KBD on endeeminen sairaus, jolle on ominaista useat krooniset krooniset nivelruston taudit, joiden patologisia muutoksia ovat raajojen nivelruston degeneraatio, nekroosi ja sekundaarinen nivelrusto. Vaikea KBD voi ilmetä lyhytkasvuisuutena, epämuodostumina ja elinikäisenä invaliditeettina. KBD:n etiologiaa ja patologiaa tutkitaan edelleen. KBD on levinnyt Sichuanin ja Tiibetin alueelta Kiinan koillisosaan ja leviää Venäjän Itä-Siperiaan ja Pohjois-Korean pohjoiselle vuoristoalueelle11. KBD-potilaita ei esiinny muualla maailmassa. Kiinassa KBD on diagnosoitu 13 maakunnan 378 piirikunnan 21 436 kylässä, ja se koskee noin 21,97 miljoonaa asukasta.
“Endemisessä taudissa” lasten metakarpaalisten falangien muutosnopeutta käytettiin herkkänä indikaattorina KBD:n seulonnassa. KBD:n esiintyvyys on saatu tehokkaasti hallintaan samanaikaisesti talouden, yhteiskunnan ja elämänlaadun nopean kehityksen sekä kattavien ennaltaehkäisevien toimenpiteiden toteuttamisen kanssa12. Vuonna 2014 13 maakunnan seurantatietojen mukaan KBD:tä sairastavien lasten kliinisesti havaittavissa oleva osuus oli 0,01 prosenttia ja röntgenpositiivisesti havaittavissa oleva osuus 0,17 prosenttia13. Tutkimus osoitti, että KBD-positiivisen röntgensäteilymuutoksen havaitsemisaste endeemisillä alueilla (eli useiden vuosien takaisilla vakavan KBD-taudin alueilla) oli alhaisempi kuin KBD:n8 poistamiseksi asetettu standardiarvo (röntgensäteilypositiivinen havaittavissa oleva osuus ≤ 3 %) (Honggang 0,61 %, Baiquan 0,81 %, Xaitongmoin 0,19 %). Tämä tulos viittaa siihen, että KBD:tä on valvottu tehokkaasti näillä alueilla. Valvonta johtuu kotimaisten ja ulkomaisten organisaatioiden panoksesta sekä ennaltaehkäisy- ja torjuntatoimista.
Kannabiksen taudin uudelleen puhkeamisen estämiseksi seuranta on välttämätöntä. Lasten käsien röntgentutkimus on ollut tärkein mittari KBD:n seulonnassa. Väärän diagnoosin osuus on kuitenkin suuri monien muiden röntgenmuutosten vuoksi, jotka sekoitetaan helposti KBD-muutoksiin14. Tämän sekaannuksen vähentämiseksi on tarpeen parantaa diagnoositarkkuutta.
“Kashin-Beckin taudin diagnostiikka” -julkaisun (WS/T 207-2010) mukaan KBD:n radiografiset piirteet ovat primaarinen symmetrinen skleroosi, depressio, diafyysin tai metafyysin varhaisen kalkkiutumisvyöhykkeen deformaatio (voi olla ilman KBD:n kliinisiä piirteitä). KBD:n kliiniset piirteet perustuvat yli 6 kuukautta kestäneeseen kontaktihistoriaan, sormien (tai varpaiden) nivelten symmetriseen moninkertaiseen turvotukseen tai epämuodostumaan, KBD:n radiografisiin piirteisiin ja muiden liitännäissairauksien poissulkemiseen.
Tässä tutkimuksessa lapsilla havaittiin monia käden luiden variaatioita, mukaan lukien CRME:n muutokset, peukalon sormiluun falanksin variaatiot, pikkusormen keskimmäisen sormiluun keskimmäisen sormiluun falanksin variaatiot, toisen metakarpaalinivelen variaatio ja kystiset muutokset. Radiologiassa joillakin esiintyi myös moninkertaista symmetristä skleroosia, depressiota ja metafyysin tai diafyysin varhaisen kalkkiutumisvyöhykkeen deformaatiota. Nämä röntgenologiset poikkeavuudet paljastivat metafyysien ja epifyysien viereisen luun ja ruston sekundaarisen korjautumisen ja uudelleenmuodostumisen vasteena rustonekroosille15. Kaikista näistä poikkeavuuksista CRME sekoitettiin yleisimmin KBD:hen, mikä johti virheelliseen diagnoosiin radiologisesti positiivisena KBD:nä16.
