POTILAAN ESITYS
322-vuotias mies, jolla oli aiemmin ollut toistuva vasemmanpuoleinen T12-L1-schwannooma T12-L1, esiteltiin 1 vuoden ajan hyperpigmentoitunut leesio keski-alaselässä (kuvat 1 ja 2, vasemmalta oikealle). Potilas kertoi, että hänellä on ollut raskasta selkäkipua, joka on liittynyt schwannoomaan, ja hän on käyttänyt lämmitystyynyä helpottaakseen kipua joka ilta vähintään 8 tunnin ajan. Hyperpigmentoitunut leesio on ajoittain kutiava, mutta ei kivulias.
DIAGNOOSI: ERYTHEMA AB IGNE
Erythema ab igne kuvattiin ensimmäisen kerran saksalaisen ihotautilääkärin Abraham Buschken toimesta nimellä “hitze melanose”, joka tarkoittaa kuumuuden aiheuttamaa melanoosia.1 Tilasta on käytetty myös nimitystä ephelis ignealis,2 kuumuuden aiheuttama rajattu ihomelanoosi,3 livedo reticularis e calore2 tai paahteinen ihosyndrooma.4 Erythema ab ignelle on ominaista verkkomaiset, erytematoottiset makulatuurat, jotka myöhemmin kehittyvät hyperpigmentoituneiksi laikuiksi.4
Epidemiologia
Erythema ab ignea on raportoitu sekä nuorilla että iäkkäillä henkilöillä.3 Tila on kuitenkin havaittu yleisemmin iäkkäillä henkilöillä ja potilailla, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta. Naisilla on todettu olevan enemmän erythema ab ignen esiintyvyyttä kuin miehillä. Mahdollinen erythema ab ignen aiheuttava lämmönlähde vaihtelee potilaan iän mukaan; nuoremmille potilaille voi kehittyä vaurioita kannettavien elektroniikkalaitteiden kosketuksen seurauksena, kun taas iäkkäille henkilöille vaurioita syntyy todennäköisemmin toistuvasta ja pitkäaikaisesta altistumisesta tilalämmittimille.1,5-6
Kliininen esittely
Erythema ab igne tulee latinan kielisestä termistä “ab ignis”, joka tarkoittaa “tulesta”. Pitkäaikainen tai toistuva altistuminen tulelle tai muille lämpösäteilyn lähteille voi johtaa tämän tilan kehittymiseen. Erythema ab ignen kliininen taudinkuva koostuu verkkomaisesta eryteemasta, hyperpigmentaatiosta, hilseilystä ja teleangiektasioista sairastuneella alueella.3,6 Ks. kuva 1.
Erythema ab igne esiintyy tavallisimmin vatsalla, säärissä ja/tai alaselässä lomittuvina kaistaleina, joissa on lievää eryteemaa. Harvoin erythema ab igne voi esiintyä bulloosimaisina vaurioina.7 Vauriot tummuvat lopulta ja näkyvät ruskeina verkkomaisina kaistaleina kroonisen lämpöaltistuksen jälkeen. Katso kuva 2. Ihomuutokset ovat yleensä oireettomia; polttelua ja kutinaa voi kuitenkin esiintyä.3,5,7
Kliiniset seuraukset
Kroonisesta infrapunasäteilyaltistuksesta seuraa usein pysyvää hyperpigmentaatiota. Myös dysplastisia keratinosyyttejä voi kehittyä erythema ab igne -leesioihin. On esitetty, että infrapunasäteily voi aiheuttaa muutoksia epidermiksessä samalla tavalla kuin ultraviolettivalo. Mahdollisesti epänormaalien epiteelisolujen pahanlaatuinen muutos voi tapahtua. Merkel-solusyövän ja levyepiteelisolusyövän onkin raportoitu kehittyneen erythema ab igne -leesioihin.8
Patologia
Erythema ab ignen patologiset muutokset riippuvat leesion iästä. Arviointia varten ei yleensä oteta ihobiopsiaa, koska erythema ab igne -diagnoosi voidaan yleensä asettaa leesion morfologian ja siihen liittyvän kliinisen anamneesin perusteella. Histologisesti varhaisissa vaurioissa voi esiintyä rajapinta-dermatiittia ja nekroottisia keratinosyyttejä epidermiksessä sekä papillaarista turvotusta, perivaskulaarisia lymfosyyttejä, elastisten kuitujen paksuuntumista ja verisuonten laajentumista dermiksessä. Kroonisissa vaurioissa voi esiintyä muutoksia, jotka heijastavat tulehduksen jälkeistä pigmenttimuutosta, jolle on ominaista melanofagien esiintyminen papillaarisessa dermiksessä. Tutkimuksissa on myös havaittu fragmentoituneita kollageenikaistoja ja tyvikalvon kollageeni tyyppi IV:n häviämistä erythema ab igne -leesioissa.3,9
Differentiaalinen diagnoosi
Vaskulaarisissa tiloissa, kuten livedo reticulariksessa ja vaskuliitissa, voi esiintyä erythema ab ignen kaltaisia leesioita. Erythema ab igne -diagnoosia voidaan epäillä leesion kliinisen ulkonäön perusteella, ja se vahvistetaan selvittämällä kroonisen lämpöaltistuksen historia. Näin ollen diagnoosi voidaan vahvistaa vasta perusteellisen anamneesin ja fyysisen tutkimuksen perusteella.
