Estimado editor,
El mieloma de cadena ligera libre se caracteriza comúnmente por la hipogammaglobulinemia en el momento de la presentación. Por esta razón, en este entorno de pacientes, la observación de una doble banda M en la electroforesis del suero en ausencia de inmunoglobulinas completas en la inmunoelectroforesis es un fenómeno raro.
Informamos del caso de un varón caucásico diabético de 57 años cuya historia médica reciente comenzó con el ingreso en el servicio de urgencias con acidosis metabólica y dolor óseo. Las muestras de sangre mostraron insuficiencia renal grave, anemia leve e hipercalcemia, como sigue: hemoglobina 9,4 g/dL, creatinina 9,54 mg/dL, proteínas séricas totales 7,6 g/dL, albúmina 3,6 g/dL y calcio 12,9 mg/dL. La beta-2 microglobulina era de 34,6 mcg/mL, y el NTproBNP de 1.154 pg/mL, sin signos de insuficiencia cardíaca. Los exámenes radiológicos mostraron varias lesiones osteolíticas vertebrales. Se realizó una biopsia de médula ósea que reveló una infiltración plasmacelular masiva en más del 90%. El ensayo citofluorimétrico realizado en una muestra de médula ósea mostró que el 99% de las células plasmáticas CD138/CD38/CD33/CD56 positivas expresaban cadenas lambda citoplasmáticas.
En la electroforesis, una migración proteica en la región gamma del 16,6% (1,3 g/dL) con una doble banda M del 7.4% (0,59 g/dL) y 8,5% (0,65 g/dL), respectivamente (Fig. 1), mientras que la inmunoelectroforesis en suero y orina detectó de forma exclusiva la presencia de cadenas ligeras libres lambda, y el dosaje de inmunoglobulinas fue consistente con una hipogammaglobulinemia global. La dosis de cadenas ligeras libres era la siguiente: lambda 44,171,5 mg/L, kappa 6,7 mg/L. El paciente fue tratado inicialmente con bortezomib-talidomida-dexametasona, pero decidió continuar el tratamiento en otro lugar, por razones logísticas. Por lo que sabemos, seguía vivo después de 1 año.
Fig. 1.
Trazado densitométrico de la electroforesis de proteínas séricas que revela una doble banda M en un paciente afectado por un mieloma de cadenas ligeras.
La bibliografía es realmente escasa en relación con este fenómeno, del que parece que se informa raramente. Para resumir lo que se conoce de las gammapatías dobles, es posible esbozar los siguientes escenarios: expansión antigénica simultánea de dos clones de células B, segundo clon maligno, clon único maligno con selección de subclones, cadenas ligeras que superan la producción de cadenas pesadas en una gammapatía monoclonal patológica o dimerización de IgAs . No pudimos clasificar a nuestro paciente en ninguna de estas categorías, ya que la inmunoelectroforesis sólo detectó cadenas ligeras lambda en las muestras de suero.
En 1976, Sölling describió la presencia de cadenas lambda diméricas en el suero de individuos normales y anéfricos. A diferencia de las cadenas kappa, que en su mayoría estaban unidas de forma no covalente y existían como formas monoméricas predominantes, las cadenas lambda generaban enlaces covalentes y eran detectables como dímeros estables. Además, se descubrió que la presencia de la concentración sérica de cadenas ligeras estaba correlacionada con la disfunción renal.
En 2015, Yang et al. describieron una cohorte de 26 pacientes afectados por mieloma múltiple que tenían una banda M clonal formada por inmunoglobulinas intactas con dos tipos diferentes de cadenas ligeras lambda, que migraban de forma diferente en la electroforesis de inmunofijación. Los autores concluyeron que “las dos cadenas ligeras λ pueden ser diferentes”.
En conclusión, podemos hipotetizar que nuestro paciente tenía una condición biológica similar a la descrita en la cohorte china , con la diferencia de ser un mieloma de cadena ligera. El doble pico que comunicamos podría haberse originado tanto por una producción excesiva de dos tipos diferentes de cadenas ligeras libres lambda, cada una de las cuales determina una banda M, como por una cantidad extraordinaria de cadena ligera lambda idéntica, acentuada por la insuficiencia renal, que sufrió parcialmente una dimerización.
Declaración de ética
El paciente dio su consentimiento informado por escrito para la publicación de los datos clínicos y la imagen de laboratorio.
Declaración de divulgación
Los autores no tienen ningún conflicto de intereses que declarar y no recibieron financiación para este trabajo.
Contribuciones de los autores
Todos los autores contribuyeron al manejo clínico del paciente y revisaron críticamente el trabajo. E.G. redactó el artículo. U.B. proporcionó la imagen de laboratorio.
- Guastafierro S, Ferrara MG, Sica A, Parascandola RR, Santangelo S, Falcone U. Componentes monoclonales dobles en suero y neoplasias hematológicas: ¿sólo una asociación casual? Revisión de 34 casos. Leuk Res. 2012 Oct;36(10):1274-7.
Recursos externos
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- Pubmed/Medline (NLM)
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Recursos externos
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Sölling K. Polymeric forms of free light chains in serum from normal individuals and from patients with renal diseases. Scand J Clin Lab Invest. 1976 Sep;36(5):447-52.
Recursos externos
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
- Yang G, Geng C, Chen W. Clinical characteristics of a group of patients with multiple myeloma who had two different λ light chains by immunofixation electrophoresis: Un estudio retrospectivo de un solo centro. Exp Ther Med. 2015 May;9(5):1895-900.
Recursos externos
- Pubmed/Medline (NLM)
- Crossref (DOI)
Contactos del autor
Dr. Eugenio Galli
Istituto di Ematologia, Polo Di Onco-Ematologia
Università Cattolica del Sacro Cuore, Largo F. Vito 1
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