Nekrotisoivalla faskiitilla (harvinainen monikko: necrotizing fasciitides) tarkoitetaan nopeasti etenevää ja usein kuolemaan johtavaa aggressiivista nekrotisoivaa pehmytkudosinfektiota, johon liittyy ensisijaisesti faskia ja joka leviää pitkin faskiaa.

Terminologia

Koska faskia on määritetty vaihtelevasti, voi syntyä epäselvyyksiä sen sisällöstä. Vaikka anatomian teksteissä pinnallinen faskia määritellään usein niin, että se käsittää myös ihonalaisen rasvakerroksen, viimeisimmässä kansainvälisessä nimikkeistössä Terminologia Anatomica on luovuttu tästä termistä, ja useimmat kirurgit katsovat, että “faskia” tarkoittaa ensisijaisesti syvää (investoivaa) faskiaa 3,10. Siksi ihonalaisen kudoksen infektiolöydöksiä pidetään yleensä osana selluliittia, kun taas faskiitti on varattu syvän faskian osallisuudelle 10.

Epidemiologia

Nekrotisoiva faskiitti on suhteellisen harvinainen, vaikka sen esiintyvyyden uskotaan olevan kasvussa.

Riskitekijät

Yleisin vaaratekijä on diabetes mellitus, erityisesti yhdistettynä perifeeriseen valtimotautiin. Muita altistavia tekijöitä ovat HIV-infektiosta, syövästä, alkoholismista ja elinsiirroista johtuva immuunipuutos. Infektioita voi kuitenkin esiintyä muutoin terveillä henkilöillä leikkauksen, läpäisevän vamman, pienten haavojen, kuten hyönteisten puremien tai hiertymien, tai jopa tylppien vammojen jälkeen, joissa ei ole selkeää sisääntuloporttia 7,15.

Kliininen oirekuva

Yleisimmät kliiniset löydökset ovat päällekkäisiä ei-nekrotisoivan pehmytkudos-infektion löydösten kanssa, ja niihin kuuluvat paikallinen ödeema ja eryteema 15. Nekrotisoivaa infektiota huolestuttavampia löydöksiä ovat akuutisti alkava voimakas kipu, krepitus, ihon nekroosi, rakkulat ja systeemisen toksisuuden/sepsiksen merkit, kuten kuume ja hypotensio 15. Nekrotisoiva faskiitti on viime kädessä kirurginen diagnoosi, joka perustuu murenevan pinnallisen faskian ja likaisen harmaan “tiskiveden” eritteen suoraan tarkasteluun 15.

Patologia

Mikrobiologisesti tunnistetaan kaksi päämuotoa:

• polymikrobinen (tyyppi I): Yleisin; sisältää sekä anaerobisia että aerobisia organismeja, kuten Clostridium, Bacteroides ja Peptostreptococcus edellisessä ryhmässä ja Enterobacteriaceae-suvun jäsenet ja Staphylococcus aureus jälkimmäisessä ryhmässä 14
• monimikrobinen (tyyppi II): harvinaisempi (10-15 %); yleisimmin mukana on A-ryhmän streptokokkeja, “lihaa syöviä bakteereja”, ja siihen voi liittyä toksinen sokki-oireyhtymä 3,4; harvemmin Staphylococcus aureus

Tyypin I infektiossa esiintyvät anaerobit (tai fakultatiiviset anaerobit) aiheuttavat kaasunmuodostuksen, joka on tunnusomainen löydös, joka on havaittu myöhemmässä vaiheessa polymikrobiaalista nekrotisoivaa faskiittia. Tätä löydöstä ei kuitenkaan esiinny A-ryhmän streptokokkien aiheuttamassa monomikrobisessa nekrotisoivassa faskiitissa.

Pehmytkudosinfarkti on lopputulos, jossa rasva ja lihakset nesteytyvät.

Lokaatio

Vaikka se voi koskettaa mitä tahansa kehon osaa, 50 %:lla tapauksista se koskettaa alaraajoja. Muita yleisiä alueita ovat yläraajat, väliliha (Fournierin gangreeni) sekä pään ja kaulan alue 4,12. Vastasyntyneillä yleisin alue on vartalo 15.

Radiografiset piirteet

Kuvantaminen on fysikaalista tutkimusta herkempi keino havaita pehmytkudoskaasun tunnusomainen piirre (ihonalainen emfyseema), ja sillä voidaan myös tunnistaa infektiota edistäviä löydöksiä, kuten vierasesineitä 12. Mikään kuvantamismenetelmä ei kuitenkaan voi sulkea diagnoosia varmuudella pois, eikä tutkimus, jossa on vain epäspesifisiä viitteitä pehmytkudostulehduksesta, saisi estää tai viivästyttää kirurgista tutkimusta ja toimenpidettä tapauksissa, joissa on suuri kliininen epäilys nekrotisoivasta infektiosta.

Röntgenkuvaus

Röntgenkuvaus voi olla normaali infektion pitkälle kehittyneeseen vaiheeseen ja nekroosiin asti. Varhaiset löydökset ovat epäspesifisiä, samanlaisia kuin selluliitissa, kuten lisääntynyt pehmytkudospaksuus ja sameus. Pehmytkudoskaasua nähdään vain vähemmistössä tapauksista.

