29-vuotias mies sai äskettäin äkillisesti alkaneen huimauksen. Vaikka hän kiistää siihen liittyvän tajunnan menetyksen, silminnäkijät kertovat, että hän oli hetken aikaa reagoimatta sanallisiin ärsykkeisiin. Hän kiistää myös rintakivun, hengenahdistuksen, sydämentykytyksen ja diaforeesin; hän on tällä hetkellä oireeton.
HISTORIA
Potilaalla oli samanlainen kohtaus kaksi vuotta aiemmin, jonka vuoksi hän ei hakeutunut lääkärin hoitoon. Muuten hänen sairaushistoriansa on merkityksetön. Hän kiistää alkoholin ja laittomien huumeiden käytön, eikä hänellä ole suvussa sydänsairauksia tai äkkikuolemia.
FYSIKAALINEN TUTKIMUS
Hänen elintoimintonsa ovat normaalit. Syke on säännöllinen ja rytmi normaali; sivuääniä ei kuulu. Muiden tutkimusten tulokset ovat normaalit.
LABORATORIOTULOKSET JA KUVATULOKSET
Täydellisen verenkuvan ja kattavan metabolisen profiilin tulokset ovat kaikki normaalit, samoin rintakehän röntgenkuvaus. EKG:ssä havaitaan Wolff-Parkinson-Whiten (WPW) kuvio, jolle on ominaista lyhyt PR-väli ja preexcitaatio-delta-aalto.
VALINTAINEN VASTAUS: D
WPW-oireyhtymä on yleisin kammiovärinää edeltävä oireyhtymä. Vuonna 1930 Wolff, Parkinson ja White kuvasivat ensimmäisenä EKG-kuvion, jolla on seuraavat 2 pääpiirrettä:
Lyhyt PR-väli (alle 120 millisekuntia), joka heijastaa nopeaa atrioventrikulaarista (AV) johtumista liitännäisreitin (Kentin nipun) kautta, joka ohittaa AV-solmun, mikä johtaa kammioiden nopeampaan aktivoitumiseen (“esi-ärsytykseen”).
Hidastunut QRS-ylösaalto (delta-aalto), joka on seurausta kammioiden varhaisen aktivaation ja normaalista AV-solmun johtumisesta johtuvan myöhemmän aktivaation yhteensulautumisesta.1
WPW-kuvio vs. WPW-oireyhtymä. WPW-kuvio viittaa pelkästään EKG-löydöksiin, joiden esiintyvyys väestössä on vain 0,15-0,25 %. Kuvio on yleisempi miehillä kuin naisilla. Poikkeavuus on synnynnäinen, mutta ei välttämättä perinnöllinen. Se voi liittyä muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin, kuten Epsteinin anomaliaan, mitraaliläpän prolapsiin ja hypertrofiseen kardiomyopatiaan.
EKG:ssä voi esiintyä päivittäistä – jopa tuntikohtaista – vaihtelua saman potilaan sisällä, ja se kuvastaa herkkyyttä stressin ja kofeiinin kaltaisille vaikutuksille. Vaikka useimmat potilaat, joilla on WPW-kuvio, pysyvät oireettomina, jotkut – kuten tämä potilas – kokevat sydämentykytystä, huimausta ja pyörtymistä, jotka johtuvat takyarytmiasta. Näillä viimeksi mainituilla potilailla on WPW-oireyhtymä, johon liittyy pieni (0,1-0,6 %) mutta merkittävä äkkikuoleman riski.2,3
Pathophysiology of WPW-associated tachyarrhythmias. On olemassa 3 päämekanismia, joiden avulla takykardia kehittyy WPW-oireyhtymää sairastaville potilaille. Ensimmäiseen mekanismiin liittyy reentranttipiiri, jossa akkommodaarinen rata johtaa impulssin kammioihin. Tämä aiheuttaa klassisen laajakompleksisen takykardian, johon liittyy epäselvä QRS-taajuus eli delta-aalto. Toiseen mekanismiin liittyy reentranttipiiri, jossa apurata johtaa impulssin takaisin eteiseen. Tämä aiheuttaa kapeakompleksisen takykardian – yleensä paroksismaalisen supraventrikulaarisen takykardian (PSVT). Kolmannessa mekanismissa liitännäisväylä on vain “sivullinen”, joka tarjoaa vaihtoehtoisen johtoreitin kammioihin. Tämä kolmas mekanismi on ominainen monille takykardioille, myös eteisvärinälle. Koska se aiheuttaa kammioiden nopeaa sykettä (yli 200 lyöntiä minuutissa), joka voi degeneroitua fibrillaatioksi ja johtaa äkkikuolemaan, se on potentiaalisesti näistä kolmesta mekanismista hengenvaarallisin.2,4
Yleisin WPW-oireyhtymässä esiintyvä takykardiatyyppi on PSVT, jota esiintyy 80 %:lla potilaista. Eteisvärinää esiintyy 15-30 prosentilla potilaista, joilla on WPW-oireyhtymä, ja eteisvärinää esiintyy 5 prosentilla. AV-solmukkeen reentranttitakykardiat ja kammiotakykardiat (vaihtoehto B) ovat harvinaisempia WPW-oireyhtymää sairastavilla potilailla.2,4
Arvio. Potilaita, joilla on WPW-kuvio, voidaan arvioida tarkemmin elektrofysiologisella (EP) tutkimuksella. Elektrofysiologit voivat paikallistaa ja määritellä liitännäisväylien roolin ja määrän. He voivat myös arvioida hengenvaarallisten rytmihäiriöiden ja äkkikuoleman riskin. Yleisimmin tunnistettuja riskitekijöitä ovat lyhyt (alle 250 millisekuntia) RR-väli eteisvärinän aikana, lyhyt (alle 270 millisekuntia) liitännäisväylän antegradanttinen refraktorijakso ja useat liitännäisväylät. Lopuksi elektrofysiologi voi arvioida potilaan mahdolliset hoitovaihtoehdot.
