TAPAUSKOHTA: CLINICS IN ADOLESCENT NEUROLOGY
Year : 2015 | Volume : 2 | Issue : 3 | Page : 155-157
Visiting beck’s syndrome in a teenage boy
Murali Krishna Menon1, Julio Chacko Kandathil2, Suma Mariam Jacob2, Muhammed Jasim Abdul Jalal3
1 Department of Neurology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, India
2 Department of Radiology, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Intia
3 Perhelääketieteen osasto, Lakeshore Hospital and Research Centre, Ernakulam, Kerala, Intia
| Verkkojulkaisun päivämäärä | 2-May-2016 |
Kirjeenvaihtoosoite:
Muhammed Jasim Abdul Jalal
Perhelääketieteen osasto, Lakeshore Hospital and Research Centre, Nettoor P.O., Maradu, NH 47 Byepass, Ernakulam – 682 040, Kerala
India
Tukilähde: Ei ole, eturistiriita: None
DOI: 10.4103/2349-0977.181514
| Tiivistelmä |
Eteläisen selkäydinvaltimon oireyhtymä johtuu selkäytimen etummaisen selkäydinvaltimon, joka syöttää selkäytimen kahta etummaista kolmesta kolmasosaa, tukoksesta. Tässä raportoimme 14-vuotiaasta pojasta, joka sairasti etenevää raajojen heikkoutta ja virtsanpidätyskyvyttömyyttä.
Avainsanat: Anterior spinal artery occlusion, Beckin syndrooma, quadriplegia, snake eye appearance
How to cite this article:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Vieraileva Beckin oireyhtymä teini-ikäisellä pojalla. Astrocyte 2015;2:155-7
How to cite this URL:
Menon MK, Kandathil JC, Jacob SM, Jalal MJ. Vieraileva Beckin oireyhtymä teini-ikäisellä pojalla. Astrocyte 2015 ;2:155-7. Saatavissa osoitteesta: A.S.: A.S.: A.S.: A.S: http://www.astrocyte.in/text.asp?2015/2/3/155/181514
| Johdanto |  |
Anteriorisen selkäydinvaltimon oireyhtymän (ASAS) – joka tunnetaan myös nimellä Beckin oireyhtymä – kuvasi ensimmäisen kerran Spiller (1909) potilaalla, jolla oli etummaisen selkäydinvaltimon (ASA-valtimo, anterior spinal arteria, ASA) tromboosi, ja ruumiinavauksessa todettiin infarkti selkäytimen etuosassa, joka ulottui C4:stä T3:een. Se on erittäin harvinainen syy akuuttiin iskeemiseen aivoinfarktiin lapsilla. Se johtuu ASA:n tukkeutumisesta tai hypoperfuusiosta, joka syöttää kaksi kolmasosaa selkäytimen etuosasta. Kliinisiä piirteitä ovat motoristen toimintojen menetys vammatason alapuolella, selkäytimen etummaisten pylväiden välittämien aistimusten (kipu ja lämpötila) menetys ja hienon kosketuksen ja proprioseptiikan säilyminen (takimmaisten pylväiden välittämät aistimukset).
| Tapausselostus | |
144-vuotias poika esitti akuutisti alkanutta niskakipua, johon liittyi molemminpuolisten yläraajojen puutumista. Hänellä oli etenevä raajojen heikkous, molempien yläraajojen, jota seurasi muutamassa minuutissa molempien alaraajojen heikkous ja kyvyttömyys virtsata. Anamneesissa ei ollut mitään traumaa, päänsärkyä tai kaatumista lukuun ottamatta joitakin voimakkaita niskan liikkeitä tanssiliikkeiden muodossa, jotka olivat kestäneet 20 minuuttia ennen oireiden alkamista. Kallohermot eivät olleet osallisina. Tutkimuksessa lapsi oli kuumeeton, pulssi 88/min ja verenpaine 130/80 mmHg. Hän oli tajuissaan ja orientoitunut. Pupillit olivat yhtä suuret ja reagoivat valoon, ja silmänpohja oli normaali.