Varhemmissa tutkimuksissa määriteltiin kuusi positiivista röntgenologista muutosta, mukaan lukien metafyysityyppi (I), distaalisen loppufalanxin tyyppi (II), metafyysi-epifyysityyppi (III), metafyysi-distaalisen loppufalanxin tyyppi (IV), metafyysi-epifyysi-distaalisen loppufalanxin tyyppi (V) ja luuniveltyyppi (VI), jotka perustuivat lapsen käden luiden sijainteihin. Metafyysinen muutos on varhaisin ja lievin KBD-tyyppi, ja se on myös helpoin korjata17. Vaikka metafyysityyppi on herkkä indikaattori, se ei ole spesifinen indikaattori (distaalisen pääfalanxin muutokset ovat spesifisiä indikaattoreita). Koska falangien metafyysit ovat voimakkaasti metaboloituneita ja herkkiä ulkoiselle ympäristölle, monet muut tekijät voivat myös aiheuttaa metafyysimuutoksia muilla kuin KBD-alueilla, kuten traumaattinen niveltulehdus, synnynnäinen niveltulehdus ja myksödeema, mutta niiden esiintyvyys on pieni. Löysimme metafyysimuutoksia muissa kuin KBD-tapauksissa (Wulanchabu 0,42 %, Ying 0,56 %, Taibai 0,48 %).
Tässä tutkimuksessa kaikki KBD-positiivisen röntgenkuvan havaintomuutokset olivat metafyysimuutoksia, jotka ilmenivät aaltomaisina metafyysimuutoksina, särmikkäinä muutoksina, joihin liittyi levenemistä, kovettumista tai pientä depressiota, tai ne olivat moninkertaisia symmetrisiä. Etusormen, keskisormen, keskisormen ja rengassormen keskisegmenttien ja kookkaiden luiden metafyysiset anterioriset kalkkiutumiskaistaleet olivat sahalaitaisia ja aaltomaisia.
Kbd-diagnostisten kriteerien mukaan KBD-oireet ovat samanaikaisia muutoksia useissa falangissa. Yksinkertaiset peukalon tai pikkusormen muutokset ja kystiset muutokset eivät olleet KBD:lle tyypillisiä röntgenkuvamuutoksia. Nämä röntgenoireet olisi tunnistettava KBD-diagnoosissa.
Edellisissä tutkimuksissa on raportoitu KBD:n tyypillisiä röntgenoireita7. Niissä ei kuitenkaan käsitelty muiden KBD:hen helposti sekoitettavien muutosten kuvantamispiirteitä, vaikka näiden muutosten esiintyvyys on suhteellisen pieni. Edellisellä KBD-epidemian aikakaudella näiden muutosten aiheuttama väärien positiivisten tulosten osuus oli alhainen, mutta nyt uusia KBD-tapauksia on vähemmän. Hyvin harvat sekoittavat tekijät voivat johtaa vakaviin epätarkkuuksiin KBD:n seurantatiedoissa. Tämä tutkimus osoitti, että näistä häiritsevistä muutoksista yleisin oli CRME.
CRME kuuluu normaalin kehityksen piiriin ennen metafyysi-epifyysin täydellistä sulkeutumista (CCME). CRME:tä esiintyy pääasiassa ultradiametrisessä vaiheessa ja harvemmin tasavartisessa vaiheessa (molemmat ovat murrosikään liittyviä erikoisia muutoksia). Molemmilla kausilla falangien aineenvaihdunta on suhteellisen voimakasta. Metafyysi oli altis aaltomaisille tai sahahammasmaisille muutoksille, tai siihen liittyi pieni painuma, tai siihen liittyi varhainen kalkkeutuminen ja kovettunut levennys. Pikkusormen keskimmäinen falangi on myös altis metafyysiin upotetun kartiomaisen epifyysin esiintymiselle ennen CCME18. Näitä muutoksia esiintyy yleensä symmetrisesti jakautuneena jokaisessa metakarpaalifalanxissa. Lapset, joilla on CRME, olisi suljettava KBD-diagnoosin ulkopuolelle mahdollisimman pian, kuten “KBD:n diagnostisissa kriteereissä” on selkeästi määritelty. Vaikka CRME:tä on vaikea erottaa KBD-positiivisista röntgenmuutoksista, se voidaan epidemiologiassa sulkea pois.