CT

CT on yleisimmin käytetty kuvantamismenetelmä nekrotisoivaa faskiittia 12 epäilevän potilaan arvioinnissa sen nopeuden ja herkkyyden vuoksi, sillä se havaitsee kaasua pehmytkudoksissa. CT:n herkkyys on 80 %, mutta spesifisyys on alhainen, kun otetaan huomioon päällekkäiset piirteet ei-nekrotisoivan faskiitin kanssa 12. Kaasua nestekertymissä, jotka kulkevat pitkin faskiatasoja, on spesifisin löydös, mutta sitä ei aina esiinny 12.

Muita epäspesifisiä löydöksiä ovat:

• asymmetrinen faskiaalinen paksuuntuminen, johon liittyy rasvan säikeistymistä
• ödeema, joka ulottuu lihasten välisiin septoihin ja lihaksiin
• jommankumman tai molempien pinnallisten ja syvien faskiaalisten kerrostumien paksuuntuminen

Vaikkakin faskiaaliset nesteen kerääntymät eivät tyypillisesti ole fokaalisia, abskessiakin voi näkyä.

Kontrastia lisäävässä tietokonetomografiassa voidaan nähdä faskian ja/tai sen alla olevan lihaksen diffuusi vahvistuminen, mutta sitä esiintyy sekä nekrotisoivassa että ei-nekrotisoivassa faskiitissa 8,10. Toisaalta paksuuntuneen faskian puuttuva vahvistuminen viittaa nekroosiin 7.

Ultraääni

Ultraääni voi olla hyödyllisempi lapsilla 4,10 (esiintyvyys kasvaa primaarisen varicellainfektion jälkeen 11). Sonografisiin löydöksiin kuuluvat vääristyneet ja paksuuntuneet faskiaaliset tasot, joissa faskiaalisiin kerroksiin kertyy sameaa nestettä ja ihonalainen turvotus. Pehmytkudoskaasu näkyy kaikukerroksena, jossa on posteriorinen likainen varjostus 12.

MRI

MRI on kultainen kuvantamismenetelmä nekrotisoivan faskiitin tutkimisessa, ja sen herkkyys on 93 % 12. Löydöksiä ovat muun muassa 10,12:

• T2 FS tai STIR
  • faskiaalinen paksuuntuminen ≥3 mm ja hyperintensiivisyys, joka alkaa pinnallisesta faskiasta ja kattaa usein syvän lihaksensisäisen faskian useissa lokeroissa
  • subfasiaaliset ja interfaskiaaliset nestekertymät
  • matalan signaalin kaasunpesäkkeet
  • subkutaaninen turvotus, vaikka sitä tavataan yleisesti myös selluliitin yhteydessä
• T1
  • lihaksen rakenteen hienoinen heikkeneminen ja mahdollinen korkea signaalin voimakkuus, joka on yhteensopiva lihaksensisäisen verenvuodon kanssa
  • matalan signaalin kaasupesäkkeet
• T1+C
  • vaihteleva faskiaalinen kontrastin lisääntyminen: lisääntynyt varhain kapillaarisen läpäisevyyden vuoksi, mutta puuttuu myöhemmin nekroosin vuoksi

Hoito ja ennuste

Nekrotisoiva faskiitti on kirurginen hätätapaus. Lopullinen diagnoosi ja hoito edellyttävät nopeaa kirurgista faskiotomiaa ja nekroottisen kudoksen aggressiivista poistoa. Antibiootit aloitetaan laajakirjoisesti, mukaan lukien anaerobit, ja niitä räätälöidään, kun viljelytiedot ovat saatavilla. Seuraavat uusintaleikkaukset ovat tarpeen, kunnes nekroottista kudosta ei löydy. Hoidon viivästyminen voi aiheuttaa laajoja pehmytkudospuutoksia ja raajan menetyksen. Amputaatio voi olla tarpeen infektion leviämisen estämiseksi. Kuolleisuus voi olla 9-25 prosenttia 17.

Differentiaalidiagnoosi

Pehmytkudostulehduslöydösten osalta on otettava huomioon 12,13:

• ei-nekrotisoiva faskiitti, selluliitti ja/tai myosiitti
• iskeeminen myonekroosi
• dermatomyosiitti
• siirrännäisvastainen isäntäkudostauti

Tulehduskaasua pehmytkudosten sisällä, harkitse:

• kaasugangreeni (klostridiaalinen myonekroosi)
• läpäisevä trauma tai perkutaaninen/kirurginen toimenpide
• kommunikaatio aerodigestiivisesta kanavasta (esim.esim. pneumomediastinum, ruokatorven perforaatio)

Historia ja etymologia

Kokonaisuutta kuvaili Hippokrates 5. vuosisadalla eaa. erysipelaksen komplikaationa, sitä kutsuttiin sairaalagangreeniksi Joseph Jonesin (amerikkalainen armeijan kirurgi Yhdysvaltain sisällissodan aikana) laajoissa sarjoissa ja kutsuttiin lopulta nimellä “nekrotisoivaksi faskiitiksi” vuonna 1952 artikkelissa, jonka kirjoittaja oli B. Wilson 18.

Vrt. myös

• subkutaaninen abskessi

.