Keskustelu
Syvän mykoosin ihoilmiöt ovat harvinaisia ja rajoittuvat melko harvoihin sienilajeihin. Useat dimorfiset patogeeniset sienet ovat kuitenkin osallisina syvien mykoosien aiheuttajina immuunipuutteisilla henkilöillä. Nämä sienet voivat esiintyä homeina/hyfoina tai hiivoina, ja ne eroavat morfologisesti toisistaan eri lajien osalta, kun taas taudin kliininen kulku on yleensä indolentti ja usein kivuton. Paikallinen ihosairaus on vaihteleva, ja se voi esiintyä rajattuina kyhmyinä, haavaumina, paiseina tai papuloina, joten se on yleinen syy viivästyneeseen tai väärään diagnoosiin muiden ihon neoplastisten leesioiden kanssa.
Histoplasmoosin osuus tapauksista oli 37 %, ja sen esiintyvyys oli suurempi miehillä. Histoplasmoosin levinneisyysmalli on maailmanlaajuinen, vaikkakin sillä on suuri endeemisyys Yhdysvaltojen keski- ja itäosissa sekä Afrikan keskiosissa ja Saharan eteläpuolisessa Afrikassa, ja se esiintyy yleisesti keuhkosairautena, jossa on harvinainen primaarinen ihon ilmenemismuoto levinneessä taudissa. Histoplasma capsulatum var duboisi -bakteerin aiheuttama afrikkalainen histoplasmoosi voi kuitenkin vaikuttaa ihoon, luihin ja imusolmukkeisiin immunokompetenteilla isännillä, ja se voi esiintyä paikallisina vaurioina. Yhdellä kymmenestä tapauksestamme oli luustovaurio, joka vaati maxillektomian, kun taas loput yhdeksän tapausta vaikuttivat kasvojen, vartalon, raajojen ja suulakihalkion ihoon, mikä on samankaltaista kuin 40 %:n tapauksista näissä paikoissa, mukaan lukien suun limakalvopinnat. Disseminoitunutta histoplasmoosia esiintyy yleisesti AIDSin aiheuttaman immuunisuppression taustalla, ja siihen voi liittyä keskushermoston osallistuminen noin 10-20 prosentissa tapauksista. Tämän sarjan ainoa potilas, jolla oli keskushermostoon sairastuminen, oli HIV-infektion suhteen seronegatiivinen, eikä hänellä ollut aiemmin ollut immunosuppressiota. Samanlaisia raportteja aivojen histoplasmoosista ilman HIV-infektiota on todettu endeemisillä alueilla elävillä potilailla. Histoplasmoosin kudosdiagnoosi perustuu melko yhtenäisten pyöreiden tai soikeiden itiöiden ja hyfojen tunnistamiseen monitumaisissa jättiläissoluissa, histiosyyteissä ja solunulkoisesti stroomassa.
Myketoma oli toiseksi yleisin mykoosi, ja sen osuus tapauksistamme oli 33,3 %. Sen kliininen ilmenemismuoto, vaikkakin vaihteleva, voi olla ominaista lukuisille purkautuville sivuonteloille, jotka sisältävät värispesifisiä rakeita riippuen aiheuttavasta sienestä. Monista sienistä ja aktinomykeeteistä, joita on pidetty aiheuttajina, Madurella mycetomatis muodostaa merkittävän osan. Yleinen tartuntamekanismi on epäselvä; infektoituneesta maaperästä voi kuitenkin tapahtua traumaattista istutusta, ja alttiina olevat ruumiinosat sairastuvat etupäässä. Tämä saattaa selittää ne tapaukset, joissa on todettu trauma. Myös luun tuhoutumista voi esiintyä, kuten potilaalla, jolla oli jalkaterän pienten luiden kortikaalinen eroosio. Infektion kesto on 3-10 vuotta ja keskimäärin 5 vuotta. Diagnoosin tekeminen voi olla vaikeaa, jos ei ole erittäviä sivuonteloita, mutta se voidaan tehdä kliinisten piirteiden, rakeiden väritutkimuksen, histopatologisten, immunohistokemiallisten ja radiologisten tutkimusten yhdistelmällä. Mikrobiviljelyä, vaikka se onkin hyödyllistä, rajoittaa usein aiheuttavien sienielementtien alhainen elinkelpoisuus.