Nuorukainen oli neliraajahalvaantunut, ja hänen oikean yläraajan voimakkuutensa oli 1. luokkaa, vasemman yläraajan voimakkuus 2. luokkaa, oikean alaraajan voimakkuus 2. luokkaa ja vasemman alaraajan voimakkuus 1. luokkaa. Hänen takimmaisen pylvään tuntemuksensa olivat ehjät, vaikka kipu- ja lämpöaistimukset olivat kadonneet C5-tason alapuolelta. Lapsi oli arefleksinen ja hänellä oli molemminpuolinen mykkä plantaarinen vaste. Mitään viitteitä kaulavaltimon pullistumasta ei ollut.
Lumbaalipunktio tehtiin aseptisten varotoimien mukaisesti, ja hänen aivo-selkäydinnestetutkimuksensa (CSF-tutkimus) oli epäselvä. CSF:n avautumispaine oli 120 mm H2O. Verisuonitutkimus oli negatiivinen antinukleaarisen vasta-aineen, kaksisäikeisen DNA:n vasta-aineen, perinukleaarisen antineutrofiilisen sytoplasman vasta-aineen, sytoplasman antineutrofiilisen sytoplasman vasta-aineen ja fosfolipidivasta-aineen osalta. Trombofilian seulonta ei myöskään tuottanut tulosta, sillä antitrombiini, proteiini C ja proteiini S olivat normaalit. Myöskään tekijä V Leidenin mutaatiota ei havaittu.
Kaularangan tietokonetomografia (TT) oli normaali, eikä siinä havaittu basilaarista invaginaatiota, platybasiaa, synnynnäistä fuusio- tai blokkinikamaa. Kaularangan ja kallonsisäisten valtimoiden TT-angiografia oli normaali. Vasemmanpuoleisen nikamavaltimon kaliiperi oli pienempi kuin oikeanpuoleisen. Basilaarivaltimon kaliiperi oli normaali. Yhdessäkään verisuonessa ei ollut merkkejä trombista, ahtaumasta tai dissekaatiosta. Takimmainen alempi pikkuaivovaltimo ja etummainen alempi pikkuaivovaltimo olivat normaalit. ASA ei ollut peittynyt.
Sagittaaliset T2-painotteiset ja aksiaaliset T2-painotteiset rasvakyllästeiset magneettikuvat (MRI-kuvat) kaularangan kautta osoittivat turvonneen ja turvonnutta kaularankaa, jossa T2-painotteinen korkea signaali oli havaittavissa etupuolella C3:n ja C6-7:n tasojen välillä ja . Aksiaalinen jälkikontrastinen T1-painotteinen rasvasaturaatiokuva osoitti nodulaarista tehostumista molemmin puolin eturistisäikeen etupuolella, ja siinä oli tyypillinen “käärmeensilmän vaikutelma” .
 |
Kuva 1: Sagittaaliset T2-painotteiset magneettikuvat ja magneettikuvaukset kohdunkaulan selkärangan läpi, joissa näkyy turvonnut ja ödeemaattinen kaulan selkäydin, jossa on korkeaa signaalia sisältävä T2-painotettu korkea signaali etupuolella C3:lta aina tasoille C6-7 asti. Klikkaa tästä nähdäksesi |
 |
Kuva 2: Aksiaaliset T2-painotteiset rasvasaturaatio- ja magneettiresonanssikuvat kohdunkaulan selkärangan poikki, jotka osoittavat turvonnutta ja turvonnutta kaularankaa, jossa on T2-painotteinen korkea signaali etupuolella C3:n ja C6-7:n tasojen välillä. Klikkaa tästä nähdäksesi |
 |
Kuva 3: Aksiaalinen jälkikontrastinen T1-painotteinen rasvasaturaatiokuva osoitti nodulaarista paisumista selkäytimen etuosan kummallakin puolella, ja siinä oli tyypillinen “käärmeensilmäys”.” Klikkaa tästä nähdäksesi |
Lapselle annettiin aluksi metyyliprednisolonipulssia (1 g laskimonsisäisesti kerran vuorokaudessa 5 päivän ajan), ja myöhemmin hänelle aloitettiin antikoagulaatiohoito matalamolekyylipainoisella hepariinilla (enoksapariininatrium – 40 mg ihon alle kahdesti vuorokaudessa) kuvantamisen jälkeen.
