Tapauksen esittely
4.2.2013 43-vuotias nainen, jolla oli aiemmin hyvin vointinsa säilyttänyt 43-vuotias nainen, jolla oli ollut kahden kuukauden ajan oikean korvan kipu, kuurous ja verinen vuoto, hakeutui yksityiselle korva- ja nielulääkärille. Otoskooppilöydökset olivat “mureneva vaskulaarinen massa ulommassa korvakäytävässä, joka peitti tärykalvon, sekä mastoidinen arkuus”. Ohimoluun TT-kuvauksessa (kuva 1) todettiin, että “oikean mastoidin ilmakennot ovat tummuneet ja luiset trabekkelit ovat hävinneet, ja vasemman mastoidin ilmakennot ovat paikoitellen tummuneet, mutta luusto ei ole syöpynyt”. Väliaikainen diagnoosi oli oikea kolesteatooma, ja leikkausta suositeltiin.
Aksiaaliset TT-kuvat ohimoluun luista, jotka on otettu 20. helmikuuta (A), 31. maaliskuuta (B) ja 14. toukokuuta (C). Mastoidin ilmasolujen pehmytkudostuho etenee ensin oikealla ja sitten vasemmalla. Viimeisessä TT-kuvauksessa (C) näkyy pehmytkudoksen laajeneminen koko oikeaan ohimoluun ja sitä ympäröiviin ihonalaisiin pehmytkudoksiin, joka ulottuu huomattavasti tuoreiden leikkausrajojen ulkopuolelle ja tuhoaa suurimman osan oikeasta ossikulaariketjusta, pehmytkudosta, joka rajoittuu oikean kasvohermon tärykalvo- ja mastoideaalisiin segmentteihin, sekä luun tuhoutumista oikean sigmoidin sinus sinus sinus sinus inferiorin puolelta. Vasemmanpuoleiset löydökset eivät olleet yhtä selviä, mutta niissä näkyi myös pehmytkudosta, joka ympäröi ja tukki vasemmanpuoleisen ulkoisen kuulokanavan, varhaisia ohimoluun alla olevia eroosiomuutoksia ja vasemmanpuoleisen mastoidin ilmakennojen ja epitympanumin peittymistä.
20.2. tehtiin oikeanpuoleinen modifioitu radikaali mastoideektomia. Leikkausmuistioon kirjattiin seuraavat löydökset: “laaja granulaatiokudos täyttää mastoidin ja tegmen tympani, ulomman kanavan takaseinämän ja kasvohermokanavan eroosio toisen genun kohdalla, löydökset sopivat kolesteatomaan”. Kudosta ei lähetetty histopatologiseen tutkimukseen.
Maaliskuun 20. päivänä ensimmäisellä postoperatiivisella käyntikerralla todettiin, että postaurikulaarinen haava oli edelleen turvonnut ja että mastoidaalisesta ontelosta oli jatkuvaa veristä vuotoa. Potilas ilmoitti nyt myös heikentyneestä kuulosta vasemmassa korvassa, ja vasemmasta välikorvasta imettiin seerumineste. Paikallinen soframysiini ja suun kautta otettava amoksisilliini määrättiin.
31. maaliskuuta hän palasi takaisin oikean puolen kasvojen heikkous. Todettiin, että oikea postaurikulaarinen alue, ulompi korvakäytävä ja mastoidi ontelo olivat edelleen diffuusisti turvoksissa. Tilattiin etenevän ohimoluun TT-kuvaus (kuva 1), jossa todettiin oikean mastoidin ilmasolujen laajalle levinnyttä tuhoutumista ja vasemmanpuoleisen täydellistä samentumista ilman trabekulaarista tuhoutumista. Hänelle määrättiin suun kautta otettavaa deksametasonia, tikarsilliinia ja siprofloksasiini-hydrokortisonikorvatippoja.