Varhaisissa tutkimuksissa raportoitiin, että tyttöjen CCME:n puhkeamisikä on aikaisempi kuin poikien19. Tämä tutkimus osoitti, että tyttöjen CRME:n ikä on varhaisempi kuin poikien, mikä on fysiologisen logiikan mukaista.
Tutkimus osoitti rotueroja CRME:n iän suhteen. Hanien CRME:n ikävakioidut havaitsemisasteet ovat korkeammat kuin tiibetiläisten. Hanien CRME ilmeni aikaisemmin kuin tiibetiläisten.
Tutkimus osoitti myös alueellisia eroja CRME:n iässä. CRME:n ikävakioitu havaitsemisaste KBD-alueilla oli korkeampi kuin muilla kuin KBD-alueilla. KBD-alueiden pojilla CRME:n alkuvaihe oli varhaisempi kuin muilla kuin KBD-alueilla. Aiemmissa tutkimuksissa raportoitiin, että metafyysi-epifyysi-muutokset lapsilla liittyivät ikään, sukupuoleen ja ravitsemustilaan20,21,22, mutta reaktiota ennen täydellistä sulkeutumista ei ole raportoitu, eikä sen vaikutusta KBD-seurannassa ole analysoitu.
Tutkimusalueilla Baiquanin piirikunnassa (KBD-alue) Heilongjiangissa ja Wulanchabu Cityssä (muu kuin KBD-alue) Sisä-Mongolian osavaltiossa oli samankaltaiset taloudelliset lähtökohdat (maaseutumaiset takapajula-alueet, sen jälkeen, kun oli kontrolloidaan taloudellisten vaikutusten ja ravitsemuksellisten vaikutusten vaikutukset). Siksi arvelimme, että tämä saattaa liittyä muihin tekijöihin, jotka edistävät luiden varhaista sulkeutumista. Vaikka KBD:n etiologia ei ole selvä, KBD voi johtaa falangien ennenaikaiseen sulkeutumiseen ja rajoittaa lasten kasvua. Joissakin vakavissa tapauksissa sormet voivat olla lyhyet, jalat lyhyet ja jopa lyhytkasvuiset. Tämän tutkimuksen tulokset viittasivat siihen, että iän, sukupuolen ja etnisen alkuperän tekijöiden huomioon ottamisen jälkeen ennenaikainen CRME voi liittyä KBD:n riskitekijöihin.
Löysimme joitakin vihjeitä KBD:n seurantaa varten tulevaisuudessa. Seurannan työmäärän ja kustannusten vähentämiseksi sekä väärän diagnoosin määrän vähentämiseksi ehdotamme, että seurattavan ikärajan tulisi olla 7-11 vuotta (tutkitaan vain 11-vuotiaiden poikien kohdalla) Han-lapsille ja 7-12 vuotta (tutkitaan vain 12-vuotiaiden poikien kohdalla) tiibetiläislapsille.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että KBD:tä on valvottu Kiinassa tehokkaasti. Tässä tutkimuksessa pohdittiin viittä metakarpaali- ja falangemuunnostyyppiä, jotka sekoittuivat KBD-positiivisessa röntgendiagnoosissa. Se, jonka pitäisi kiinnittää eniten huomiota, oli CRME, joka liittyi ikään, sukupuoleen ja etnisiin eroihin. Väärän diagnoosin määrän vähentämiseksi KBD-valvonnassa ikärajaa olisi muutettava 7-11-vuotiaaksi (tutkitaan vain 11-vuotiaiden poikien kohdalla) Han-lapsilla ja pysyttävä 7-12-vuotiaana (tutkitaan vain 12-vuotiaiden poikien kohdalla) tiibetiläislapsilla. Lisäksi se, että CRME:n alkamisikä lapsilla on aikaisempi endeemisillä alueilla kuin ei-endeemisillä alueilla, voi osittain johtua KBD:n riskitekijöiden vaikutuksesta, jotka johtavat luuston kehityksen estymiseen ja ennenaikaiseen CRME:hen.