva ohutsuoli.8 Harvoin kyseessä on vain ohutsuoli ja harvoin vain paksusuoli. Limakalvobiopsiat eivät ole diagnostisia 10 prosentissa tapauksista16 , koska näytteenotto ei ole asianmukaista tai limakalvot eivät ole mukana.

EG:lle on ominaista vaurioiden hajanainen jakautuminen, minkä vuoksi tarvitaan vähintään kuusi biopsianäytettä. Kirurginen biopsia on tarpeen potilailla, joilla on muskulaarinen tai serosaalinen EG:n alatyyppi.11 Eosinofiilit ovat normaali osa ruoansulatuskanavan limakalvoa, joten diagnoosin tekemiseen tarvitaan yli 19 eosinofiilia suuritehokenttää kohti.7 Eosinofiilejä on usein runsaasti muskulaarisessa ja serosaalisessa kerroksessa. Paikalliset eosinofiiliset infiltraatit voivat aiheuttaa kryptojen hyperplasiaa, epiteelisolujen nekroosia ja kylkiluiden atrofiaa.7

Hoito

Kun EG-diagnoosi on varmistettu, on hyödyllistä testata ruoka-aineallergian olemassaolo, sillä eliminointiruokavalio voi lievittää oireilua.10 Kortikosteroidit ovat hoidon peruspilari. Oireet häviävät yleensä muutamassa viikossa hoidon aloittamisesta.10 Tavallinen hoito-ohjelma on 20-40 mg (pediatrinen annos 0,14-2 mg/kg) prednisonia päivittäin jaettuina annoksina 7-10 päivän ajan, minkä jälkeen hoitoa vähennetään 2-3 kuukauden kuluessa.8,14 Potilaat, joilla on refraktorisia tai uusiutuvia oireita, saavat tavallisesti pitkäaikaista, matala-annoksista kortikosteroidihoitoa.

Kolmea vaihtoehtoista hoitoa voidaan käyttää.8 Natriumkromoglikaatti, joka on allergioiden tai keuhkoastman hoidossa tehokas syöttösolujen stabiloija, antaa vaihtelevia hoitotuloksia, ja suun kautta annosteltavaksi suositeltu annos vaihtelee 100-300 mg:n välillä annosta kohti neljä kertaa päivässä.10 Ketotifeeni, antihistamiininen aine ja syöttösolukalvoja stabiloiva aine, saa aikaan kliinisen paranemisen, normaalit eosinofiiliarvot ja suoliston eosinofiilisen infiltraatin häviämisen 1-4 kuukauden kuluessa, kun sitä annetaan 2-4 mg:n annoksina päivittäin.17 Montelukasti, selektiivinen ja kilpaileva leukotrieenireseptoriantagonisti, voi olla menestyksekäs kortikosteroidia säästävä aine.18 Hoitoannos on 10 mg (pediatrinen annos on 5 mg) montelukastia vuorokaudessa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.