Livedo reticularis on dermatologinen sairaus, jossa alaraajoissa esiintyy violetteja verkkomaisia, verisuonikuvioisia vaurioita. Tila voi pahentua kylmän vaikutuksesta. Livedo reticularis voi olla lääkkeiden aiheuttama, infektioon liittyvä tai liittyä autoimmuunisairauksiin, sydän- ja verisuonisairauksiin, endokriinisiin sairauksiin tai hematologisiin häiriöihin.3
Vaskuriitti on verisuonten tulehdus, joka johtuu taustalla olevasta sairaudesta tai lääkereaktiosta. Vaurioituneiden verisuonten koko luonnehtii sairautta: suurten verisuonten vaskuliitti, keskisuurten verisuonten vaskuliitti tai pienten verisuonten vaskuliitti. Sen lisäksi, että vaskuliitti jäljittelee erythema ab igne -ilmiötä, se voi ilmetä tunnusteltavana purppurana, petekiana, ihokyhmyinä tai haavaumina. Systeemisiä oireita, kuten väsymystä, kuumetta, lihaskipuja tai laihtumista, voi esiintyä.
Yhteydessä olevat lämmönlähteet
Taulukko 1Taulukossa 1On useita lämmönlähteitä, jotka on yhdistetty erythema ab ignen kehittymiseen.1-14 Ks. taulukko 1. Henkilöille, jotka työskentelevät avotulen ja hiiliuunien läheisyydessä, kehittyisi sääriin erythema ab igne -vaurioita. Pitkäaikainen altistuminen lämmittimen läheisyydessä ollessa on yleinen etiologia tälle tilalle iäkkäillä henkilöillä.3
Lämpölähteen ja ihovaurion sijainnin välinen suhde
Erythema ab ignen jakautuminen liittyy lämmönlähteen sijaintiin. Lämmityspeittojen käyttö tehohoitoyksiköissä aiheuttaa erythema ab ignea peiton kanssa kosketuksissa oleville alueille. Samoin lämmitystyynyjen tai kuumavesipullojen käyttö oireiden lievittämiseksi potilailla, joilla on kroonista selkä- tai vatsakipua, voi myös aiheuttaa eryteemaa ab igne niihin kohtiin, joihin tyynyä tai kuumavesipulloa käytetään.3,10-11
Potilaallemme kehittyi eryteema ab igne selkään ja kylkiin sen jälkeen, kun hän oli käyttänyt lämmitystyynyä selässään yöaikaan yhden vuoden ajan lievittääkseen kasvaimesta johtuvaa kipua. 36-vuotiaalle naiselle, jolla oli jatkuvaa kipua ristiselän alueella, kehittyi erythema ab igne kahden kuukauden aikana. Hän kertoi käyttäneensä kuumavesipulloa kivunlievitykseen tänä aikana. Potilas ilmoitti myös muuttuneista suolistotottumuksista; sigmoidoskopiassa ja sitä seuranneessa biopsiassa todettiin peräsuolen kohtalaisesti erilaistunut adenokarsinooma.10
Haimasyövän sairastaneella 68-vuotiaalla naisella oli alun perin 1 vuoden ajan ollut selkäkipua ja 2 viikon ajan ollut etenevää obstruktiivista keltaisuutta.11 Potilaalle kehittyi erythema ab igne vasempaan kylkeen, kun hän oli käyttänyt kuumavesipulloa kivunlievitykseen 1 vuoden ajan.11 Potilaallamme ja näillä muilla henkilöillä paikallisen lämmönlähteen käyttö 2 kuukaudesta 1 vuoteen johti erythema ab ignen kehittymiseen.
