Esittely
Täydellinen aortan tukkeutuminen on harvinaista ja mahdollisesti haitallista. Sitä esiintyy yleensä potilailla, joilla on pitkälle edennyt aorto-iliaakiaalinen ateroskleroosi, ja se voi aiheuttaa vakavia sepelvaltimotautimuutoksia alaraajoissa, selkäytimessä, suolistossa tai munuaisissa . Diagnoosi voi kuitenkin jäädä huomaamatta, koska kollateraalinen verisuonisto voi ylläpitää perusperfuusiota ja estää akuuttien sepelvaltimotauti-ilmiöiden ilmaantumisen pitkään.
Kuvaamme 69-vuotiaan miehen, jolla oli krooninen vakava aorto-iliaakiaalinen ateroskleroottinen okkluusiosairaus ja joka ohjattiin luoksemme myöhään vasta sen jälkeen, kun täydellinen suprarenaalinen aortan okkluusiosairaus oli aiheuttanut akuuttia anuriaa. Tämä viive rajoitti hoitovaihtoehtoja ja huononsi hänen ennustettaan.
Tapaus
Potilas ohjattiin osastollemme anurian vuoksi, joka oli alkanut äkillisesti neljä päivää ennen vastaanottoa. Huomionarvoista hänen anamneesissaan olivat: tupakointi viimeiset 55 vuotta, akuutti sydäninfarkti 10 vuotta sitten, jalkojen klaudikaatio viimeiset 7 vuotta ja äkillinen hallitsematon valtimoverenpainetauti viimeisten 2 kuukauden aikana. Kuukautta ennen anurian ilmaantumista potilas kävi lääkärin vastaanotolla, joka diagnosoi munuaisten vajaatoiminnan (Scr = 1,6 mg/dl, Clcr = 28,9 ml/min/1,73 m2) ja valtimoverenpainetaudin (verenpaine 200/105 mmHg) ja määräsi furosemidiä ja diltiatseemia. Kylkikipua tai hematuriaa ei tuolloin raportoitu. Ennen nykyisen anurian kehittymistä potilaalla ei ollut virtsamäärän vähenemistä.
Potilaalle otettaessa potilaalla oli täydellinen anuria. Kova systolinen sivuääni kuului aorttaläpän, kaulavaltimoiden ja reisivaltimoiden yli. Myös vatsa-aortan yli kuului sivuääni, mutta vain supraumbilikaalisella tasolla, ja sivuääni keskeytyi äkillisesti navan alapuolella. Pulssi oli normaali säteittäisvaltimoiden kohdalla ja tunnusteltavissa mutta heikompi molempien reisivaltimoiden kohdalla. Jalkojen takaosan valtimoiden pulssit olivat tuskin tunnusteltavissa. Systolinen verenpaine mitattiin Doppler-ultraäänellä, ja se oli keskimäärin 170 mmHg molempien käsivarsien olkavarren valtimoissa ja 75 mmHg molempien jalkojen pohjelihasvaltimoissa. Mitään merkkejä akuutista alaraajojen iskemiasta ei kuitenkaan havaittu, ja ajoittaisesta klaudikaatiosta huolimatta potilas pystyi edelleen kävelemään. Muu fyysinen tutkimus oli normaali. Laboratoriokokeiden tulokset olivat seuraavat: Ht = 28,7 %, Hb = 9,5 g/dl, WBC = 5400/μl, PLT = 58 000/μl, PT = 18 s, PTT = 27 s, D-dimeerit = 1000, fibrinogeeni = 221 mg/dl, seerumin urea = 141 mg/dl, kreatiniini = 7,5 mg/dl, ESR = 65 mm/h, CRP = 33,5 mg/l. Hyperkoaguloituvan tilan testit olivat negatiivisia, samoin syöpäindeksit. Intensiivisessä tutkimuksessa ei havaittu mitään taustalla olevaa kasvainta tai systeemistä sairautta. Ultraäänitutkimuksessa todettiin, että oikea munuainen oli pienempi (9,4 cm, aivokuori ∼8 mm) kuin vasen (10 cm, aivokuori ∼10 mm), eikä kummassakaan munuaisessa ollut merkkejä tukoksesta. Akuutti anurinen munuaisten vajaatoiminta, jonka oletettiin johtuvan kroonisesta iskeemisestä nefropatiasta, diagnosoitiin, ja potilaalle aloitettiin hemodialyysi. 99m-Tc DTPA -nefrogrammissa molemmat munuaiset näkyivät epämääräisesti, ja niiden toiminta näytti vähäiseltä. 99m-Tc MAG3 -skintigrafiassa molempien munuaisten käyrät näyttivät litistyneiltä, kun taas skintigrafia-aortografia osoitti, että aortan perfuusio oli täysin keskeytynyt suprarenaalisella tasolla ja molemmissa munuaisvaltimoissa. Tietokonetomografia osoitti, että aortassa ei ollut tromboosista johtuvaa radiokontrastia Hallerin kolmijalan alapuolelta aina suoliluun valtimoiden haarautumiseen asti eikä retroperitoneaalista adenopatiaa. Aortografia osoitti aortan täydellisen tukkeutumisen keliakia-valtimon alapuolelta aina reisivaltimoihin asti, ja siinä oli laaja kollateraalinen verenkierto pinnallisten kiertyvien suoliliekkavaltimoiden