Grimmin veljesten sadussa loukkuun jäänyt Rapunzel päästää pitkät hiuksensa alas tornin ikkunasta, jotta prinssi voi kiivetä ylös ja pelastaa hänet.
Rapunzelin oireyhtymä, joka on saanut nimensä tämän sadun mukaan, on äärimmäisen harvinainen sairaustila, jossa henkilön syömät hiukset sotkeutuvat yhteen ja juuttuvat hänen vatsaansa. Tämä aiheuttaa trichobezoarin (hiuspallo) muodostumisen, jonka pitkä häntä ulottuu ohutsuoleen.
Juuri äskettäin 38-vuotiaalta naiselta poistettiin kirurgisesti 15 x 10 cm:n kokoinen hiuspallo vatsasta ja 4 x 3 cm:n kokoinen hiuspallo ohutsuolen yläosasta. Tämä BMJ Case Reports -lehdessä julkaistu tapaus on 89. julkaistu tapaus Rapunzelin oireyhtymästä lääketieteellisessä kirjallisuudessa.
Rapunzelin oireyhtymä, joka on saanut nimensä tämän sadun mukaan, on äärimmäisen harvinainen sairaus, jossa henkilön syömät hiukset sotkeutuvat ja jäävät jumiin vatsaonteloon.
Nainen esitti lääkäreiden vastaanotolle vatsakipua, pahoinvointia ja oksentelua, kuten 85-95 prosenttia Rapunzelin oireyhtymää sairastavista. Muita Rapunzelin oireyhtymän oireita ovat turvonnut vatsa, vähentynyt ruokahalu, laihtuminen ja ummetus tai ripuli. Joissakin tapauksissa suolisto puhkeaa, mikä voi johtaa sepsikseen (veritulehdus). Kuolemaan on kuollut neljä prosenttia tapauksista.
Tämä nainen onneksi toipui onnistuneesti. Mutta ei tiedetä, miksi hän oli ylipäätään syönyt omia (tai mahdollisesti muiden ihmisten) hiuksia, tai kuinka kauan. Hiuspallon kehittyminen voi kestää kuusi kuukautta, ja on raportoitu, että ihmiset ovat selviytyneet Rapunzelin oireyhtymän vaarallisista oireista 12 kuukautta ennen hoitoon hakeutumista.
BMJ Case Reports -katsauksen kirjoittajat havaitsivat, että lähes 70 prosenttia Rapunzelin oireyhtymää sairastavista potilaista oli alle 20-vuotiaita naisia. Nuorimmat raportoidut potilaat ovat olleet pikkulapsia, kun taas vanhin potilas oli 55-vuotias mies.
Es uskotaan, että useammat naiset kuin miehet sairastuvat Rapunzelin oireyhtymään, koska heidän hiussuortuvansa ovat tyypillisesti pidempiä, ja pitkät hiukset jäävät todennäköisemmin jumiin vatsan limakalvokerroksiin. Kun hiuksia syödään enemmän, eikä niitä pystytä sulattamaan, hiuspallo kasvaa suuremmaksi.
Hiuksiaan syövillä ihmisillä on todennäköisesti kaksi erityistä psykiatrista häiriötä: trikotillomania ja pica.
Miksi ihmiset syövät hiuksia?
Joillakin älyllisesti kehitysvammaisilla ja tietyistä psykiatrisista häiriöistä kärsivillä ihmisillä on tapana syödä hiuksiaan – käyttäytymismuoto, jota kutsutaan nimellä trichofagia. Näillä ryhmillä ajatellaan olevan kohonnut riski sairastua Rapunzelin oireyhtymään.
Ohmisillä, jotka syövät hiuksiaan, on todennäköisesti kaksi erityistä psykiatrista häiriötä: trikotillomania ja pica.
Trikotillomaniaa sairastavat tuntevat pakonomaista pakkoa repiä hiuksiaan, usein niin paljon, että hiustenlähtö on näkyvää. On hyvin tavallista, että ihmiset sitten leikkivät poistetuilla hiussuikaleilla. Esimerkiksi hiusten juuren nakerruttaminen tai hiusten suuteleminen huulia pitkin voi tuntua rentouttavalta.