Oireettomien potilaiden, joilla on WPW-kuvio, lähettämisestä invasiiviseen EP-tutkimukseen on jonkin verran kiistaa. Jotkut ryhmät kannattavat kaikkien WPW-kuvioisten potilaiden, jotka ovat alle 35-vuotiaita, lähettämistä. Toiset ryhmät suosittelevat tutkimusta vain niille WPW-kuvioisille potilaille, joiden suvussa on esiintynyt äkkikuolemia tai joilla on “korkean riskin” ammatti (kuten lentäjä tai linja-autonkuljettaja). Useimmat asiantuntijat suosittelevat kuitenkin invasiivisen EP-tutkimuksen tekemistä kaikille WPW-oireyhtymää sairastaville potilaille.5 Näin ollen vaihtoehto D on oikea ja C on väärä.
Hoito. Hoito ei ole tarpeen potilaille, joilla on oireeton preeksitaatio tai harvinaisia, oireettomia takykardioita. Oireisten tai pysyvien takykardioiden akuutti hoito riippuu taustalla olevasta mekanismista. PSVT-potilaita hoidetaan samoin kuin potilaita, joilla ei ole WPW-oireyhtymää. Potilaat, joilla WPW-oireyhtymään liittyy laaja-alaisia takykardioita – ja erityisesti eteisvärinää ja eteislepatusta – vaativat erityisiä varotoimia. Näillä potilailla on vältettävä lääkkeitä, kuten b-salpaajia, kalsiumkanavan salpaajia, adenosiinia ja digoksiinia, koska ne voivat lyhentää refraktorista jaksoa ohituskaistaletkussa ja siten lisätä kammiotaajuutta. Näin ollen vaihtoehto A on virheellinen. Potilaita, joilla on WPW-oireyhtymä, johon liittyy eteisvärinää tai lepatusta, on hoidettava ainoastaan prokaiiniamidilla tai kardioversiolla. Ibutilidi, uudempi aine, on myös osoittautunut lupaavaksi näillä potilailla. Vältä kroonista tahdistusta WPW-oireyhtymää sairastavilla potilailla; se voi johtaa eteisvärinään.
Lääkkeillä, leikkauksella ja radiotaajuusablaatiolla on pyritty estämään takykardian uusiutuminen WPW-oireyhtymää sairastavilla potilailla. Lääkehoito (samoilla aineilla, joita käytetään akuuttiin hoitoon) voi olla asianmukaista potilaille, joilla on harvinaisia oireita. Koska näiden lääkkeiden pitkän aikavälin tehoa ja sivuvaikutuksia WPW-oireyhtymää sairastavilla potilailla ei kuitenkaan tunneta, ablaatiota on alettu käyttää laajemmin. Kirurginen ablaatio tarjoaa lähes 100 prosentin parannusasteen. Radiotaajuusablaatio on kuitenkin vähemmän invasiivinen, kustannustehokkaampi ja lähes yhtä menestyksekäs, ja parantumisaste on 90-95 prosenttia. Radiotaajuusablaation komplikaatioprosentti on 2,1 % ja kuolleisuus 0,1-0,3 %.6
Tapauksen tulokset. Potilas ohjattiin EP-tutkimukseen, joka paljasti indusoituvan eteisvärinän ja nopean antegradatiivisen johtumisen akkommodaarista rataa pitkin. Tämän jälkeen liitännäisväylä abloitiin radiotaajuusaalloilla. Potilaalla ei ollut oireita toimenpidettä seuranneessa rasituskokeessa, eikä hän tarvinnut muita toimenpiteitä. Kuukautta myöhemmin hän oli edelleen normaalisti aktiivinen ja oireeton.*
Munger TM, Packer DL, Hammill SC ym. Väestötutkimus Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymän luonnollisesta etenemisestä Olmstedin piirikunnassa Minnesotassa vuosina 1953-1989.
Circulation.
Klein GJ, Bashore TM, Sellers TD, et al. Ventricular fibrillation in the Wolff-Parkinson-White syndrome.
N Engl J Med.
Grubb BP. Neurokardiogeeninen synkopee.
N Engl J Med.
Sharma AD, Yee R, Guiraudon G, Klein GJ. Invasiivisten ja ei-invasiivisten testien herkkyys ja spesifisyys äkkikuoleman riskin suhteen Wolff-Parkinson-Whiten oireyhtymässä.
J Am Coll Cardiol.