Mnemotecnia de la pentada TTP = FAT RN

• Fiebre (sólo en el 50%)
• Anemia (anemia hemolítica microangiopática que se presenta con fatiga severa)
• Trombocitopenia (a menudo con púrpura)
• Renal (a veces se manifiesta como orina oscura)
• Síntomas neurológicos (casi cualquier presentación neurológica incluyendo alteración del nivel de conciencia, convulsiones, hemiplejía, parestesias, alteraciones visuales y afasia)

No es necesario que estén presentes todas las características para que se haga el diagnóstico. Sólo el 20-30% presenta la péntada clásica. Si un paciente tiene tres o más de esta pentada con esquistocitos en el frotis de sangre y un INR/PTT normal, es probable que tenga TTP.

Diagnósticos que a menudo se confunden con el PTT

• SHU (Síndrome Urémico Hemolítico)
• PTI (Púrpura Trombocitopénica Inmune)
• CID (Coagulación Intravascular Diseminada)

Es importante distinguir el PTT del SHU, PTI y CID basándose en la presentación clínica y los análisis de sangre, ya que se manejan de forma diferente.

SHU vs. PTT: la PTT suele tener más afectación del SNC mientras que el SHU suele tener una afectación renal más grave. En el SHU, es más frecuente una historia reciente de diarrea.

ITP vs TTP: Los pacientes con ITP no suelen estar muy enfermos y tienen glóbulos rojos normales, mientras que los pacientes con TTP suelen estar muy enfermos con esquistocitos en el frotis de sangre.

DIC vs TTP: Los pacientes con DIC suelen tener múltiples focos de hemorragia significativa, INR, PTT y dímero D significativamente elevados, mientras que los pacientes con TTP no suelen sangrar abiertamente y tienen INR, PTT y dímero D normales o ligeramente elevados.

Indicaciones para el tratamiento de primera línea con recambio plasmático en la PTT

El recambio plasmático está indicado en presencia de anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos, LDH elevada e hiperbilirrubinemia indirecta) y trombocitopenia en ausencia de otras causas evidentes como la CID.

El Dr. Belcher el Dr. Thavanathan, el Dr. Hoang y el Dr. Helman no tienen ningún conflicto de intereses que declarar.

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