BY NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD

Pemphigus vulgaris and mucous membrane pemphigoid is mucous membrane disorders that like other mucosal disorders, can be difficult to initial diagnoses.これは、他の粘膜疾患と同様、初期診断が困難な疾患です。 多くの患者さんにとって、正しい診断の探求は、数ヶ月、あるいは数年にわたる不安と不確実性を伴います。

そのような患者さんの一人がBecky Strongさんです。 彼女は、しばしば尋常性天疱瘡の初期症状である口腔内病変を示したにもかかわらず、口腔内天疱瘡の正確な診断を得るまで数年間苦しみました。 ベッキーと私は、ともに国際天疱瘡&財団に所属しています。 ベッキーは尋常性天疱瘡の患者であり、私は歯科諮問委員会の委員を務めています」

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ご存じない方は、”国際天疱瘡&財団（IPPF）って何？”と思われるかもしれませんね。 IPPFは、天疱瘡や類天疱瘡（P/P）と診断された、あるいはその影響を受けたすべての人々の生活の質を向上させることを目的とする世界的な組織です。 IPPFは、革新的で効果的な支援に直接アクセスすることができ、P/Pに関する信頼できる情報源となっています。 歯科衛生士、歯科医師、病理医、口腔医学の専門家、さまざまな医学部や歯学部の教員や学生からなるIPPFの歯科諮問委員会のメンバーとして、IPPFと関われることを誇りに思います。 この新しいウェブサイトは、P/Pの診断時間を短縮することを目指すIPPFの啓発キャンペーンのオンライン拠点となっています。 啓発プログラム・マネージャーの Kate Frantz 氏は、「Put It on Your Radar」というスローガンを掲げて、このキャンペーンを組織しました。 また、歯科専門家のための継続教育クレジットのセクションもあります。

天疱瘡と類天疱瘡を理解する

天疱瘡と類天疱瘡とは何ですか？ また、なぜ他の疾患と混同されるのでしょうか。

天疱瘡は、免疫学的基盤は確立されているものの、病因が不明な、まれな自己免疫性粘膜疾患群の総称です。 天疱瘡は生命を脅かす可能性がある。 天疱瘡には、主に尋常性天疱瘡（PV）と落葉状天疱瘡（PF）の2つのタイプがあります。 PVの主な特徴は、口腔内に発生する水疱です。 口腔外科医は、PVおよび粘膜天疱瘡（MMP）の外観を落屑性歯肉炎または一般的な口腔内潰瘍に分類し、患者を効果的に誤診することがあります。 MMPは歯肉炎の外観を持ち、痛みを伴う潰瘍や水疱を示すことがあります。

落屑性歯肉炎は記述的な用語で、診断的な用語ではありません。 米国では5万人未満しか罹患していないため、P/Pは稀な超個体的疾患であると認定されています。 多くの自己免疫型疾患と同様に、男性よりも女性の罹患率が高く、平均発症年齢は50～60歳です。 しかし、両者とも若い年齢層でも発症することがあります（図1参照）。

天疱瘡にはいくつかの型が存在する。

– 薬剤性誘発性天疱瘡

– 風土病性天疱瘡

– 紅斑性天疱瘡

– 落葉状天疱瘡

– 植物性天疱瘡

– 尋常性天疱瘡

– 傍系天疱瘡

– 良性家族性天疱瘡 (Hailey-)Hailey病）

天疱瘡は、デスモソームのタンパク成分を攻撃する自己抗体によって、上皮細胞が剥離することが特徴である。 上皮細胞間の接着部位である。 このタンパク質は、層状扁平上皮の上皮細胞同士を結合している。

粘膜類天疱瘡（MMP）

粘膜類天疱瘡（MMP）は、慢性、自己免疫性、小水疱性疾患である。 伝染因子はなく、小児にはまれで、我々の資料では一般に男性より女性に多く発症することが指摘されている。 発症は人生の第五十年代に最も多く診断され、70歳を超えると発症率が高まります。 全体の発症率は、人口100万人あたり年間約7〜10人です。 MMPは、基底膜を標的とする抗体と結合組織への付着力を弱める抗体によって引き起こされます。 MMPは歯肉を標的とし、全身性歯肉炎の様相を呈します。 歯肉を侵す場合、MMPは落屑性歯肉炎という記述的な用語で呼ばれることがあります。 前述したように、この用語は説明的であり、診断的ではない（図2参照）。