ja pinnallisten epigastristen valtimoiden kautta, samoin kuin ylemmän suoliliekkuvaltimon tukkeutuminen, jonka distaaliset haarat näkyivät haimakalvon ja pohjukaissuolikanavan verenkierron kautta (kuva 1). Jalkojen Triplex-tutkimus osoitti, että suoliluu-, reisi- ja polvilumpion valtimot ja laskimot perfusoituvat (kuva 2). Potilaalle ehdotettu hoito oli kirurginen trombektomia vatsa-aortassa ja munuaisvaltimoiden endarterektomia – suositus, jonka potilas yllättäen hylkäsi. Hän jatkoi hemodialyysihoitoa kolmen kuukauden ajan, jolloin hän kuoli iskeemiseen suolen nekroosiin ja sepsikseen.
Aortografia paljastaa aortan täydellisen tukkeutumisen keliakia-valtimon alapuolelta (pitkä paksu nuoli) aina reisivaltimoihin asti, ja sillä on laaja kollateraalinen verenkierto pinnallisten kiertyvien suoliliekkavaltimoiden (lyhyet paksut nuolet) ja pinnallisten epigastristen valtimoiden kautta sekä ylemmän suoliliekkuvaltimon tukkeutuminen – sen distaaliset haarat näkyvät haiman ja pohjukaissuolilihaksen valtimoiden kautta (pitkä ohut nuoli).
Aortografia paljastaa aortan täydellisen tukkeutumisen keliakia-valtimon alapuolelta (pitkä paksu nuoli) aina reisivaltimoihin asti, ja sillä on laaja kollateraalinen verenkierto pinnallisten kiertyvien suoliliekkavaltimoiden (lyhyet paksut nuolet) ja pinnallisten epigastristen valtimoiden kautta sekä ylemmän suoliliekkuvaltimon tukkeutuminen – jonka distaaliset haarat näkyvät haiman ja pohjukaissuolilihaksen valtimon kautta (pitkä ohut nuoli).
Liusvaltimon Triplex-tutkimus paljastaa suoliliekkavaltimoiden riittävän perfuusion.
Liusvaltimon Triplex-tutkimus paljastaa suoliliekkavaltimoiden riittävän perfuusion.
Keskustelu
Täydellinen aortan tukos on harvinainen, mutta mahdollisesti katastrofaalinen. Akuutin aortan tukkeuman varhaiskuolleisuus on 31-52 %, ja se johtuu joko infrarenaalisen aortan embolisesta tukkeumasta sen haarautumiskohdassa, jota kutsutaan “satulaemboliaksi”, tai vatsa-aortan akuutista tromboosista. Aortan tromboottisen tukoksen taustalla on 75-80 prosentissa tapauksista vaikea aortan ja ateroskleroottinen ateroskleroottinen tukkeutumissairaus, jonka taustalla on usein sydämen vajaatoiminnan tai nestehukan aiheuttama pieni virtaus. Muissa tapauksissa hyperkoaguloituva tila voi aiheuttaa vatsa-aortan aneurysman tromboosin ja johtaa aortan tukkeutumiseen. Tapperin ja muiden tekemässä tutkimuksessa 12 prosentilla potilaista, joilla oli aortan tukos, oli suprarenaalinen aortan tukos; 81,2 prosentilla tästä ryhmästä oli krooninen aortan tukos, jossa trombi oli levinnyt proksimaalisesti suprarenaaliseen aorttaan. Tärkeimmät oireet näillä potilailla olivat hallitsematon verenpainetauti ja klaudikaatio. Aorto-iliac-taudin varhainen diagnosointi on välttämätöntä kohtalokkaan lopputuloksen välttämiseksi. Yksinkertainen, helposti saatavilla oleva ja ei-invasiivinen lähestymistapa diagnoosiin on aortan, suoliluun ja reisivaltimoiden dupleksitutkimus ja ultraäänitutkimus. Vaikeassa tukkeutuvassa taudissa sen herkkyys on 91 prosenttia ja spesifisyys 93 prosenttia. On osoitettu, että duplex-skannauksella voidaan tehokkaasti havaita tukos ja havainnollistaa liitännäiskierto, ja sitä käytetään usein ainoana preoperatiivisena menetelmänä aortan ja suoliluun välisen segmentin havainnollistamiseksi, jolloin angiografia on joissakin tapauksissa tarpeeton. Aortan suprarenaaliseen tukokseen on olemassa kaksi hoitovaihtoehtoa: potilailla, joiden elinajanodote on lyhyt ja joiden munuaistoiminta on melko vakaa (kollateraaliperfuusiosta johtuen) ja joiden verenpainetauti on hallittavissa, palliatiivinen axillo-bifemoraalinen ohitusleikkaus on ensisijainen hoitomuoto. Useimmat potilaat vaativat kuitenkin aortan rekonstruktiota ja trombektomiaa juxtarenaalisessa segmentissä . Aortan tromboosin aiheuttamaa akuuttia munuaisten vajaatoimintaa on hoidettu menestyksekkäästi niin, että trombi on poistettu, jopa useiden päivien anurian jälkeen .