Kannettavien elektroniikkalaitteiden kasvava suosio ja lisääntyvä käyttö on myös aiheuttanut erythema ab ignea. Toistuvasta ihokosketuksesta matkapuhelimen kanssa johtuva eryteema ab igne on kuvattu 46-vuotiaalla valkoihoisella naisella, jolla oli viiden kuukauden ajan ollut erytemaattinen eruptio rinnoissaan.12 Nainen kertoi ostaneensa uuden matkapuhelimen; hän puhui usein puhelimessa kotitöitä tehdessään ja kantoi puhelinta rintaliiveissään. Kannettavan tietokoneen akun aiheuttamat vauriot, joita tavallisesti esiintyy reisissä, voivat johtua siitä, että lämmityselementtien lämpötila nousee 43 °C:n ja 47 °C:n välille.1
Patogeneesi
Erythema ab ignen patogeneesi on vielä selvittämättä. Infrapunasäteilylle altistumisen on oletettu aiheuttavan pinnallisten verisuonten epidermisen vaurion, joka johtaa verisuonten laajentumiseen ja hemosideriinin kerrostumiseen verkkomaisesti. Verisuonten laajentuminen näkyy morfologisesti aluksi havaittuna eryteemana. Erytrosyyttien ekstravasaatio ja sitä seuraava hemosideriinin kerrostuminen näkyvät kliinisesti hyperpigmentaationa. On myös esitetty hypoteesi, että vaurioituneiden verisuonten jakautuminen – pääasiassa pinnallisessa ihonalaisessa ihonalaisessa plexuksessa – johtaa erythema ab igne -ihomuutosten verkkomaiseen kuvioon.6
Hoito
Erythema ab igne -ihomuutosten alkuhoito on yhteydenpidon lopettaminen lämmönlähteeseen. Jos lämmönlähde poistetaan erythema ab ignen alkuvaiheessa, punoittavat ihomuutokset voivat hävitä. Valitettavasti kroonisesta infrapunasäteilylle altistumisesta johtuva hyperpigmentaatio on yleensä pysyvä. Värimuutoksia on yritetty hoitaa lasereilla tai kortikosteroideja ja/tai retinoiinihappoa sisältävillä paikallisilla valmisteilla, mutta onnistuminen on ollut vaihtelevaa. Pahanlaatuisten muutosten mahdollisuuden vuoksi suositellaan säännöllistä seurantaa, kunnes vauriot ovat hävinneet. Jos erythema ab igne -leesiot osoittavat syöpää edeltäviä muutoksia, on suositeltu 5-fluorourasiilivoiteen käyttöä.3,13
Johtopäätökset
Erythema ab igne on erytematoottinen, retikulaarinen hyperpigmentaatio, joka johtuu pitkäaikaisesta lämpösäteilyaltistuksesta, joka ei riitä aiheuttamaan palovammaa. Tila voi toisinaan johtua perussairauden oireenmukaisesta hoidosta, jossa kipua lievittää kosketuslämpö, kuten potilaamme tapauksessa. Erythema ab igne voi jäljitellä muita sairauksia, kuten livedo reticularis tai vaskuliitti. Erythema ab ignea voidaan epäillä potilaan kliinisen oireilun perusteella; toistuvan ja/tai kroonisen lämpöaltistuksen selvittäminen voi auttaa vahvistamaan diagnoosin.
Tohtori Riahi työskentelee Teksasin yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan lääketieteellisessä tiedekunnassa Galvestonissa, TX:ssä.
Dr. Cohen työskentelee Houstonin yliopiston terveyskeskuksessa, Texasin yliopiston MD Andersonin syöpäkeskuksen ihotautien osastolla ja Texasin yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan ihotautien osastolla Houstonissa, TX:ssä.
Tiedonantovelvollisuus: Kirjoittajilla ei ole eturistiriitoja, joista he voisivat ilmoittaa.