A gasztrointesztinális traktus metasztatikus daganatához társuló giratiális erythema
Ana Ravić-Nikolić, Vesna Miličić, Bojana Jovović-Dagović, Gordana Ristić
Dermatology Online Journal 12 (6): 11

Bőrgyógyászati Osztály, Klinikai Központ Kragujevac, Kragujevac, Szerbia és [email protected]

Abstract

A figurális vagy giráteritémák olyan bőrbetegségek csoportja, amelyek gyűrűs vagy figurális erythemás papulák és plakkok formájában jelentkeznek perifériás terjedéssel. Számos betegséget sorolnak ebbe a csoportba, de közülük csak kettőhöz társul rosszindulatú alapbetegség, az erythema annulare centrifugum és az erythema gyratum repens. Bemutatunk egy 58 éves asszonyt, akinél egyidejűleg jelentkezett egy gasztrointesztinális tumorból származó gyratuláris erythema és bőrmetasztázis, amelyet szövettani és immunhisztokémiai vizsgálattal leiomyogén gasztrointesztinális stromatumornak diagnosztizáltak.

Klinikai összefoglaló

1. ábra	2. ábra
1. ábra. Serpiginózus erythemás sávok finom marginális pikkelyesedéssel a törzs jobb oldalán 2. ábra. Egy 2 cm-es, erythemás, gömb alakú, sima felületű bőrmetasztázis, amelyhez a gyűrűs erythema klinikai manifesztációja társult

Egy 58 éves nő 1 hónapja jelentkezett szerpiginózus bőrkiütéssel, vékony peremcsíkkal, a jobb szárnyon (1. ábra). Nagyjából ugyanebben az időben a törzs jobb oldalán erythemás, 0,5-2,0 cm-es, kupola alakú csomók jelentek meg (2. ábra). A beteg elmondása szerint néhány hónappal korábban, körülbelül a gasztrointesztinális stromatumor diagnózisának felállítása idején hasonló szerpiginózus megjelenésű erythemás sávok jelentek meg. Miután a daganatot műtétileg eltávolították, a bőrkiütés eltűnt, de 3 hónappal a műtét után (1 hónappal a bőrgyógyászaton való megjelenés előtt) az új erythemás csomókkal együtt ismét megjelent egy figurás kiütés. Az erythemás sáv bizarr mintázatot létrehozó gyors mozgását figyelték meg a 2 nap múlva végzett újbóli vizsgálat során.

A primer tumor patohisztológiai és immunhisztokémiai vizsgálata rosszindulatú, leiomyogén gasztrointesztinális stroma tumort mutatott ki, csomós makrotípusú, nagy sejtszámú és rosszindulatú. A szövettani leletek magas proliferatív potenciállal rendelkező, orsó alakú sejtekből álló, mesenchymális daganatot mutattak ki. A tumor eredete tisztázatlan, feltételezhető, hogy a prekurzor sejtek Cajal interstitialis sejtek, amelyek részben simaizomsejtekké differenciálódtak.

A figurális bőrelváltozás biopsziája nem volt specifikus. A csomók szövettani vizsgálata a bőr és a bőr alatti szövetek metasztázisát mutatta ki, amely a gasztrointesztinális traktus diffúz karcinómájának felelt meg.

A metasztázis további bizonyítékát nem észlelték. A laboratóriumi vizsgálatok (teljes és differenciál vérkép, biokémiai analízis és vizeletvizsgálat) mind a normális határértékeken belül voltak. A mellkasröntgen és a hasi ultrahangvizsgálat normális volt.

A beteget átvitték az onkológiai osztályra, ahol elutasította a tervezett kombinált kemoterápiát.

A bőrre gyakran áttétet adó daganatok közé tartozik az emlő-, tüdő-, gyomor-, vese- és petefészekrák. Klinikailag a bőrmetasztázisok nem egyediek, és általában az elsődleges daganat közelében lokalizálódnak. Jelenlétük rossz prognosztikai jel.

