TTP-pentadin muistisääntö = FAT RN
- Kuume (vain 50 %:lla)
- Anemia (mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia. vaikea väsymys)
- Trombosytopenia (usein purppura)
- Munuaisoireet (joskus ilmenee tummana virtsana)
- Neuro-oireet (melkein mikä tahansa neurologinen oireisto, mukaan lukien muuttunut tajunnan taso, kouristukset, hemiplegia, parestesiat, näköhäiriöt ja afasia)
Kaikkia piirteitä ei tarvitse esiintyä, jotta diagnoosi voidaan tehdä. Vain 20-30 %:lla esiintyy klassista pentadia. Jos potilaalla on kolme tai useampia tämän pentadin piirteitä, verikokeessa on skistosyyttejä ja INR/PTT on normaali, hänellä on todennäköisesti TTP.
TTP:hen usein sekoitettavat diagnoosit
- HUS (Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä)
- ITP (Immuunitrombosytopeeninen purppura)
- DIC (Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio)
TTP:n ja HUS:n erottaminen toisistaan on tärkeää, ITP ja DIC kliinisen kuvan ja verikokeiden perusteella, koska niitä hoidetaan eri tavoin.
HUS vs. TTP: TTP:ssä on yleensä enemmän keskushermoston osallistumista, kun taas HUS:ssa on yleensä vaikeampi munuaisten osallistuminen. HUS:ssa esiintyy useammin viimeaikaista ripulia.
ITP vs. TTP: ITP:tä sairastavat potilaat eivät yleensä ole kovin sairaita, ja heidän punasolunsa ovat normaalit, kun taas TTP:tä sairastavat potilaat ovat yleensä hyvin sairaita ja heillä on skistosyyttejä verikokeessa.
DIC vs. TTP: DIC:tä sairastavilla potilailla on yleensä useita merkittäviä verenvuotokohtia, merkittävästi kohonnut INR, PTT ja D-dimeeri, kun taas TTP:tä sairastavilla potilailla ei yleensä ole avointa verenvuotoa ja heillä on normaali tai lievästi kohonnut INR, PTT ja D-dimeeri.
Plasmanvaihdon ensilinjan hoidon indikaatiot TTP:ssä
Plasmanvaihto on indikoitu mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian (skistosyytit, kohonnut LDH-arvo ja epäsuora hyperbilirubinemia) ja trombosytopenian yhteydessä, jos muita ilmeisiä syitä, kuten DIC, ei ole.
Tohtori Belcher Tohtori Thavanathan, tohtori Hoang ja tohtori Helman eivät ole ilmoittaneet eturistiriidoista.
Scully M., Hunt B.J., Benjamin S., et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Hematol 2012;158:323-335.
Sadler JE. Tromboottinen trombosytopeeninen purppura: liikkuva kohde. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006:415-20. Katsaus.