Gyrate erythema associato a tumore metastatico del tratto gastrointestinale
Ana Ravić-Nikolić, Vesna Miličić, Bojana Jovović-Dagović, Gordana Ristić
Dermatology Online Journal 12 (6): 11

Dipartimento di Dermatologia, Centro Clinico Kragujevac, Kragujevac, Serbia e [email protected]

Abstract

Gli eritemi figurati o giroscopici sono un gruppo di condizioni della pelle che si presentano come papule e placche eritematose anulari o figurate con diffusione periferica. Diverse malattie sono incluse in questo gruppo, ma solo due di esse sono associate a una malignità sottostante, l’eritema annulare centrifugo e l’eritema gyratum repens. Presentiamo una donna di 58 anni con presentazione simultanea di eritema girato e metastasi cutanee da un tumore gastrointestinale che è stato diagnosticato dall’istopatologia e dall’immunoistochimica come un tumore stromale gastrointestinale leiomyogenic.

Sinossi clinica

Figura 1	Figura 2
Figura 1. Bande eritematose serpiginose con una sottile scaglia marginale sul lato destro del tronco Figura 2. Una metastasi cutanea di 2 cm, eritematosa, a forma di cupola, a superficie liscia, associata alla manifestazione clinica dell’eritema giratorio

Una donna di 58 anni si è presentata con una storia di 1 mese di un’eruzione serpiginosa con una sottile scaglia marginale, sul fianco destro (Fig. 1). Noduli eritematosi di 0,5-2,0 cm a forma di cupola sono apparsi sul lato destro del tronco più o meno nello stesso periodo (Fig. 2). Secondo il paziente, bande eritematose con un simile aspetto serpiginoso si erano presentate diversi mesi prima, all’incirca al momento della diagnosi di un tumore stromale gastrointestinale. Una volta rimosso chirurgicamente il tumore, l’eruzione cutanea è scomparsa, ma 3 mesi dopo l’intervento (1 mese prima della presentazione in dermatologia) è ricomparsa un’eruzione figurata insieme ai nuovi noduli eritematosi. Un rapido movimento della banda eritematosa per creare un modello bizzarro è stato osservato al riesame dopo 2 giorni.

Gli studi patoistologici e immunoistochimici del tumore primario hanno mostrato un tumore stromale gastrointestinale maligno, leiomyogenic, di tipo macro nodulare, con alta cellularità e malignità. I risultati istologici hanno rivelato un tumore mesenchimale di cellule fusiformi con un alto potenziale proliferativo. L’origine di questo tumore non è chiara, si postula che le cellule precursori siano cellule interstiziali di Cajal con parziale differenziazione in cellule muscolari lisce.

La biopsia della lesione cutanea figurata era aspecifica. L’istologia dei noduli ha rivelato metastasi della pelle e del tessuto sottocutaneo coerente con il carcinoma diffuso del tratto gastrointestinale.

Non sono state rilevate altre prove di metastasi. Gli studi di laboratorio (emocromo completo e differenziale, analisi biochimiche ed esami delle urine) erano tutti entro i limiti normali. La radiografia del torace e l’ecografia dell’addome erano normali.

La paziente è stata trasferita all’unità di oncologia dove ha rifiutato di ricevere la chemioterapia combinata pianificata.

I tumori che comunemente metastatizzano alla pelle includono il cancro della mammella, del polmone, dello stomaco, del rene e delle ovaie. Clinicamente, le metastasi cutanee non sono uniche e sono solitamente localizzate vicino al tumore primario. La loro presenza è un cattivo segno prognostico.

Gli eritemi figurativi sono un gruppo di eruzioni cutanee che si presentano come lesioni cutanee eritematose anulari o figurate che si diffondono perifericamente. Varie entità in questo gruppo includono reazioni orticariali, eritema marginatum, eritema migrans, eritema annulare centrifugo (EAC), ed eritema gyratum repens (EGR). La psoriasi, l’infezione da dermatofiti, l’eritema multiforme e diverse forme di lupus eritematoso cutaneo possono presentarsi come eruzioni anulari-serpiginose ma non sono generalmente classificate con gli eritemi figurati. Solo l’eritema annulare centrifugo (EAC) e l’eritema gyratum repens (EGR) sono associati alla malignità.

L’eritema gyratum repens è una rara dermatosi paraneoplastica comunemente associata ad una malignità sottostante. È classicamente caratterizzato da un aspetto concentrico che crea un eritema simile al legno con una sottile copertura di squame. L’eruzione è localizzata su tronco, ascelle e inguine. Questo eritema squamoso si diffonde rapidamente in modo centrifugo e di solito ha un decorso parallelo alla neoplasia sottostante. L’eritema gyratum repens è più comunemente associato al cancro bronchiale, esofageo e al seno, ma è stato riportato raramente in pazienti senza evidenza di malignità.

L’eritema annulare centrifugo è descritto in associazione con infezioni da dermatofiti, infestazioni e malignità, ma spesso l’eziologia dell’EAC rimane poco chiara. I risultati clinici sono simili all’EGR. Le lesioni eritematose mostrano una lenta diffusione centrifuga con schiarimento centrale, formando diverse forme sulla pelle colpita. Di solito è localizzata sul tronco, ma qualsiasi parte può essere colpita. La distinzione tra queste malattie è molto difficile, anche controversa; alcuni autori le considerano la stessa entità.

I quadri istolopatologici di EAC e EGR sono aspecifici. Entrambi possono essere associati a malignità (EGR più spesso). Tipicamente, l’eruzione scompare dopo l’escissione del tumore nell’EGR così come nell’EAC. Una delle differenze tra loro è nella rapidità del movimento. L’eritema gyratum repens presenta un movimento rapido caratteristico per minuti e ore; l’eritema annulare centrifugo si muove lentamente per giorni e mesi.

L’eritema girato presentato in questo caso aveva caratteristiche cliniche simili sia all’EGR che all’EAC, ma la rapidità del movimento era più coerente con l’EGR.

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