Lapsi osoitti lievää paranemista fysioterapian avulla, ja hänet kotiutettiin steroidien kapenevien annosten ja varfariinin (8 mg kerran vuorokaudessa titrattuna protrombiiniaika – International Normalized Ratio -arvot huomioon ottaen) kanssa kuntoutuskeskukseen fysioterapian ja kuntoutuksen jatkamista varten.
Lapsi osoitti asteittaista paranemista neurologisessa tilassaan. Kahden kuukauden intensiivisen fysioterapian jälkeen hän pystyi liikkumaan pyörätuolissa. Hänen yläraajoissaan tapahtui huomattavaa parannusta, ja hän pystyi ruokkimaan itsensä lusikalla. Kuuden kuukauden fysioterapian ja kuntoutuksen jälkeen hän pystyi seisomaan ja kävelemään tuettuna. Vaikka hän pystyy istumaan ilman tukea ja ruokkimaan itsensä, hän on edelleen riippuvainen. Fysioterapiaa ja kuntoutusta jatketaan.
| Keskustelu | |
Selkäytimen valtimoverkosto muodostuu ASA:sta ja kahdesta takimmaisesta selkäydinvaltimosta (posteriorinen selkäydinvaltimo, PSA), joiden tärkeät haarat lähtevät selkärangan nikama-, syvästä kohdunkaulan-, väli-, väli-, ja lannerangan valtimosta. Selkäytimen etummaista kahta kolmasosaa syöttää yksi ASA, ja se kuljettaa motorisia etusarvisoluja, spinotalamuksen, kortikospinaalisen ja autonomisen radan soluja. Takimmaiseen kolmannekseen johtaa kaksi PSA:ta – yksi kummallakin puolella – ja tässä osassa sijaitsee takimmainen pylväs. Jos ASA:ssa on tukos, se johtaa motoriseen heikkouteen, kipu-, lämpötila- ja karkean kosketustuntemuksen menettämiseen sekä suolen/virtsarakon toimintaan.
Infarkti ASA:n alueella on yleisempi kuin takimmaisten infarkti. Etuosan kaksi kolmasosaa selkäytimestä kärsii useammin iskemiasta kuin takaosan kolmasosa, koska PSA-alueella on tehokkaampia toiminnallisia anastomoseja.
Todellinen etuosan selkäydinoireyhtymä johtuu ASA:n verisuonivauriosta, joka johtaa iskeemiseen vaurioon kyseisellä selkäytimen alueella. Potilailla on vaurion alapuolella täydellisiä motorisia puutteita sekä kipu- ja lämpöaistimukseen vaikuttavia sensorisia puutteita. Aistivajeiden voimakkuus riippuu selkäytimen vaurion tasosta. Vaurion tasosta riippuen potilaalla on riski saada autonominen dysrefleksia, seksuaalinen toimintahäiriö, neuropaattinen kipu, kävelyn heikkeneminen ja suolen, virtsarakon ja ihon neurogeeninen osallistuminen.