A figurális erytémák a bőrkiütések egy csoportja, amelyek gyűrűs vagy figurális erythemás bőrelváltozásként jelentkeznek, és perifériásan terjednek. Az e csoportba tartozó különböző entitások közé tartoznak a csalánkiütéses reakciók, az erythema marginatum, az erythema migrans, az erythema annulare centrifugum (EAC) és az erythema gyratum repens (EGR). A pikkelysömör, a dermatophyta-fertőzés, az erythema multiforme és a bőr lupus erythematosus számos formája gyűrűs-szerpiginózus kitörésként jelentkezhet, de általában nem sorolják a figurális erytémák közé. Csak az erythema annulare centrifugum (EAC) és az erythema gyratum repens (EGR) jár együtt rosszindulatú daganattal.

Az erythema gyratum repens egy ritka paraneoplasztikus dermatózis, amely általában rosszindulatú daganatos betegséggel társul. Klasszikusan egy koncentrikus megjelenés jellemzi, amely fadaraszerű erythemát hoz létre vékony pikkelyborítással. A kitörés a törzsre, a hónaljra és az ágyékra lokalizálódik . Ez a pikkelyes erythema gyorsan terjed centrifugálisan és általában párhuzamosan halad az alapjául szolgáló rosszindulatú daganattal . Az erythema gyratum repens leggyakrabban hörgő-, nyelőcső- és emlőrákhoz társul , de ritkán rosszindulatú daganatra utaló jelek nélküli betegeknél is előfordult már .

Erythema annulare centrifugumot dermatofita fertőzésekkel, fertőzésekkel és rosszindulatú daganatokkal kapcsolatban írtak le, de gyakran az EAC etiológiája tisztázatlan marad . A klinikai leletek hasonlóak az EGR-hez. Az erythemás elváltozások lassú centrifugális terjedést mutatnak centrális tisztulással, különböző formákat alkotva az érintett bőrfelületen. Általában a törzsön lokalizálódik, de bármelyik részen előfordulhat. E betegségek megkülönböztetése nagyon nehéz, sőt ellentmondásos; egyes szerzők azonos entitásnak tekintik őket.

Az EAC és az EGR szövettani képe nem specifikus. Mindkettő társulhat malignitással (az EGR gyakrabban). Jellemzően a kitörés eltűnik a tumor kimetszése után az EGR-ben és az EAC-ban is. Az egyik különbség közöttük a mozgás gyorsaságában van. Az erythema gyratum repens jellegzetesen gyors mozgást mutat percek és órák alatt; az erythema annulare centrifugum lassan mozog napok és hónapok alatt.

A jelen esetben bemutatott gyratuláris erythema klinikai jellemzői mind az EGR-hez, mind az EAC-hez hasonlóak voltak, de a mozgás gyorsasága inkább az EGR-nek felelt meg.

1. Stone SP, Buescher LS. Életveszélyes paraneoplasztikus bőrszindrómák. Clin Dermatol 2005; 23: 301-6.
2. Ameen M, Chopra S, Darvay A, Acland K, Chu AC. Erythema gyratum repens és szerzett ichthyosis a vese átmeneti sejtes karcinómájához társulva. Clin Exp Dermatol 2001; 26: 510-2.
3. Boyd AS, Neldner KH, Menter A. Erythema gyratum repens: paraneoplasztikus kitörés. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 757-62.
4. Kurzrock R, Cohen PR. Cutan paraneoplasztikus szindrómák szolid tumorokban. Am J Med 1995; 99: 662-71.
5. McBurney E, Reed R. Erythema gyratum repens. Am J Med Sc 2001; 321: 302-5.
6. Thestrup-Pedersen K. A tüdőrák paraneoplasztikus bőrmanifesztációja. Acta Derm Venereol 2000; 80: 200-2.
7. Saito R. Erythema gyratum repens unassociated with underlying malignancy. J Dermatol 1995; 22: 587-9.
8. Mahood JM. Erythema annulare centrifugum: 24 eset áttekintése, különös tekintettel az alapbetegséggel való összefüggésre. Clin Exp Dermatol 1983; 8: 383.
9. Diaz-Cascajo C, Weyers I. Erythema annulare centrifugum: 73 beteg klinikopatológiai vizsgálatának eredményei. Am J Dermatopathology 2003; 25: 451-62.