Mycetoma, jossa näkyy eosinofiilisiä sieniaggregaatteja mikroabsessien ympäröimänä (H- ja E-värjäys, suurennos ×40)
Mycetoma showing multiple dischargeing sinuses
Tapauksista noin 20 % oli fykomykoosia (syn. rhinoentomophthoromykoosi, basidiobolomykoosi), paikallinen hitaasti kasvava sieni-infektio, joka on vallitseva tropiikissa ja jolle on kliinisesti ominaista kiinteät tai puumaisen kovat ihonalaiset turvotukset, jotka ovat paikkakohtaisia riippuen mukana olevasta sienilajista . Conidiobolus coronatuksen aiheuttama sarvikuonoentomorfomykoosi (nenän ja kasvojen välinen) vaikuttaa yleisesti nenän limakalvoihin ja poskionteloihin aiheuttaen karkeaa kivutonta kasvojen turvotusta, johon voi liittyä näköhäiriöitä, kuten meidän tapauksissamme todettiin. Tuloksena oleva intranasaalinen granulooma voi myös levitä suuaukkojen ja suuaukkojen kautta ja koskettaa nenän sivuonteloita, kitalakea, nielua ja poskea. Basidiobolus ranarum -bakteerin aiheuttama basidiobolomykoosi puolestaan suosii raajoja tai raajojen vartaloa ja vaikuttaa usein lapsiin. Sarjassamme oli vain yksi tapaus, jota oli edeltänyt lihaksensisäinen injektio mahdollisesti kontaminoituneella neulalla. Histologisesti fykomykoosille on ominaista suuret epäsäännöllisesti haarautuneet septiset ja aseptiset hyfat moninukleaattisten jättiläissolujen ja granulooman sisällä .
Nasofaskiaalinen fykomykoosi, jossa näkyy laajoja hyfoja jättiläissolujen sisällä (suurennos ×100, värjäys: GMS)
Histoplasmoosin itiöt (PAS-värjäys, suurennos ×100)
Kahdesta faeohyfomykoositapauksesta toinen ilmeni kutisevana kystamaisena turvotuksena kämmenessä, kun taas toiselle oli ilmaantunut kouristuksia, joihin liittyi etenevää näön menetystä. Phaeohyphomycosis on harvinainen paikallinen dematiaceoottinen mykoosi, jonka aiheuttaa ryhmä sieniä, joihin kuuluvat Exophiala jeanelmei, Exophiala dermatitidis, Exserohilum rostratum, Bipolaris-lajit ja Alternaria alternate. Tartunta saadaan yleensä istuttamalla, kun taas histologinen diagnoosi perustuu selvien ruskean väristen hyfojen esiintymiseen, jotka johtuvat dihydroksinaftaleenimelaniinin kerrostumisesta seinämiin. Kliininen taudinkuva riippuu myös ihoinfektion syvyydestä ja systeemisestä ilmenemismuodosta.
Kutaaninen syvä mykoosi immunokompetentilla isännällä saa usein aikaan selvän histologisen tulehdusreaktion, jolle on ominaista granulooman muodostuminen, ja diagnoosi voidaan tehdä kudos- tai nesteviljelyllä, kudoshistologialla, joka on värjätty H ja E:llä, PAS:llä ja GMS:llä, immunohistokemialla ja serologialla. Serologiset testit ovat tärkeimpiä diagnoosin määrittämisessä, kun viljelystä ja värjäyksistä ei ole apua. Meidän kaltaisessamme resursseja rajoittavassa ympäristössä, jossa hoidon aloittamisen viivästyminen lisää potilaan sairastuvuutta, kudoshistologia ja asianmukaiset värjäykset ovat kuitenkin edelleen tärkein diagnoosimenetelmä. On myös tärkeää, että kliinikot tunnistavat ja tuntevat näiden mykoosien etiopatogeneesin ja patologian, joita olisi pidettävä ihovaurioiden erotusdiagnoosina, erityisesti tropiikissa.