Kortikospinaaliset ja kortikobulbaariset radat saavat virtansa ASA:sta, ja ne vaurioituvat ACS:ssä. Spinotalamuksen ja spinocerebellarisen radan aluetta voidaan kutsua vedenjakaja-alueeksi kaksoisverisuonituksen ja sijainnin vuoksi.,, Aistimus muuttuu sen mukaan, kuinka paljon se on vaurioitunut vedenjakaja-alueella. ACS:ssä kevyen kosketuksen tunto on ehjä, koska fasciculus gracilis ja cuneatus saavat verenkiertonsa takimmaisesta selkäydinvaltimosta. Selkäytimen verenkierron katkeaminen johtaa selkäytimen peruuttamattomaan vaurioitumiseen lyhyessä ajassa riippumatta katkeamispaikasta. Pelkkä verenpaineen lasku voi riittää aiheuttamaan selkäydinvaurion. Verenkierron keskeytykseen lisätty hypotensio voi lisätä vaurioita.
ASA-tukoksen etiologioita ovat:
- Ateroskleroosi
- Vaskuliitti
- Aortan sairaudet
- Embolismi
- Kiertäjäkalvosimen selkäydinkanavan trauma
- Infektiot ja
- leikkaus.
Potilaallamme esiintyi neliraajahalvaus, johon liittyi dissosioitunut tuntohäiriö. Oireiden akuutti ilmaantuminen ja sen jälkeinen vaiheittainen eteneminen olivat sopusoinnussa ASA:n tukkeutumisen kanssa, joka todennäköisesti johtui voimakkaista niskan liikkeistä tanssin muodossa. Kaularangan puristusta ei voitu sulkea pois kaularangan magneettikuvauksella. Autoimmuuni-, tulehdus- ja infektioperäiset syyt vaikuttivat epätodennäköisiltä, kun otetaan huomioon normaalit laboratoriotulokset. Normaali CSF-tutkimus ja oligoklonaalisten kaistojen puuttuminen CSF:stä puhuivat demyelinoivaa prosessia vastaan. Näköherätepotentiaalia ei tehty, koska etusarvisolu oli ensisijaisesti mukana ja demyelinaatio suljettiin pois. Takimmaisen pylvään ehjät tuntemukset – jotka paljastuivat huolellisessa ja huolellisessa kliinisessä tutkimuksessa – vahvistivat diagnoosin, ja kuvantamismenetelmät vahvistivat sen.
Selkäydinvamman menestyksekäs pitkäaikaishoito ensimmäisen sairaalajakson jälkeen on riippuvainen potilaiden tehokkaasta ja kattavasta kuntoutuksesta ennen kotiutumista. Potilaat tarvitsevat intensiivistä fysioterapiaa, toimintaterapiaa ja psykologista tukea. Potilaita ja heidän perheitään on valistettava uudesta diagnoosista ja siihen liittyvistä komplikaatioista. Potilaille on arvioitava lääkinnälliset apuvälineet, jotka auttavat liikkumisessa ja jokapäiväisessä elämässä loukkaantumistason mukaan. Potilaita ja heidän perheitään on koulutettava hoitamaan ja avustamaan potilaan tarpeita. Lopuksi potilaat tarvitsevat pitkäaikaista psykiatrista hoitoa spastisuuden, neuropaattisen kivun, liikuntakyvyn heikkenemisen sekä ihon, suolen ja virtsarakon neurogeenisten häiriöiden hoitamiseksi.
ASAS:n luonnollinen kulku on hyvin akuutti. Oireet ilmaantuvat yleensä hyvin nopeasti, ja ne ilmenevät usein 1 tunnin kuluessa alkuvammasta. Kliininen kuva esittelyhetkellä paljastaa yleensä ennusteen. Joko motoristen tai sensoristen toimintojen säästyminen ennustaa parempaa ennustetta verrattuna potilaisiin, joilla molemmat toiminnot ovat vaurioituneet. Tulos kahden kuukauden kuluttua riippuu yleensä neurologisesta vajeesta nadir-hetkellä, erityisesti ehjä proprioseptiikka ennustaa parempaa toiminnallista tulosta, ja varhainen toipuminen voi johtua hyvistä kollateraaleista.
Johtopäätökset
|