Huhtikuun 22. päivänä hän palasi takaisin vasemmanpuoleiseen kasvojen heikkouteen, kuulon heikkenemiseen ja korvan täyteisyyteen, johon liittyi välikorvan effuusio. Hänelle asetettiin läpivienti ja häntä ohjeistettiin käyttämään siprofloksasiinia molempiin korviin.
14. toukokuuta hän palasi takaisin, kun vasemmanpuoleinen kasvojen heikkous paheni. Tilattiin uusi tietokonetomografiakuvaus, jossa todettiin luisen trabekulaarisen rakenteen häviäminen nyt sekä vasemmalla että oikealla. Häntä hoidettiin jälleen suun kautta otettavalla deksametasonilla, tikarsilliinilla ja siprofloksasiini-korvatipoilla.
Toukokuun 21. päivänä hän palasi takaisin, ja hänellä todettiin molemminpuolinen tiheä kasvohermopalvaus ja molemminpuolinen johtava kuurous. Tilattiin magneettikuvaus (kuva 2), jossa todettiin oikealla puolella postoperatiivisia muutoksia ja vasemmalla puolella mastoidin ilmasolujärjestelmän samennusta; muista poikkeavuuksista ei ollut huomauttamista. Potilas ohjattiin tässä vaiheessa meille. Potilaan saapuessa paikalle todettiin, että hänellä oli molemminpuolinen tiheä kasvohalvaus. Oikealla puolella oli kiinteä, kipeytymätön postaurikulaarinen turvotus. Oikea lihakieli oli turvonnut lähes umpeen, ja mastoidi ontelossa oli granulaatiokudosta, jossa oli veristä vuotoa. Vasemmalla oli taikinamainen, ei-herkkä turvotus mastoidin yläpuolella ja pullistunut posterosuperiorinen korvakäytävän seinämä. Korvakalvo oli ehjä; läpivienti oli avoin ilman vuotoa. Abducens-hermon halvauksesta johtuva konvergentti karsastus oli nyt havaittavissa. Näköä ja näkökenttää ei tutkittu tällä kertaa. Ohimoluun tietokonetomografiassa näkyi, että pehmytkudokset olivat levinneet koko oikeaan ohimoluun ja sitä ympäröiviin ihonalaisiin pehmytkudoksiin ja että ne olivat ulottuneet selvästi äskettäisten leikkausrajojen ulkopuolelle; suurin osa oikeasta ossikulaariketjusta oli tuhoutunut, pehmytkudoksia oli tuhoutunut oikean kasvohermon hermokäytävän tärykalvo- ja mastoideaalisegmentteihin, ja oikean sinus sigmoidiksen inferiorisen puolen luinen tuhoutuma oli tuhoutunut kokonaan oikean sigmoidiksen kohdalla (kuva 1). Löydökset olivat vähemmän selvät vasemmalla puolella, mutta niissä näkyi myös pehmytkudosta, joka ympäröi ja tukki vasemmanpuoleista ulompaa kuulokanavaa, varhaisia ohimoluun alla olevia eroosiomuutoksia ja vasemmanpuoleisen mastoidin ilmakennojen ja epitympanumin samentumia.”. Hematologiset tutkimukset ja tulehdusmarkkerit olivat normaalit.
Aivojen magneettikuvaus 28. toukokuuta (A ja B) ja 21. toukokuuta (C ja D). Magneettikuvauksessamme 28. toukokuuta näkyi molemminpuolisia leikkauksen jälkeisiä mastoidimuutoksia sekä tehostuvaa pehmytkudosta, jonka keskipisteenä oli takaraivon falx, ja varhainen parenkyymilaajentuma, joka kattoi vasemman takaraivolohkon ( A – paksu nuoli). Pehmytkudos tukki sinus sagittalis superiorin tässä kohdassa. Myös proksimaalisemmin sinus sagittalis superiorissa, molemmissa poikittaisissa sivuonteloissa ja oikeassa sigmasuonensisäisessä sivuontelossa havaittiin trombia, joka ei tehostunut (B – 2 ohutta nuolta). Radiologimme kävi sitten läpi 21. toukokuuta tehdyn ulkopuolisen magneettikuvauksen (C ja D), ja siitä kävi selvästi ilmi, että suurin osa näistä muutoksista oli jo olemassa tuolloin: takimmaisen falcinen/vasemman takaraivokulman pehmytkudos ja laaja duraalisen laskimosinuksen tromboosi (kaikki raportoimatta) sekä näkyvä molemminpuolinen pehmytkudos, joka on paksuuntunut ja käsittää molempien ohimoiden luut (D – 2 nuolta; raportoitu).