Potilaamme anamneesi (runsas tupakointi viimeiset 55 vuotta, ajoittainen klaudikaatio viimeiset 7 vuotta), kliiniset löydökset (sivuäänet kaikissa suurissa valtimoissa, tunnusteltavat pulssit molemmissa reisivaltimoissa ja akuutin sepelvaltimotaudin merkkien puuttuminen) ja laajennettu kollateraalinen verenkierto viittaavat krooniseen, vaikeaan aorto-iliaakiaaliseen ateroskleroottiseen tukkeutuvaan tautiin, kun taas oikeanpuoleisen munuaisen pienempi koko viittaa sepelvaltimotautiin. Lisäksi potilaan hematologinen profiili (trombosytopenia, suurentuneet PT- ja D-dimeerit ja pienentyneet PTT ja fibrinogeeni) puoltaa kroonisen disseminoituneen intravaskulaarisen koagulopatian diagnoosia, joka johtuu todennäköisesti suuren trombin kroonisesta esiintymisestä aortassa. Vakavan valtimoverenpainetaudin ja munuaisten toimintahäiriön äkillinen ilmaantuminen ja diagnosointi kuukautta ennen sairaalahoitoon ottamista viittaavat aortan trombin proksimaaliseen leviämiseen. Aortan varhainen dupleksitutkimus ja ultraäänitutkimus tuolloin olisivat olleet riittäviä kollateraalikierron ja aortan tukoksen havaitsemiseksi ajoissa. Tämä diagnoosin viivästyminen oli potilaamme kohdalla kriittinen ja huononsi hänen ennustettaan, sillä äkillinen anuria ilmeni muutamaa päivää ennen sairaalaan ottamista, jolloin trombi oli ulottunut myös suprarenaaliseen aorttaan aina ylempään suoliliepeenvaltimoon asti. Diagnoosin vakava haittapuoli oli jodipitoisten kontrastiaineiden käyttö aortan tukoksen luonteen diagnosoimiseksi ja sen tarkan laajuuden havainnollistamiseksi, jotta voitiin valita asianmukainen hoito. Magneettiresonanssiangiografia on näissä tapauksissa paljon turvallisempi toimenpide munuaisten toiminnan säilyttämiseksi. Kiireellisissä tapauksissa, joissa magneettikuvausangiografia ei ole käytettävissä, kuten meidän tapauksessamme, jonkin uuden sukupolven jodioidun kontrastiaineen käyttö angiografiassa on väistämätöntä.