Eräässä tutkimuksessa todettiin, että 20 prosenttia trikotillomaniaa sairastavista ihmisistä harrasti näitä käyttäytymismuotoja päivittäin, mukaan lukien hiusten todellinen nieleminen. Toisessa tutkimuksessa todettiin, että 24:stä trikotillomaniaa sairastavasta ihmisestä 25 prosentille oli kehittynyt hiuspallo vatsaan hiusten syömisen vuoksi.
Pica tulee latinankielisestä sanasta, joka tarkoittaa “harakkaa” linnun epätavallisten ruokailutottumusten vuoksi. Häiriöön kuuluu ravitsemuksettomien, ei-ruokaa sisältävien aineiden, kuten saven, lian, paperin, saippuan, kankaan, villan, pikkukivien ja hiusten, himoaminen ja syöminen.
Picaa ei yleensä diagnosoida imeväis- tai pikkulapsilla, koska ei-ruokaa sisältävien aineiden suihinottoa (ja vahingossa nielemistä) pidetään tässä iässä melko normaalina. Se on yleisintä lapsilla, raskaana olevilla naisilla ja henkilöillä, joilla on älyllisiä vammoja, kuten autismikirjon häiriö.
Trikofagiaa ja pica:ta on selitetty monilla teorioilla, kuten nälänhädällä nälänhädän aikana tai lapsuuden laiminlyönnillä, keinona selviytyä stressistä ja osana kulttuurisia käytäntöjä. Esimerkiksi joillakin Intian, Afrikan ja Yhdysvaltojen alueilla saven syömisellä katsotaan olevan myönteisiä terveydellisiä tai henkisiä hyötyjä.
Kummankin trikofagian ja pican on todettu esiintyvän ihmisillä, joilla on raudanpuute. Joissakin Rapunzelin oireyhtymää koskevissa tapausselostuksissa hiusten repiminen ja hiusten syöminen loppuivat sen jälkeen, kun henkilöä oli hoidettu raudanpuutteen tai keliakian vuoksi.
Keliakia aiheuttaa ohutsuoleen vaurioita, mikä johtaa ravintoaineiden huonoon imeytymiseen. Hiukset sisältävät kyllä raudan ja muiden kivennäisaineiden hivenaineita, mutta on vielä epäselvää, edistääkö tämä jonkinlaista biologista halua syödä hiuksia. Toisissa tapaustutkimuksissa on todettu, että karvapallon aiheuttama tukos oli itse asiassa raudanpuutteen perimmäinen syy.
Mitkä ovat hoidot?
Useimmissa tapauksissa tarvitaan leikkaus, jotta karvapallo voidaan poistaa yhtenä kappaleena. On myös mahdollista liuottaa karvapallo kemikaaleilla, hajottaa se pienempiin osiin laserilla tai poistaa se suun kautta mahalaukkuun johdettavan putken, niin sanotun endoskopian, kautta. Nämä menetelmät ovat kuitenkin yleensä vähemmän menestyksekkäitä kuin leikkaus.
Psykologista hoitoa suositellaan estämään pakonomainen hiusten syöminen tulevaisuudessa. Tämä on erityisen tärkeää potilaille, joilla on trikotillomania tai stressiin liittyvä pica, koska heillä voi olla riski sairastua uudelleen Rapunzelin oireyhtymään.
Vanhempien ja puolisoiden ottaminen mukaan psykologiseen hoitoon on tärkeää, jotta he voivat oppia tukemaan läheistään käyttäytymisen lopettamisessa, ja myös siksi, että Rapunzelin oireyhtymän vaikutukset voivat olla järkyttäviä myös heille.
Tietoa ja tukea trikotillomaniaan ja trikofagiaan löytyy TLC Foundation for Body-Focused Repetitive Behaviors -säätiön kautta.
Imogen Rehm, tutkimuspsykologi, Swinburnen teknillinen yliopisto
Tämä artikkeli on alun perin julkaistu The Conversation -sivustolla. Lue alkuperäinen artikkeli.