歯肉は緩んでNikolsky徴候を示すことがある。 皮膚、生殖器、前鼻、眼球、直腸および食道が侵されることがある。 診断的には、免疫蛍光法でMMPとPVを同定し、糜爛性扁平苔癬、多形紅斑、円板状エリテマトーデス、およびその他のアレルギー性反応を除外することができる。 免疫蛍光法および組織学的染色による組織学的外観は、下層の結合組織から上皮が基底膜下に分離していることを示す。

図1：尋常性口腔天疱瘡

図2：粘膜天疱瘡（Dr. T. D.の提供D. Rees）

ベッキーの診断探し

ベッキー・ストロングさんに、診断を得るまでの困難な道のりやその後の治療についてインタビューしてみました。 ベッキーは看護師であり、また患者、歯学部の学生、医療関係者などさまざまなグループに、自分の診断と治療について話しています。

彼女は、診断を受けるまでの過程は時間がかかり、肉体的にも精神的にも疲れるものだと感じていたそうです。 ベッキーさんは、看護師として、診断を確立するために適切な医療機関を見つけるのに苦労したとコメントしています。 もし自分が起きていることの意味を理解できなければ、平均的な患者はもっとひどい状況に陥るだろうと考えています。

彼女は2008年に口内炎ができ始め、それをうまく説明することができませんでした。 最も印象的な試練は2009年に始まりました。 彼女は、口腔内の病変が検出されない時期があり、その後、痛みを伴う口腔内の病変の時期が続きました。 ベッキーは歯科医、内科医、消化器科医、口腔外科医、その他の医療専門家に診てもらったが、確定診断を受けたのは2010年になってからだった。 この間、診断を確定するために、さまざまな薬や治療を受けました。

彼女が何度も聞いた言葉は、”これが役に立つかどうかはわからないけれど、確かに害はない “というものでした。

ベッキーは、診断のプロセスは、試練全体を通して「当たるも八卦、当たらぬも八卦」であり、時には、自分が死ぬかもしれない、医学・歯科界は自分の病気の原因を見つけることができないと感じたとコメントしています。 夫がこのジェットコースターに一緒に乗っているようで、申し訳ない気持ちでいっぱいです」

「彼は当初、これらの問題のすべてにサインアップしたわけではありません。 彼女は、「彼は後で、彼女が死んでいくのを新しい妻が見ているようだと言っていました」とコメントしています。 また、ベッキーさんは、ご両親が心配されていたそうで、ご両親にも申し訳ない気持ちでいっぱいだったそうです。 ベッキーさんとご主人は家庭を築きたいと考えていましたが、彼女の病状から、赤ちゃんに起こりうる問題に対して多くの不安を抱えていました。 2014年に妊娠に成功したとき、医師は彼女と胎児に合併症がないか、とても注意深くフォローしてくれました。

診断を得ることができない不安、フラストレーション、恐怖、そして完全な戸惑いの年月は、今も彼女を驚かせ続けています。 ベッキーは、歯科と医療の両方のプロバイダーによる、より整然としたアプローチによって、よりタイムリーな診断が得られただろうと感じています

Considerations for your radar

Frantz（2014）は歯科衛生士のためのいくつかの重要な認識メッセージをリストしています。 開業医は、複数の口腔内病変、慢性病変、原発性病変、口腔外（皮膚表面）にも発生する病変が重なった場合、PV/MMPを考えるべきである。

「Put It on Your Radar」という新しいスローガンが推進されているように、おそらく、これらの関連因子が患者さんに見えるようであれば、天疱瘡と類天疱瘡の両方を考慮することが、鑑別診断リストに入るでしょう。

いつものように、患者さんに耳を傾け、良い質問を続けてください! 参考文献：

1. Burkhart NW. 粘膜類天疱瘡。 RDH。 2007; 27(3): 66,67,114.

2. Burkhart NW.粘膜天疱瘡。 尋常性口腔天疱瘡． RDH. 2007; 27(4): 84,85,94.

3. Frantz K. Oral pemphigus and pemphigoid: 歯科衛生士の役割. Access April 2014.

NANCY W. BURKHART, BSDH, EdD, is an adjunct associate professor in the department of periodontics, Baylor College of Dentistry and the Texas A & M Health Science Center, Dallas.「歯周病科」の准教授。 Dr. Burkhartは、International Oral Lichen Planus Support Group (http://bcdwp.web.tamhsc.edu/iolpdallas/)の創設者兼共同ホストで、「General and Oral Pathology for the Dental Hygienist」の共著者でもあります。 彼女は2006年のCrest/ADHA賞受賞者です。 フィリップスオーラルヘルスケアとペンウェル社の2012年メンターオブディスティンクションに選ばれている。 粘膜疾患、口腔癌、口腔病理学に関するセミナーのウェブサイトは、www.nancywburkhart.com.

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