Kortikobasaalisen degeneraation diagnoosi ja hoito

Kortikobasaalinen degeneraatio on patologinen kokonaisuus. Kliinisiä fenotyyppejä ovat kortikobasaalinen oireyhtymä (corticobasal syndrome, CBS), frontaalinen behavioraalinen spatiaalinen oireyhtymä, afasia, etenevän supranukleaarisen halvauksen kaltainen oireyhtymä (progressive supranuclear palsy-like syndrome, PSPS) ja pääasiassa kognitiivinen fenotyyppi, joka usein erehdyksessä luullaan Alzheimerin taudiksi (AD). CBD:n hoito on oireenmukaista, etenkin kun otetaan huomioon viime aikoina tehdyt negatiiviset neuroprotektiiviset tutkimukset. Kun otetaan huomioon CBD:n jatkuva eteneminen, kaikille kiinnostuneille potilaille olisi tarjottava mahdollisuus osallistua kliinisiin neuroprotektiivisiin tutkimuksiin sitä mukaa kuin niitä tehdään. Oireenmukaista hoitoa varten hoitovaihtoehdot perustuvat välttämättä muista sairauksista saatuun näyttöön, koska CBD:tä koskevia tutkimuksia ei ole tehty. CBS- ja PSPS-potilailla parkinsonismia hoidetaan levodopalla/karbidopalla. Tästä on yleensä parhaimmillaankin vaatimatonta ja ohimenevää hyötyä, eikä se useinkaan johda paranemiseen. Botuliinitoksiinipistokset ovat raajojen dystonian ensisijainen hoitomuoto. Klonatsepaamia ja levetirasetaamia käytetään yleisesti myoklonuksen hoitoon. Fysioterapia on tärkeä osa motorista hoitoa, erityisesti kaatumisten ehkäisystrategioiden ja apuvälineiden arvioinnin osalta. On epäselvää, onko koliiniesteraasin estäjien tai memantiinin kaltaisilla lääkkeillä merkitystä CBD:n hoidossa, kun otetaan huomioon erilaiset vasteet, joita on kuvattu vastaavissa fenotyypeissä ja sairauksissa. CBD:hen liittyvien käytösoireiden hoito on ratkaisevan tärkeää pyrittäessä hoitamaan oireita, joihin meillä on hyviä farmakologisia interventioita, ja toivottavasti parantamaan elämänlaatua. Yleinen tukihoito on tärkeää, mukaan lukien dystoniaan tai liikkumattomuuteen liittyvien haavojen arviointi, nielemisvaikeuksien seuranta ja tukipalvelujen tarpeiden tunnistaminen. Lopuksi, kuten muidenkin säälimättömästi etenevien hermoston rappeutumissairauksien kohdalla, on ratkaisevan tärkeää tarjota perheelle ja hoitajille tukea ja arvioida, milloin palliatiiviset hoitopalvelut palvelevat potilasta parhaiten.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.