La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un trastorno pulmonar letal de etiología desconocida. La enfermedad es probablemente el resultado de complejas interacciones entre factores genéticos y ambientales. Las pruebas sugieren que ciertos factores ambientales, como el tabaquismo y la exposición al polvo metálico, o comorbilidades como el reflujo gastroesofágico y la diabetes mellitus tipo 2 (DM2) pueden aumentar el riesgo de desarrollar FPI. Sin embargo, sigue existiendo una gran incertidumbre respecto a estos y otros posibles factores de riesgo de la FPI. En este estudio realizamos un análisis de casos y controles que incluyó a 100 pacientes con FPI y 263 controles emparejados por edad, sexo y lugar de residencia. Se utilizó un cuestionario estructurado para identificar los posibles factores de riesgo de la FPI, incluidas las exposiciones ambientales y laborales, así como la importancia de los antecedentes familiares de fibrosis pulmonar. El análisis multivariante reveló que los antecedentes familiares de fibrosis pulmonar estaban fuertemente asociados a un mayor riesgo de FPI. De hecho, el 20% de los casos informaron de la existencia de un padre o un hermano con fibrosis pulmonar. El reflujo gastroesofágico, el tabaquismo anterior y la exposición laboral pasada o actual a polvos, humos, gases o sustancias químicas también se asociaron a la enfermedad. A pesar de ser un factor de riesgo significativo en el análisis univariante, la DM2 no fue significativa en el análisis multivariante. Estos resultados indican que los antecedentes familiares de fibrosis pulmonar son un factor de riesgo importante para la FPI. Asimismo, se confirmó que las exposiciones laborales, el reflujo gastroesofágico y el tabaquismo anterior aumentan el riesgo de padecer esta enfermedad.