25. toukokuuta molemmat mastoidit tutkittiin kirurgisesti. Oikealla puolella vaskulaarinen granulaatiotyyppinen kudos täytti aiemmin luodun mastoidiontelon; se poistettiin, mutta anatomisia piirteitä ei voitu tunnistaa. Keskimmäisen ja takimmaisen kallonpohjan luiset levyt olivat syöpyneet. Vasemmanpuoleisessa mastoidissa oli paikoittaista kuorikerroksen tuhoutumista, takimmaisen kuulokanavan seinämän eroosiota ja mastoidin ilmarakoja täyttävää verisuoniperäistä granulaatiokudosta. Kudos lähetettiin histopatologiseen tutkimukseen. Neurologiaa konsultoitiin abduktiohermon halvauksen vuoksi. Neurologi totesi, että potilaan oireina olivat molemminpuolinen kasvojen heikkous, horisontaalinen diplopia ja molemminpuolinen korvakipu, mutta ei päänsärkyä. Tutkimuksessa potilaalla oli vaikeiden molemminpuolisten kasvohermopalvausten ja oikeanpuoleisen johtavan kuulon heikkenemisen lisäksi molemminpuolisia abduktiohermopalvauksia ja vaikea molemminpuolinen papilloedeema (kuva 3). Näöntarkkuus oli RE 6/7,5 ja LE 6/9. Näkökenttätestaus osoitti laajaa molemminpuolista perifeeristä supistumista (kuva 3). Neurologinen diagnoosi oli molemminpuolinen sinus transversus -tromboosi, joka aiheutti pseudotumour cerebri eli niin sanotun otitisen tai otogeenisen hydrokefaluksen.1 Kallonpohjan ja aivojen magneettikuvaus (kuva 2) osoitti molemminpuolisia kirurgisen toimenpiteen jälkeisiä mastoidimuutoksia sekä pehmytkudoksen laajenemista keskitetysti takaraivon falxin ympärillä, ja varhaisessa vaiheessa oli havaittavissa vasemmanpuoleisen takaraivon parenkyymin laajeneminen myös vasemmanpuoleiseen takaraivon lohkoon. Pehmytkudos tukki sinus sagittalis superiorin tässä kohdassa. Proksimaalisemmin sinus sagittalis superiorissa, molemmissa poikittaisissa sivuonteloissa ja oikeassa sigmasuonensisäisessä sivuontelossa havaittiin trombia, joka ei laajentunut. Hydrokefaliaa ei ollut. Toukokuun 21. päivänä otetut magneettikuvat löydettiin (kuva 2) ja ne käytiin läpi radiologin kanssa; niissä näkyi jo takimmainen falcine/vasen takaraivoluu, jossa oli pehmentävää pehmytkudosta ja laaja-alainen duraalisen laskimosinuksen tromboosi (kaikki ilmoittamatta) sekä pehmentävää pehmytkudosta, joka koski kumpaakin ohimoluuta (ilmoittamatta).
Toukokuun 27.5. otetuissa valokuvissa näkyi vakava toispuoleinen papillo-ödeema, ja Humphreyn näönkenttään näkyi merkittävää perifeeristä näkökenttäkatoa, joka johtui papilla-Ödemasta. Samana päivänä tehty magneettikuvaus, jossa näkyy papilloedeema (pitkä nuoli) sekä laajentunut näköhermon tuppi (lyhyet nuolet), joka soveltuu fenestraatioleikkaukseen näköhermon suojaksi.