Vaikeassa kroonisessa kroonisessa aorto-iliaakiaalisessa ateroskleroottisessa okkluusiotaudissa kehittyy laajennettu kollateraalikierto . Niin myös potilaallamme; huolimatta vaikeasta kroonisesta tukkeutuvasta taudista suoliston ja alaraajojen riittävä perusperfuusio säilyi pitkään laajan kollateraalisen verisuoniverkoston ansiosta, joka ohitti ylemmän suoliliepeenvaltimon, aortan tukkeutuneen osan ja suoliliepeenvaltimot. Tämä verenkierto suojasi potilasta akuuteilta sepelvaltimotauti-ilmiöiltä pitkään, ja tämä oli luultavasti tärkein syy potilaan myöhäiseen lähettämiseen keskussairaalaan. Jos potilasta olisi hoidettu verenpaineen tai munuaisten vajaatoiminnan ensimmäisen diagnoosin yhteydessä ennen kuin hänellä ilmeni akuuttia anuriaa, hän olisi voinut olla ehdokas oikea-aikaiseen ja suhteellisen turvallisempaan endovaskulaariseen lähestymistapaan tai trombektomiaan, kun otetaan huomioon, että operatiivinen kuolleisuus kroonisessa infrarenaalisessa aorttatukoksessa on ∼5 prosenttia, kun taas kroonisessa suprarenaalisessa aorttatukoksessa se on 23 prosenttia . Oli miten oli, potilas hylkäsi kaiken leikkauksen, ja hänen tilansa vakavuus huomioon ottaen hänen kulkunsa oli ennalta määrätty.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että iskeemistä nefropatiaa aiheuttavaa aorto-iliaakiaalista okkluusiotautia on syytä epäillä potilailla, joilla ilmenee yhtäkkiä hallitsematonta valtimoverenpainetautia tai munuaistoiminnan heikkenemistä, erityisesti ACE:n estäjien tai diureettien käytön jälkeen, kun muita altistavia tekijöitä esiintyy samanaikaisesti (tupakointi, miessukupuoli, hyperlipidemia, krooninen munuaisten vajaatoiminta) tai kun ateroskleroottinen sairaus (ajoittainen klaudikaatio, sepelvaltimotauti, aivoverisuonitauti) on myös ilmeinen. Tällaiset potilaat olisi arvioitava perusteellisesti kliinisesti ja laboratoriossa, koska pelkät oireet voivat olla harhaanjohtavia, koska laajeneva kollateraalinen verisuonisto voi estää akuutin sepelvaltimotauti-ilmiön ilmenemisen. Dupleksitutkimus ja aortan ja suoliliekkavaltimoiden ultraäänitutkimus ovat yksinkertaisia tutkimuksia, jotka voivat varmasti auttaa varhaisen diagnoosin tekemisessä. Välitön angioplastia tai trombektomia on pakollinen, kun aortan tukos diagnosoidaan. Ilman kirurgista hoitoa potilailla, joilla on aortan tukos, on huono ennuste.
Esintäristiriitaa koskeva lausunto. None declared.
Babu SC, Shah PM, Nitahara J. Acute aortic occlusion: factors that influence outcome.
;
:
-572
Dossa CD, Shepard AD, Reddy DJ et al. Acute aortic occlusion: a 40-year experience.
;
:
-607
Tapper SS, Edwards WH, Edwards WH Jr et al. Suprarenal aortic occlusion.
;
:
-379
Langsfeld M, Nepute J, Hershey FB ym. The use of deep duplex scanning to predict hemodynamically significant aortoiliac stenoses.
;
:
-399
Erden A, Yurdakul M, Cumhur T. Dopplerin aaltomuodot normaalista ja kollateralisoituneesta alemman suoliluunvaltimosta.
;
:
-627
Sukharev II, Guch AA, Novosad EM, Vlaikov GG. Ultrasonic duplex scanning in occlusion of abdominal aorta, arteries of iliac segment and of lower extremities.
;
:
-18
Ardin AB, Karacagil S, Hellberg A, Ljungman C, Logason K, Östholm G. Surgical reconstruction without preoperative angiography in patients with aortoiliac occlusive disease.
;
:
-278
Liddicoat JE, Bekassy SM, Dang MH, DeBakey ME. Infrarenaalisen vatsa-aortan täydellinen tukos: hoito ja tulokset 64 potilaalla.
;
:
-482
Gupta SK, Veith FJ. Juxtarenaalisten aorttatukosten hoito: suprarenaalisen puristimen korvaustekniikka.
;
:
-312
Pontremoli R, Rampoldi V, Morbidelli A ym. akuutti munuaisten vajaatoiminta akuutin bilateraalisen munuaisvaltimon tromboosin vuoksi: onnistunut kirurginen revaskularisaatio pitkittyneen anurian jälkeen.
;
:
-324
Sukharev II, Guch AA, Novosad EM, Vlaikov GG. Verenkierron kollateraalinen kompensaatio ja alaraajojen hemodynamiikka vatsa-aortan ateroskleroottisessa tukoksessa.
;
:
-16
Ligush J Jr, Criado E, Burnham SJ et al. Management and outcome of chronic atherosclerotic infrarenal aortic occlusion.
;
:
-404
-404
Autorin muistiinpanot
1Nefrologian osasto ja 2Vaskulaarikirurgian osasto, Hippokration-yleissairaala, Thessaloniki, Kreikka
.